neuropatia optică ischemică anterioară Nonarteritică (NAION) este cea mai frecventă tulburare a nervului optic nonglaucomatos la pacienții cu vârsta peste 50 de ani, deși orice grup de vârstă poate fi afectat. Pacienții prezintă de obicei o pierdere bruscă de vedere nedureroasă la un ochi.1 majoritatea au atât pierderea acuității centrale, cât și un defect de câmp vizual (VF), deși poate apărea doar pierderea VF. Acuitatea vizuală poate varia de la 20/20 la mișcările mâinilor sau mai rău, iar un defect pupilar relativ aferent este aproape întotdeauna prezent în ochiul afectat dacă ochiul este normal.
dintr-o privire
• neuropatia optică ischemică anterioară Nonarteritică este o cauză comună a neuropatiei optice la pacienții cu date demografice care se potrivesc cu cele ale multor pacienți cu glaucom.
• prezența paloare a discului optic ar trebui să alerteze oftalmologul la un proces nonglaucomatos.
• deși nu este disponibil niciun tratament pentru NAION în acest moment, trimiterea promptă a pacienților pentru tratamentul factorilor de risc sistemic le poate proteja vederea rămasă și sănătatea generală.
trebuie efectuată testarea VF și va demonstra în mod obișnuit defecte altitudinale la pacienții cu NAION (Figura 1). Examinarea fundului în faza acută (în decurs de 2 săptămâni de la debutul pierderii vederii) demonstrează umflarea hiperemică a discului optic afectat, cu posibilă dilatare a capilarelor și venulelor și hemoragii ale stratului de fibre nervoase retiniene, așa cum se arată în Figura 1. Umflarea poate fi difuză sau limitată la un sector al discului optic și nu corespunde neapărat zonei pierderii VF. Discul contralateral este de obicei normal (vezi mai jos pentru excepții), în afară de a avea un aspect mic sau aglomerat (Figura 1).
Figura 1. Constatări în concordanță cu NAION la un bărbat de 57 de ani care a prezentat o pierdere bruscă, nedureroasă a vederii la ochiul stâng. Disc optic drept cu ventuze minime și fără umflături sau hemoragie (a). Discul optic stâng cu umflarea hiperemică și dilatarea capilarelor superficiale ale discului; câteva hemoragii au fost observate temporar (B). VF Normal în ochiul drept (C). Defect incomplet VF altitudinal inferior în ochiul stâng (D).
patogeneza NAIONULUI nu este pe deplin înțeleasă, dar se crede că implică hipoperfuzia circulației arteriale ciliare posterioare, ceea ce duce la umflarea axonală și comprimarea suplimentară a vasculaturii într-un ciclu vicios în creștere. Acest proces culminează cu disfuncția axonală și eventuala moarte celulară din ischemie.2
diagnostic diferențial
diagnosticul diferențial pentru NAION include neuropatia optică ischemică anterioară arteritică (AAION), care poate apărea cu orice tip de vasculită. Arterita cu celule gigant trebuie luată în considerare la toți pacienții cu vârsta peste 50 de ani care prezintă pierderea acută a vederii și umflarea discului optic. Tabelul enumeră semne și simptome care ar trebui să crească suspiciunea pentru AAION, mai degrabă decât NAION.
se recomandă măsurarea ratei de sedimentare a eritrocitelor și a nivelului proteinei C reactive la pacienții cu vârsta peste 50 de ani cu suspiciune de NAION. Dacă rezultatele de laborator sunt anormale pentru vârsta pacientului, se recomandă consultarea cu furnizorul său de asistență medicală primară și/sau cu un neuro-oftalmolog cu privire la necesitatea terapiei empirice cu steroizi și a biopsiei arterei temporale.
factorul principal de risc pentru NAION este considerat a fi un disc optic aglomerat anatomic, așa-numitul disc cu risc. Factorii suplimentari de risc sistemic includ hipertensiunea, diabetul, boala cardiacă ischemică, 3 și hipercolesterolemia, 4, iar pacienții trebuie să fie îndrumați către furnizorii lor de asistență medicală primară pentru diagnosticarea și gestionarea acestor factori de risc modificabili. mai recent, apneea obstructivă de somn s-a dovedit a fi mult mai frecventă la pacienții cu NAION decât la populațiile de control.5-7 pacienți cu NAION nou diagnosticat trebuie examinați și, eventual, tratați pentru apnee obstructivă de somn, deoarece aderarea la tratamentul cu ventilație continuă pozitivă a presiunii căilor respiratorii poate reduce8, dar nu elimină9 riscul de implicare ulterioară a colegilor ochi. Pacienții ar trebui, de asemenea, să fie chestionați cu privire la utilizarea medicamentelor pentru disfuncție erectilă, deoarece s – a găsit un risc crescut de NAION de două până la trei ori cu utilizarea inhibitorilor de fosfodiesterază-5.10
alte diagnostice diferențiale includ nevrita optică, care este de obicei mai puțin bruscă în debut și este însoțită de durere; neuropatie optică infiltrativă, care este de obicei nedureroasă, cu debut subacut, posibil o pierdere a vederii mai severă și umflarea discului cu paloare; și ocluzia venei retiniene centrale sau ramificate, în care hemoragiile retiniene sunt de obicei mai proeminente în raport cu umflarea discului optic. Testele adecvate, inclusiv angiografia cu fluoresceină și, eventual, neuroimagistica, trebuie luate în considerare dacă există incertitudine diagnostică; cu toate acestea, NAION rămâne un diagnostic clinic.deoarece factorul principal de risc pentru NAION este un disc cu risc cu o ceașcă mică sau inexistentă, iar umflarea discului optic este observată acut la ochiul afectat, este puțin probabil ca majoritatea cazurilor de NAION să fie confundate cu glaucomul. Cu toate acestea, defectele VF în NAION și glaucom sunt similare prin faptul că ambele tind să respecte meridianul orizontal și pot cruța VF central (Figura 2). Pacienții pot prezenta oftalmologului luni sau ani după ce a apărut pierderea VF, iar unii pacienți pot să nu fie conștienți de pierderea VF dacă este ușoară sau nu încalcă fixarea.
Figura 2. Descoperiri târzii în NAION. Un bărbat în vârstă de 75 de ani a fost descoperit că are VF pierdere în ochiul drept. Ochiul drept VF a arătat un defect altitudinal arcuat inferior față de incomplet care a scutit fixarea; acuitatea vizuală a fost 20/20 (a). Stratul superior de fibre nervoase retiniene și pierderea complexului de celule ganglionare maculare, așa cum se vede pe OCT-domeniul spectral (B). Paloare superioară fără cupping semnificativă a discului optic drept (C), în concordanță cu NAION la distanță sau vechi, nu glaucom.
NAION vechi VERSUS glaucom
cum poate specialistul în glaucom să distingă NAIONUL vechi de glaucom? Ventuze atrofice pot apărea săptămâni sau luni după NAION, deși cupa este mai mică în NAION decât în glaucom.11 Oct evaluarea stratului de fibre nervoase retiniene sau a complexului de celule ganglionare maculare poate să nu distingă naionul la distanță de glaucom, deoarece modelele de pierdere pot fi identice (Figura 2).
prezența palorii discului optic ar trebui să alerteze oftalmologul la un proces nonglaucomatos. Așa cum se arată în Figura 2, paloarea superioară a discului optic din nervul optic care corespunde defectului inferior al câmpului arcuat ar trebui să solicite investigații suplimentare pentru o altă cauză decât glaucomul. În plus, deși NAION este cea mai probabilă cauză a acestui model de pierdere a acuității vizuale sau a pierderii VF, în special în cazul unui disc cu ochi la risc, trebuie luate în considerare alte afecțiuni, cum ar fi neuropatia optică compresivă, dacă umflarea discului optic nu a fost observată anterior la pacient. Trebuie luată în considerare trimiterea la un neuro-oftalmolog în astfel de cazuri.
terapii potențiale
nu există terapie acceptată pentru NAION acut în afară de modificarea factorului de risc. Corticosteroizii au fost studiați pentru capacitatea lor de a reduce edemul și, astfel, de a îmbunătăți potențial rezultatele funcționale, iar o serie retrospectivă mare de pacienți tratați cu prednison oral a raportat rezultate vizuale superioare comparativ cu pacienții netratați.12 Cu toate acestea, un studiu prospectiv recent, randomizat, mascat, controlat cu placebo, la pacienții cu NAION înrolați în decurs de 1 lună de la debutul bolii, a arătat că prednisolonul Oral a început cu 80 mg pe zi timp de 2 săptămâni și apoi a fost redus nu a fost mai eficace decât placebo.13
în mod similar, rapoartele de caz au sugerat că bevacizumab (Avastin, Genentech) poate duce la o rezoluție rapidă a edemului discului în NAION acut,14 dar rezultatele vizuale în serii mari de cazuri au fost echivalente cu istoricul natural.15 Un studiu clinic de fază 2/3 dublu-mascat, randomizat, medicament versus tratament fals (NCT02341560) este efectuat de Quark Pharmaceuticals pentru a evalua eficacitatea unei injecții intravitroase de QPI-1007, un mic ARN inhibitor care blochează expresia caspazei-2 și, prin urmare, apoptoza, în tratamentul naionului acut.
concluzie
NAION este o cauză comună a neuropatiei optice la pacienții cu date demografice care se potrivesc cu cele ale multor pacienți cu glaucom. Naionul acut este rareori confundat cu glaucomul, dar un pacient diagnosticat cu pierderea VF la luni sau ani după un eveniment acut poate fi referit inițial la un specialist în glaucom din cauza cuppingului atrofic sau a palorii subtile care este confundată cu modificările glaucomatoase. Deși nu este disponibil niciun tratament pentru NAION în acest moment, trimiterea promptă a pacienților pentru tratamentul factorilor de risc sistemic poate proteja atât vederea rămasă, cât și sănătatea lor generală.
1. Hayreh S, Zimmerman BM. Neuropatie optică ischemică anterioară nonarteritică: istoric natural al rezultatului vizual. Oftalmologie. 2008;115:298-305.e2.
2. Arnold AC. Patogeneza neuropatiei optice ischemice anterioare nonarteritice. J Neurooftalmol. 2003;23:157-163.
3. Hayreh S, Joos KM, Podhajsky PA, lung CR. Bolile sistemice asociate cu neuropatia optică ischemică anterioară nonarteritică. Am J Oftalmol. 1994;118:766-780.
4. Deramo VA, Sergott RC, Augsburger JJ și colab. Neuropatia optică ischemică ca primă manifestare a nivelurilor ridicate de colesterol la pacienții tineri. Oftalmologie. 2003;110:1041-1046.
5. Bilgin G, Koban Y, Arnold AC. Neuropatie optică ischemică anterioară nonarteritică și apnee obstructivă de somn. J Neurooftalmol. 2013;33:232-234.
6. Mojon DS, Hedges TR, Ehrenberg B, și colab. Asocierea dintre sindromul de apnee în somn și neuropatia optică ischemică anterioară nonarteritică. Arch Ophthalmol. 2002;120:601-605.
7. Palombi K, Renard E, Levy P și colab. Neuropatia optică ischemică anterioară non-arteritică este asociată aproape sistematic cu apnee obstructivă în somn. Br J Oftalmol. 2006;90:879-882.
8. Aptel F, Khayi H, P Inktypin J-L, și colab. Asocierea neuropatiei optice ischemice nonarteritice cu sindromul de apnee obstructivă în somn: consecințe pentru screeningul și tratamentul apneei obstructive în somn. JAMA Ophthalmol. 2015;133:797-804.
9. Behbehani R, Mathews MK, Sergott RC, Savino PJ. Neuropatie optică ischemică anterioară nonarteritică la pacienții cu apnee în somn în timp ce sunt tratați cu presiune pozitivă continuă a căilor respiratorii. Am J Oftalmol. 2005;139:518-521.
10. Campbell UB, Walker am, Gaffney M, și colab. Neuropatie optică ischemică anterioară nonarteritică acută și expunere la inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5. J Sex Med. 2015;12:139-151.
11. Danesh-Meyer HV, Boland MV, Savino PJ și colab. Morfologia discului Optic în glaucomul cu unghi deschis comparativ cu neuropatiile optice ischemice anterioare. Invest Oftalmol Vis Sci. 2010;51:2003-2010.
12. Hayreh S, Zimmerman BM. Neuropatia optică ischemică anterioară non-arteritică: rolul terapiei sistemice cu corticosteroizi. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1029-1046.
13. Saxena R, Singh D, Sharma M și colab. Steroizi versus fără steroizi în neuropatia optică ischemică anterioară nonarteritică: un studiu controlat randomizat. Oftalmologie. 2018;125(10):1623-1627.
14. Bennett JL, Thomas S, Olson Jl, Mandava N. tratamentul neuropatiei optice ischemice anterioare nonarteritice cu bevacizumab intravitreal. J Neurooftalmol. 2007;27:238-240.
15. Rootman D, Gill H, Margolin E. bevacizumab Intravitreal pentru tratamentul neuropatiei optice ischemice anterioare nonarteritice: un studiu prospectiv. Ochi (Lond). 2013;27:538-544.
Prem S. Subramanian, MD, PhD
* Profesor de oftalmologie, neurologie și Neurochirurgie; șef de secție, Neuro-oftalmologie; și Vice-președinte pentru afaceri academice, Sue Anschutz-Rodgers / UC Health Eye Center, Universitatea din Colorado Scoala de Medicina, Aurora,Colorado
• [email protected]
• dezvăluirea financiară: finanțarea cercetării, Consultant (Quark Pharmaceuticals)