en 30-årig kvinde (gravida 4, para 3) med fuldtidsgraviditet præsenteret i spontan arbejdskraft. Hun havde ingen signifikant medicinsk historie og var asymptomatisk bortset fra arbejdskontraktioner. Hendes puls var 42 slag i minuttet, og hendes blodtryk var normalt. Brystet var klart for auskultation bilateralt. Hendes hjerterytme var regelmæssig med en varierende første lydintensitet. Ingen mumlen blev hørt. Hendes ekstremiteter viste ikke signifikant ødem.
elektrokardiogrammet (figur) viste fuldstændig atrioventrikulær blok med en krydsningsrytme med en hastighed på 43 slag pr. Atrialrytmen var sinus med ventrikulofasisk sinusarytmi: P-P-intervallerne var kortere (0,70 til 0,75 sekunder; gennemsnit 0,727), når de indeholdt KRS-komplekser og længere (0,76 til 0,81 sekunder; gennemsnit 0,782), når de ikke gjorde det. R-R-intervallerne var ret regelmæssige på 1,38 til 1,39 sekunder. Elektrokardiogrammet var uændret fra et registreret et år tidligere. En tidligere evaluering havde ikke afsløret nogen anden abnormitet end arytmi, og patienten formodes at have medfødt komplet hjerteblok. Hun fødte vaginalt en sund baby og er forblevet asymptomatisk.
optagelse elektrokardiogram i en 30-årig pregant kvinde. Se tekst til forklaring.
medfødt komplet atrioventrikulær blok forekommer hos cirka 1 ud af 25.000 levende fødsler (1), og estimater baseret på føtal ekkokardiografi er, at næsten lige mange fostre dør i utero. Langt størstedelen af disse dødsfald såvel som dødsfald i den nyfødte periode forekommer hos 50% af patienterne, der har forbundet medfødte misdannelser, oftest venstre atrial isomerisme, der ofte eksisterer sammen med atrioventrikulær septumdefekt og ventrikulær inversion (medfødt korrigeret transponering af de store arterier). 70% af patienterne, og de fleste af deres mødre har tegn på systemisk lupus erythematosus, især SS-a (anti-Ro) antistoffer. Bevis tyder på, at disse antistoffer krydser placenta og beskadiger føtalledningsvævet (1). Nogle af disse mødre har endnu ikke oplevet kliniske manifestationer af lupus.
blokeret ledning kan skyldes en utilstrækkelig forbindelse mellem atria og atrioventrikulær knude, en defekt i selve knuden eller manglende forbindelse mellem knuden og bunden af His (1). Med sjældne undtagelser opstår flugtrytmen over hans bifurcation, og KRS-komplekset er smalt. Selvom synkope og pludselig død kan forekomme, overlever omkring 80% til 90% af patienterne med isoleret medfødt komplet atrioventrikulær blok til voksen alder, og størstedelen er asymptomatiske. Overdreven langsomme ventrikulære satser eller symptomer, der kan henføres til bradykardi, er indikationer for permanent pacemakerindsættelse (2).
Ventrikulofasisk sinusarytmi ses i op til 40% af tilfældene med komplet atrioventrikulær blok og er blevet beskrevet i anden grad atrioventrikulær blok med ventrikulære for tidlige komplekser og i pacemaker–induceret ventrikulær rytme (3-6). De mulige mekanismer involveret i dette fænomen indbefatter arterielle baroreceptormedierede ændringer i vagal tone, aktivering af Bainbridge-refleksen ved ventrikulær sammentrækning, mekanisk trækkraft på atrierne og måske en stigning i blodgennemstrømningen til sinoatrialnoden under ventrikulær systole.