Optic Atrophy

optische atrofie verwijst naar de dood van de retinale ganglioncelaxonen waaruit de oogzenuw bestaat, met het resulterende beeld van een bleke oogzenuw bij fundoscopie. Optische atrofie is een eindstadium dat voortvloeit uit talloze oorzaken van oogzenuw schade overal langs het pad van het netvlies aan de laterale geniculate. Aangezien de oogzenuw netvliesinformatie naar de hersenen overbrengt, wordt optische atrofie geassocieerd met verlies van het gezichtsvermogen. De optische atrofie is enigszins van een misnomeer aangezien de atrofie onbruik impliceert, en zo is de optische zenuwschade beter genoemd optische neuropathie.

etiologie

alles wat de functie van ganglioncellen in gevaar kan brengen, kan (na verloop van tijd) optische atrofie (en meer in het algemeen optische neuropathie) veroorzaken. Optische atrofie kan optreden als gevolg van schade in het oog (glaucoom, neuritis optica, papilledeem, enz.), langs het pad van de oogzenuw naar de hersenen (tumor, neurodegeneratieve stoornis, trauma, enz.), of het kan aangeboren zijn (erfelijke optische atrofie van Leber, autosomaal dominante optische atrofie).

risicofactoren

risicofactoren lopen uiteen van verhoogde intraoculaire druk (glaucoom), ischemie, compressie (tumoren), ontsteking, infectie, enz. Zie differentiële diagnose hieronder.

algemene pathologie

de oogzenuw is een bundel van 1,2 miljoen axonen van netvliescellen die visuele informatie van het netvlies naar de hersenen transporteren. De oogzenuw wordt gemyelineerd door oligodendrocyten die niet regenereren na schade. Bij oogzenuwatrofie is er verlies van axonen en krimp van myeline die tot gliose en verbreding van de optische Beker leidt.

primaire preventie

optische atrofie is het eindstadium van een proces dat schade aan de oogzenuw veroorzaakt. De medische praktijk is momenteel niet in staat om functie (regrow axons) terug te keren naar een atrofische oogzenuw, en op zijn best in staat is om te stabiliseren welke functie blijft. Primaire preventie (verwijdering van het proces dat de schade veroorzaakt) is het doel om verlies van axonen en optische atrofie (neuropathie) te voorkomen.

diagnose

aangezien de oogzenuw de informatiegeleider is van het netvlies naar de hersenen, zal een beschadigde oogzenuw leiden tot verlies van het gezichtsvermogen. Subtiele schade kan niet van invloed zijn scherpte, maar kan leiden tot een verlies van contrast of kleur visie. Ernstige schade kan leiden van wettelijke blindheid tot geen lichtwaarneming. Schade aan een deel van de oogzenuw resulteert in verlies van het gezichtsvermogen in het overeenkomstige gezichtsveld. Af en toe als het proces waardoor schade wordt verwijderd voordat apoptose optreedt (zoals bijvoorbeeld verwijdering van een hypofyse tumor comprimeren van de chiasm of het verminderen van ontsteking in sarcoid) wat verbetering van de visuele functie kan worden opgemerkt. Een volledige diagnose is gebaseerd op het uiterlijk van de oogzenuw, tests van de visuele functie (gezichtsveld, contrast, kleur, scherpte), het identificeren van de oorzakelijke factor van de schade, en het uitsluiten van andere oorzaken voor verlies van het gezichtsvermogen (zoals retinale oorzaken).

bepaalde schijfverschijnselen kunnen helpen om de oorzaak van de schade aan de oogzenuw te bepalen. Sector disc bleek bij een ouder individu kan zijn veroorzaakt door NAION. Ernstige optische atrofie met gliose opnieuw bij een oudere persoon kan te wijten zijn aan reuscelarteritis. Schade van papilledeem kan netvlies plooien en soms glinsterende lichamen in de oogzenuw hoofd verlaten. Cupping wijst op glaucoom.

optische coherentietomografie is een waardevol instrument geworden om de status van de zenuwvezellaag/ganglion axonen te verifiëren. Kwantificering van de zenuw vezel laag hoogte en vergelijking met normatieve gegevens kan documenteren Axon verlies en onderscheid maken tussen oogzenuw en retinale ziekte als een oorzaak voor verlies van het gezichtsvermogen.

voorgeschiedenis

voorgeschiedenis is kritisch bij de diagnose van optische atrofie, omdat de arts moet weten hoe het oog op dit moment is ontstaan. Een zorgvuldige geschiedenis met aandacht voor het verleden medische geschiedenis met inbegrip van alle medicijnen, tijdsverloop van visie verlies, bijbehorende symptomen enz.is kritiek voor het aankomen bij een correcte diagnose.

lichamelijk onderzoek

een volledig oogonderzoek met inbegrip van gezichtsveld, beoordeling van kleur en contrast visie, intraoculaire druk, het zoeken naar afferente pupil defect, en fundoscopie moet worden gedaan.

tekenen

optische atrofie is een teken en wordt meestal waargenomen als bleekheid van de oogzenuw. Dit is het eindstadium van een proces dat resulteert in schade aan de oogzenuw. Omdat de optische zenuwvezel laag is verdund of afwezig de schijfmarges verschijnen scherp en de schijf is bleek, waarschijnlijk als gevolg van de afwezigheid van kleine bloedvaten in de schijfkop.

voorbeelden van optische atrofie (neuropathie):

• 

• 

• 

• 

  symptomen

  het belangrijkste symptoom van optische atrofie is verlies van gezichtsvermogen. Alle andere symptomen zijn toe te schrijven aan het onderliggende proces dat de schade aan de schijf veroorzaakt (zoals pijn met gesloten hoek glaucoom).

  klinische diagnose

  optische atrofie is gewoonlijk niet moeilijk te diagnosticeren (karakteristieke bleke optische schijf), maar de oorzaak van de optische atrofie kan moeilijk te bepalen zijn. Soms kan de oorzaak van verlies van het gezichtsvermogen moeilijk zijn om onderscheid te maken tussen subtiele oogzenuwlijden en ziekte van het netvlies (of beide). Elektrofysiologie kan nuttig zijn (ERG, mERG) en OCT om de dikte van de zenuwvezellaag te beoordelen kan nuttig zijn in dergelijke gevallen.

  kenmerkende gezichtsveldpatronen omvatten papillomaculair defect (cecocentraal scotoom), gebogen defect (inclusief altitudinale) of temporale wigdefect (neusvezels) voor prechiasmale, bitemporale (superieure) velddefecten voor chiasmale laesies en hemianopsie voor postchiasmale laesies.

  de volgende onderzoeken dienen overwogen te worden voor patiënten met onverklaarbare optische atrofie:

  • controle op afferente pupil
  • gezichtsvelden 30-2,kleurzicht
  • MRI van hersenen en orbit met contrast
  • CT met contrast (controle van Beny disease, sinussen)
  • bloeddruk en controle van cardiovasculaire gezondheid (carotis, enz.), Glucose

  scherm voor deze als geschiedenis of onderzoek suggestief zijn:zware metalen, B12, folaat, FTA ABS, VDRL, ANA, homocysteïne, ACE, antifosfolipide antilichamen, TORCH panel

  diagnostische procedures

  • Gezichtsveldtest (Humphrey 30-2, Tangent Screen) – om de locatie van de laesie te helpen lokaliseren.
  • Optical Coherence Tomography (OCT) – om de dikte van de peripapillaire zenuwvezellaag van de retina en/of de laag van de ganglioncel te bepalen.
  • ERG, mERG – om retinale ziekte uit te sluiten.
  • Neuro-imaging (MRI, CT) – op ezels voor tumoren, botgroei, sinusitis, fracturen, multiple sclerose en infecties.

  laboratoriumtest

  zoals hierboven vermeld, kan het nuttig zijn om te screenen op: zware metalen, B12, folaat, VDRL, ANA, homocysteïne, ACE, antifosfolipide antilichamen, TORCH panel.

  differentiële diagnose

  optische atrofie is gewoonlijk niet moeilijk te diagnosticeren, maar kan worden verward met hypoplasie van de oogzenuw, myelinated zenuwvezels, bijziendheid of sclerale halvemaan of schuine schijf.

  de oorzaken voor optische atrofie zijn::

  • compressie – secundair aan papilledeem, tumor, benige groei (vezelige dysplasie, osteopetrose), schildklier – oogziekte, chiasmaal (hypofyse enz.), oogzenuwschede meningeoom, disc drusen, verhoogde intraoculaire druk (glaucoom)
  • vasculair-arteritisch en niet – arterieel ischemisch oogzenuwneuropathie, diabetes,
  • inflammatoire-sarcoide, systemische lupus, Behcet ‘ s, demyelinisatie (MS)), enz.
  • infectieuze – virale, bacteriële, schimmelinfecties – herpes, TB, bartonella, enz.
  • toxisch & nutritioneel – veel geneesmiddelen zoals ethambutol, amiodaron, methanol, vitaminetekort enz.
  • metabole diabetes
  • neoplastisch lymfoom, leukemie, tumor, glioom
  • genetisch – autosomaal dominante optische atrofie (OPA1), erfelijke optische atrofie van Leber, erfelijke optische neuropathie van Leber, als een late complicatie van retinale degeneratie.
  • Radiation optic neuropathy
  • traumatische optische neuropathie

  Management

  het managementdoel is om in te grijpen voordat optische atrofie wordt opgemerkt of om de resterende functie te behouden. Dit zal afhangen van de onderliggende oorzaak voor de oogzenuw schade. Bijvoorbeeld, intraoculaire druk controle in glaucoom, controle van ontsteking in sarcoïde, enz.

  prognose

  Studies bij glaucoom (gebaseerd op metingen van de zenuwvezellaag van OCT en andere methoden) hebben aangetoond dat de oogzenuw enige reserve (axonen) heeft voordat verlies van het gezichtsvermogen wordt gewaardeerd. Nadat de reserve is uitgeput, leiden kleine veranderingen in het verlies van zenuwvezels tot een significante afname van het gezichtsvermogen. Vroege opsporing is belangrijk omdat we dode axonen niet kunnen vervangen.