scleroza sistemică (un tip de sclerodermie) este o boală autoimună a țesutului conjunctiv caracterizată prin producerea de autoanticorpi (de exemplu, anticorp antinuclear, anticorp anticentromer și anticorp antitopoizomerază I) și supraproducția de colagen, care provoacă fibroza pielii și a organelor, precum și vasculopatia cu fenomen Raynaud și obliterarea vaselor de sânge.
există două tipuri principale de scleroză sistemică: scleroza sistemică cutanată limitată (lcSSc) și scleroza sistemică cutanată difuză (dcSSc). Cele două tipuri pot fi diferențiate prin gradul de implicare a pielii.LeRoy ce, Negru c, Fleischmajer R, și colab. Sclerodermia (scleroza sistemică): clasificare, subseturi și patogeneză. J Reumatol. 1988 Februarie;15 (2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc se caracterizează prin fibroza pielii degetelor (sclerodactilie) și, în unele cazuri, a feței și gâtului sau a pielii distal de coate și/sau genunchi. Nu afectează brațele superioare, picioarele superioare sau trunchiul. În schimb, dcSSc afectează și trunchiul și pielea distal și proximal față de coate și/sau genunchi. Prezența anticorpilor anticentromeri este mai puțin frecventă la pacienții cu dcSSc; cu toate acestea, anticorpii antitopoizomerazei I și anti-ARN polimerazei III sunt mai frecvente în dcSSc comparativ cu lcSSc. Scleroza sistemică sclerodermia sinusoidală este un al treilea tip de scleroză sistemică, mai puțin frecvent, în care nu există nicio implicare a pielii, dar sunt prezente și alte caracteristici ale sclerozei sistemice. Această monografie se concentrează pe evaluarea și gestionarea lcSSc.
sindromul CREST este definit de prezența calcinozei, a fenomenului Raynaud, a dismotilității esofagiene, a sclerodactiliei și a telangiectaziei.Steen VD, Wigley F, Hummers LK și colab. Scleroza sistemică. În: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS și colab., eds. Reumatologie volumul doi. A 3-a ed. Edinburgh: Mosby; 2003:1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn du-te. Diagnosticul și clasificarea sclerodermiei (scleroza sistemică). Postgrad Med J. 1988 Februarie; 64 (748):121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Telangiectasia multiplă, fenomenul Raynaud, sclerodactilia și calcinoza subcutanată: un sindrom care imită telangiectasia hemoragică ereditară. Bull Johns Hopkins Hospital. 1964 Iunie; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, MEDSGER TA. Clasificarea și nomenclatura sclerozei sistemice progresive. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. O clasificare de lucru a tulburărilor spectrului sclerodermiei: o propunere și rezultatele testelor pe un eșantion de pacienți. Clin Exp Reumatol. 2004 Ianuarie-Februarie; 22 (3 Suppl 33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Subcomitetul pentru criterii de sclerodermie al Comitetului pentru criterii de Diagnostic și terapeutice al Asociației Americane de reumatism. Criterii preliminare pentru clasificarea sclerozei sistemice (sclerodermie). Artrita Rheum. 1980 Mai; 23 (5):581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com anterior, termenul a fost folosit pentru a eticheta pacienții cu lcSSc; cu toate acestea, deoarece sindromul CREST poate apărea atât în lcSSc, cât și în dcSSc, utilizarea termenului este acum considerată inexactă și nu este frecvent utilizată.