Mixoedemul Pretibial

ce este mixoedemul pretibial?

mixoedemul Pretibial este o formă de mucinoză difuză în care există o acumulare de exces de glicozaminoglicani în dermă și subcutis a pielii. Glicozaminoglicanii, numiți și mucopolizaharide, sunt carbohidrați complecși care sunt importanți pentru hidratarea și lubrifierea țesuturilor. Principalul glicozaminoglican din mixoedemul pretibial este acidul hialuronic, care este produs de celule numite fibroblaste.mixoedemul Pretibial este, de asemenea, cunoscut sub numele de mixoedem localizat, dermopatie tiroidiană și dermopatie infiltrativă.

se observă cel mai frecvent pe gambe (zone pretibiale) și se caracterizează prin umflături și umflături ale picioarelor inferioare.

ce cauzează mixoedemul pretibial?

mecanismul exact pentru depunerea glicozaminoglicanilor în pielea picioarelor inferioare este incert.

mixoedemul Pretibial este probabil să se datoreze unei combinații a următoarelor cauze.

• un proces imunologic în care anticorpii receptorului hormonului stimulator tiroidian (TSH-R) se leagă și stimulează fibroblastele pentru a crește producția de glicozaminoglican.
• un proces celular în care fibroblastele sunt activate indirect prin limfocite T sensibilizate (celule imune). Celulele T sensibilizate la un antigen comun (probabil anticorpi TSH-R) S-ar putea infiltra în țesutul dermic și ar putea elibera citokine (proteine mesager celulare), care activează fibroblastele dermice pentru a produce glicozaminoglicani.
• un proces mecanic, în care mixoedemul se acumulează în zone de traumă, după o ședere prelungită și în locuri dependente. Această teorie poate explica de ce apare în zona pretibială. Umflarea dependentă ar putea duce la punerea în comun a celulelor imune și a proteinelor, crescând efectele bolii.

cine primește mixoedem pretibial?

mixoedemul Pretibial este aproape întotdeauna asociat cu boala Graves. Boala Graves este o tulburare autoimună care afectează glanda tiroidă în care există anticorpi la TSH-r activează receptorul, provocând adesea o creștere a hormonului tiroidian circulant. Aceasta este hipertiroidismul sau tirotoxicoza. Simptomele tirotoxicozei includ pierderea în greutate, palpitații, transpirații (hiperhidroză) și tremurături

triada clasică a semnelor bolii Graves este:

1. mixoedem Pretibial
2. oftalmopatie (ochi proeminenți datorită depunerii mixoedemului în spatele orbitei)
3. Acropachie (umflarea cifrelor distale cu plăci de unghii supraaglomerate care se pot ridica de pe patul unghiilor; similar cu clubbing)

mixoedemul pretibial:

• afectează 0,5–4,3% dintre pacienții cu boala Graves; se observă la până la 13% la cei cu boli oculare severe
• a fost observat și la pacienții cu tiroidită Hashimoto, hipotiroidism primar (tiroidă subactivă) și euthyroidism (funcție tiroidiană normală)
• este asociat cu concentrații serice ridicate de anticorpi TSH-R
• este cel mai frecvent la persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani
• afectează mai frecvent femeile, cu un raport femeie:bărbat de 3,5:1.

triada clasică a bolii Graves

care sunt caracteristicile clinice ale mixoedemului pretibial?

mixoedemul Pretibial poate apărea înainte, în timpul sau după starea tirotoxică. Nu este legată de funcția tiroidiană. Se observă în general la 12-24 de luni de la diagnostic.

• se găsește cel mai frecvent pe zonele pretibiale, dorsumul picioarelor sau în locurile de traume anterioare.
• este de obicei asimptomatic și mai mult o preocupare cosmetică, dar poate fi mâncărime sau durere.
• leziunile timpurii sunt plăci sau noduli asimetrici bilaterali, fermi, fără sâmburi; se pot uni pentru a forma zone de piele solzoase, îngroșate și întărite.
• foliculii de păr sunt adesea proeminenți, dând o textură de peau d ‘ Orange (coaja de portocală).
• pielea de deasupra poate fi decolorată, în culori care variază de la o nuanță violetă până la un galben-maroniu ușor pigmentat
• pot exista hiperhidroză localizată (transpirație crescută) și / sau hipertricoză (creșterea crescută a părului) pe pielea afectată.

mixoedemul Pretibial

vedeți mai multe imagini ale mixoedemului pretibial …

tipuri de mixoedem pretibial

tipurile de mixoedem pretibial pot include următoarele.

• difuze, non-pitting edem (umflare) — cea mai comuna forma
• placa forma — ridicat placi pe un fond de edem non-pitting
• Nodular forma — circumscrise brusc tubulare sau nodulare leziuni
• Elephantiasic forma — leziuni nodulare cu limfoedem pronunțat (umflarea din cauza acumulării de lichid țesutului limfatic). Leziunile se pot uni pentru a conferi întregii extremități un aspect mărit, verucos. Această formă este rară.

cum este diagnosticat mixoedemul pretibial?

diagnosticul mixoedemului pretibial se face prin luarea unui istoric și găsirea unui aspect clinic caracteristic la examinarea pacientului.

biopsia cutanată este rareori necesară pentru diagnostic, mai ales dacă există antecedente de hipertiroidism sau oftalmopatie Graves.

dacă se face o biopsie, histopatologia arată de obicei depunerea mucinei (glicozaminoglicani) în dermă și subcutis.

histopatologia mixoedemului pretibial

mucina depusă promovează edemul dermic prin promovarea retenției de lichide în piele. Acest lucru duce la compresia / ocluzia limfaticelor periferice mici și a limfedemului.

biopsia arată, de asemenea, atenuarea fibrelor de colagen; acestea pot fi sfărâmate, fragmentate și separate pe scară largă. Fibroblastele stelate (în formă de stea) sunt adesea observate, dar numărul de fibroblaste rămâne normal. Adesea se observă un infiltrat limfocitar ușor, superficial în jurul vaselor de sânge, iar epiderma suprapusă poate prezenta hiperkeratoză (scară crescută).

care este tratamentul pentru mixoedemul pretibial?

mixoedemul Pretibial este adesea asimptomatic și ușor și nu poate necesita deloc tratament.

dacă sunt simptomatice, opțiunile de tratament includ:

• minimizarea factorilor de risc
  • evitați tutunul
  • reduceți greutatea
  • normalizați funcția tiroidiană
• Ciorapi de compresie, care pot fi purtați pentru a îmbunătăți limfedemul
• corticosteroizi topici cu potență medie până la mare, care sunt de obicei recomandați sub ocluzie (de exemplu, folie de plastic) noaptea sau în fiecare noapte pentru a spori efectul.

alte terapii raportate a fi de succes includ:

• corticosteroizi Intralezionali
• steroizi sistemici
• pentoxifilină
• octreotidă
• Rituximab
• plasmafereza
• imunoglobulină intravenoasă
• excizia chirurgicală a avut succes în rapoartele de caz, dar în general nu este recomandată din cauza riscului de apariție a mixoedemului pretibial la nivelul pielii rănite.

care este prognosticul pentru mixoedemul pretibial?

prognosticul este în general destul de bun. Majoritatea pacienților cu mixoedem pretibial asimptomatic nu necesită tratament sau urmărire.mixedemul se limpezește complet la majoritatea pacienților cu boală ușoară.

chiar și cu o boală mai severă, se rezolvă la mai mult de jumătate dintre pacienți după câțiva ani. Forma elefantiazică este cea mai dificil de tratat și este cel mai puțin probabil să se limpezească.

probabilitatea remisiunii depinde mai degrabă de severitatea bolii inițiale decât de tratamentul acesteia.