există două categorii principale de sclerodermie: localizate și sistemice. Fiecare categorie este alcătuită din mai multe condiții.
- sclerodermia localizată: afectează adesea numai pielea și nu organele majore.sclerodermia sistemică: afectează pielea și poate afecta țesuturile de sub ea, inclusiv vasele de sânge și organele majore, cum ar fi tractul gastro-intestinal, inima, plămânii sau rinichii.
trei tipuri de sclerodermie localizate: Localizate, generalizate și liniare
pielea este de obicei singurul organ afectat în sclerodermia localizată. Cu toate acestea, leziunea tisulară se poate extinde în structurile care stau la baza pielii, inclusiv țesutul subcutanat, fascia, mușchiul sau osul. Leziunile cutanate localizate ale sclerodermiei se pot îmbunătăți sau chiar pot dispărea.
circumscrise Morphea
cu circumscrise morphea (un alt nume pentru patch-uri decolorate de piele), este posibil să aveți un singur plasture oval sau puteți vedea câteva patch-uri de morphea. Patch-urile variază ca mărime și au de obicei o margine roșie și un centru galben pal îngroșat. Aceste leziuni se pot mări atunci când sunt active și apoi se aplatizează și devin asimptomatice cu tratamentul. Morfea profundă circumscrisă se extinde în țesuturile subcutanate.
Morphea generalizată
morphea generalizată se observă atunci când există mai multe patch-uri de morphea (mai mult de patru plăci în multe zone anatomice (trunchi, brațe, cap sau gât). Ele sunt văzute ca niște patch-uri groase și strânse care se pot amesteca între ele. Pansclerotic morphea este o formă severă de morphea generalizată cu implicarea majorității corpului.
sclerodermia liniară
sclerodermia liniară este mai frecventă la copiii de 10 ani și mai mici. Aceste benzi strânse și groase pot apărea pe extremități, pe spate și pe partea din față a trunchiului, pe fese sau pe față. Ele apar adesea ca o singură bandă într-o zonă a corpului și pot fi văzute amestecate cu patch-uri de morfee. Sclerodermia liniară poate afecta oasele și mușchii. Când sclerodermia liniară apare pe brațe sau picioare, aceasta poate provoca dezvoltarea membrelor copilului, provocând dizabilități.
trei tipuri de scleroză sistemică (sclerodermie): Limitată, difuză și sinus
scleroza sistemică (sclerodermia) afectează pielea, precum și ceea ce este dedesubt, cum ar fi vasele de sânge, mușchii și articulațiile, tractul gastro-intestinal (GI), rinichii, plămânii și inima.
îngroșarea pielii care însoțește sclerodermia sistemică poate provoca strângerea, astfel încât există o pierdere de flexibilitate și ușurință în mișcare, în special la nivelul degetelor. Implicarea facială este frecventă și poate fi ușoară sau poate reduce mișcările faciale, inclusiv scăderea deschiderii gurii.
sclerodermia poate provoca dureri articulare cronice, inflamații și umflături la nivelul mușchilor și articulațiilor. Majoritatea pacienților cu sclerodermie experimentează, de asemenea, fenomenul Raynaud, un răspuns exagerat la temperaturile ambientale, făcându-l sensibil la frig. Fenomenul Raynaud face ca pielea degetelor să pară albă sau albastră cu expunere la temperatură rece sau stres emoțional. Răni sau ulcere ale pielii pot apărea din cauza lipsei unui flux sanguin bun în unele cazuri.
sclerodermia limitată
sclerodermia limitată este cel mai frecvent tip de sclerodermie. Întărirea și strângerea pielii este limitată de obicei doar la degete și uneori la mâini, antebrațe sau față. Afectarea organelor interne este mai puțin probabilă în tipul limitat de sclerodermie. În general, pacienții cu sclerodermie limitată au o speranță de viață normală. Unii au probleme cu tractul GI, în special arsuri la stomac; dureri severe Raynaud și musculo-scheletice; și un mic subset poate dezvolta hipertensiune pulmonară care poate pune viața în pericol.
un subtip de sclerodermie limitată este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom CREST. CREST este un acronim pentru caracteristicile sale clinice cele mai proeminente:
- calcinoza: depuneri de calciu sub piele și uneori în țesuturi.
- fenomenul Raynaud: un răspuns exagerat la temperaturile ambientale, făcând pielea degetelor sau degetelor de la picioare reci, amorțite sau furnicături cu modificări de culoare.
- dismotilitate esofagiană: care provoacă arsuri la stomac.
- Sclerodactyly: pielea de pe degete devine groasă.
- telangiectazii: vase de sânge mărite care apar ca pete roșii pe degete, față sau alte părți ale corpului.
sclerodermia difuză
sclerodermia difuză este un subtip de sclerodermie în care producția excesivă de colagen determină îngroșarea pielii pe suprafețe mari ale corpului, de obicei degetele, mâinile, brațele, trunchiul anterior, picioarele și fața. Pot exista leziuni semnificative ale organelor asociate, inclusiv la nivelul tractului gastro-intestinal, rinichilor, plămânilor și inimii. Strângerea pielii este adesea asociată cu uscăciunea și mâncărimea. Durerea musculo-scheletică este frecventă. Boala care pune viața în pericol apare atunci când plămânul sau inima sunt grav afectate. Hipertensiunea arterială sistemică severă acută poate provoca leziuni renale.
scleroza sinusoidală
scleroza sinusoidală este sclerodermia sistemică care are caracteristici ale bolii sistemice de organe, inclusiv fenomenul Raynaud, dar nu și simptomele pielii. Simptomele și complicațiile sclerodermiei limitate sau difuze pot apărea, dar nu există o îngroșare a pielii.
mai multe informații despre sclerodermie în biblioteca de sănătate
- Prezentare generală
- tipuri
- simptome
- factori de risc
- diagnostic
- tratament și prognostic