by Bayan Al Othman, MD on December 29, 2020.atrofia óptica refere-se à morte dos axônios das células do gânglio da retina que compreendem o nervo óptico com a imagem resultante de um nervo óptico pálido na fundoscopia. Atrofia óptica é um estágio final que surge de uma miríade de causas de danos nervosos ópticos em qualquer lugar ao longo do caminho da retina para o geniculado lateral. Uma vez que o nervo óptico transmite informação da retina para o cérebro, atrofia óptica está associada com a perda de visão. A atrofia óptica é um pouco estranha, uma vez que a atrofia implica desuso, pelo que a lesão do nervo óptico é melhor designada por neuropatia óptica.
etiologia
qualquer coisa que possa comprometer a função celular pode causar (ao longo do tempo) atrofia óptica (e mais amplamente neuropatia óptica). Atrofia óptica pode ocorrer devido a danos no olho (glaucoma, neurite óptica, papiledema, etc.), ao longo do Caminho do nervo óptico para o cérebro (tumor, transtorno neurodegenerativo, trauma, etc.), ou pode ser congênita (atrofia óptica hereditária de Leber, atrofia óptica autossômica dominante).
os factores de risco
os factores de risco decorrem do aumento da pressão intra-ocular (glaucoma), isquemia, compressão (tumores), inflamação, infecção, etc. Ver diagnóstico diferencial abaixo.
Patologia Geral
o nervo óptico é um feixe de 1,2 milhões de axons de células de ganglionamento da retina que transportam informação visual da retina para o cérebro. O nervo óptico é mielinado por oligodendrócitos que não se regeneram após danos. Na atrofia do nervo óptico há perda de axônios e encolhimento da mielina levando à gliose e alargamento do copo óptico.
Prevenção Primária
atrofia óptica é a fase final de um processo causando danos ao nervo óptico. A prática médica é atualmente incapaz de retornar a função (axônios) a um nervo óptico atrófico, e, na melhor das hipóteses, é capaz de estabilizar qualquer função que permanece. A prevenção primária (remoção do processo causador dos danos) é o objetivo de prevenir a perda de axônios e atrofia óptica (neuropatia).diagnóstico
Uma vez que o nervo óptico é o canal de informação da retina ao cérebro, um nervo óptico danificado resultará em perda de visão. Dano sutil pode não afetar a acuidade, mas pode levar a uma perda de contraste ou visão de cor. Danos graves podem levar da cegueira legal a nenhuma percepção da luz. A lesão de uma parte do nervo óptico resulta em perda de visão no campo visual correspondente. Ocasionalmente, se o processo causador de danos é removido antes da apoptose ocorrer (como por exemplo a remoção de um tumor pituitário comprimindo o quiasma ou reduzindo a inflamação no sarcóide) alguma melhoria na função visual pode ser notado. Um diagnóstico completo é baseado na aparência do nervo óptico, testes da função visual (campo visual, contraste, cor, acuidade), identificando o fator causador dos danos, e descartando outras causas para a perda da visão (tais como as causas retinianas).certas aparências de disco podem ajudar a determinar a causa da lesão do nervo óptico. A palidez do disco de um indivíduo mais velho pode ter sido causada por NAION. Atrofia óptica grave com gliose novamente numa pessoa idosa pode ter sido devida a arterite celular gigante. Os danos causados pelo papiledema podem deixar pregas na retina e, por vezes, corpos brilhantes na cabeça do nervo óptico. Cupping é sugestivo de glaucoma. a tomografia de coerência óptica tornou-se uma ferramenta valiosa para verificar o estado da camada de fibra nervosa/ganglion axons. Quantificação da altura da camada de fibra nervosa e comparação com dados normativos pode documentar a perda de axões e diferenciar entre nervo óptico e doença retina como uma causa para a perda de visão.
a história
a história é crítica no diagnóstico de atrofia óptica, Uma vez que o médico precisa de saber como o olho chegou a esta conjuntura. Uma história cuidadosa com atenção à história médica passada, incluindo todos os medicamentos, curso de tempo de perda de visão, sintomas associados etc é fundamental para chegar a um diagnóstico correto.um exame oftalmológico completo, incluindo Campo visual, avaliação da visão de cor e contraste, pressões intra-oculares, à procura de defeitos nas pupilas aferentes, e fundoscopia devem ser feitas. a atrofia óptica é um sinal e tipicamente é notada como palidez do nervo óptico. Esta é a fase final de um processo que resulta em danos no nervo óptico. Como a camada de fibra óptica é fina ou ausente, as margens do disco parecem afiadas e o disco é pálido, provavelmente refletindo a ausência de pequenos vasos na cabeça do disco. exemplos de atrofia óptica (neuropatia):
Sintomas
O principal sintoma da atrofia óptica é a perda da visão. Quaisquer outros sintomas são atribuíveis ao processo subjacente que causou os danos no disco (tais como dor com glaucoma de fechamento de ângulo). a atrofia óptica não é normalmente difícil de diagnosticar (disco óptico pálido característico), mas a causa da atrofia óptica pode ser difícil de determinar. Às vezes, a causa da perda de visão pode ser difícil de diferenciar entre neuropatia óptica sutil e doença da retina (ou ambos). Eletrofisiologia pode ser útil (ERG, mERG) e OCT para avaliar a espessura da camada de fibra nervosa pode ser útil em tais casos. os padrões característicos do campo visual incluem defeito papilomacular (scotoma cecocentral), defeito arqueado (incluindo altitudinal) ou defeito Temporal (fibras nasais) para préchiasmal, defeitos de campo bitemporal (superior) para lesões chiasmais, e hemianopsia para lesões pós-chiasmais.
O seguinte trabalho deve ser considerado para pacientes que apresentam inexplicável atrofia óptica:
- Verifique aferentes aluno
- campos Visuais 30-2,visão de cores
- ressonância magnética do cérebro e da órbita com contraste
- TC com contraste (verifique óssea doença, seios)
- a pressão Arterial e verificação da saúde cardiovascular (carotids, etc.), Glicose
tela para estes se a história ou exame são sugestivos:metais pesados, B12, folato, FTA ABS, VDRL, ANA, homocisteína, ACE, anticorpos Antifosfolípides, TOCHA painel
procedimentos Diagnósticos
- o Teste de Campo Visual (Humphrey 30-2, Tangente Tela) – para ajudar a localizar o local da lesão. Tomografia de coerência óptica ( OCT) – para avaliar a espessura da camada de fibras nervosas da retina peripapilar e/ou da camada de células ganglionares. – para excluir a doença da retina.imagiologia neural (IRM, CT) para as Cus para tumores, crescimento ósseo, sinusite, fracturas, esclerose múltipla e infecções.
teste laboratorial
conforme indicado acima, se a história ou o exame são sugestivos, pode ser útil para rastrear: metais pesados, B12, folato, VDRL, ANA, homocisteína, anticorpos ACE, antifosfolípidos, painel de tocha.a atrofia óptica não é geralmente difícil de diagnosticar, mas pode ser confundida com hipoplasia do nervo óptico, fibras nervosas mielinadas, crescente míope ou escleral, ou disco inclinado. as causas da atrofia óptica incluem::
- Compressão secundária para papiledema, tumor, crescimento ósseo (displasia fibrosa, osteopetrose), tireóide, doença ocular, chiasmal (pituitária, etc), o nervo óptico bainha meningioma, disco drusen, aumento da pressão intra-ocular (glaucoma)
- Vascular – arteritic e não arteritic de neuropatia óptica isquêmica, diabetes,
- Inflamatória sarcóide, lúpus eritematoso sistêmico, doença de behçet a, desmielinização (MS), etc.infecções infecciosas virais, bacterianas, fúngicas-herpes, TB, bartonella, etc.
- tóxico & medicamentos nutritivos como etambutol, amiodarona, metanol, carência vitamínica, etc.linfoma neoplásico, leucemia, tumor, glioma, atrofia óptica dominante genética – autossómica (OPA1), atrofia óptica hereditária de Leber, neuropatia óptica hereditária de Leber, como uma complicação tardia da degeneração da retina.o objectivo da Gestão é intervir antes de se notar atrofia óptica ou salvar a função remanescente. Isto irá depender da causa subjacente para a lesão do nervo óptico. Por exemplo, controle da pressão intra-ocular no glaucoma, controle da inflamação no sarcóide, etc.estudos em glaucoma (baseados em medições da camada de fibra do nervo do OCT e outros métodos) mostraram que o nervo óptico tem alguma reserva (axônios) antes da perda da visão ser apreciada. Depois que a reserva é esgotada pequenas alterações na perda de fibras nervosas levar a uma diminuição significativa na visão. A detecção precoce é a chave, já que não podemos substituir axônios mortos.