o femeie de 34 de ani a prezentat o istorie de un an a unei erupții intens pruriginoase pe fese. Ea a raportat că erupția a crescut în dimensiune și intensitate în ultimul an. Pacientul a tratat fără succes zona cu un medicament topic necunoscut pe care l-a primit de la medicul său de îngrijire primară. Ea a negat orice alt membru al familiei care are o erupție similară. O revizuire a simptomelor a fost negativă pentru o boală anterioară sau simptome constituționale.
examenul fizic a relevat o femeie sănătoasă care apare cu plăci roz solzoase bine demarcate situate în fanta gluteală. Leziunile păreau să cruțe pliul central și erau fragede. Restul examenului a fost în esență normal. S-a făcut un diagnostic prezumtiv al psoriazisului, iar pacientului i s-a administrat cremă Elocon (furoat de mometazonă, Merck) pentru a se aplica noaptea. La întoarcerea la clinică 10 zile mai târziu, leziunile începuseră să aibă modificări verucoase la nivel central și continuau să se răspândească pe fesele bilaterale. Tratamentul actual a fost întrerupt și pacientul a fost început cu Aldara (imiquimod 5%, medici) pentru un diagnostic prezumtiv de condilom acuminat. Următoarea vizită nu a evidențiat nicio îmbunătățire, iar o biopsie cu pumn de 4 mm a fost luată dintr-o placă verucoasă de pe fanta gluteală dreaptă.
examenul Microscopic a evidențiat coloane corticale de parakeratoză prezente în focare discrete cu o zonă granulară diminuată și keratinocite disceratotice. Hiperplazia epidermică a fost de asemenea observată. Testarea tulpinilor de virus papilloma uman (HPV) a fost negativă. Pacientul a fost instruit să continue utilizarea Aldara și crioterapia periodică a fost efectuată în zonele cele mai hiperkeratotice. Pacientul a revenit, după ce a obținut o rezoluție de 90% din leziuni
tabelul 1. VP dintr-o privire
- De asemenea, cunoscut sub numele de porokeratoza ptychotropica
- descris pentru prima dată în 1995 de Lucker, și colab.
- se prezintă ca o leziune perianală confluentă care este simetrică pe ambele părți ale feselor
- leziuni satelit posibile
- lamelele Cornoide prezente la examenul histologic: focare multiple de lamele cornoide sunt prezente mai degrabă decât două focare discrete
- o infecție virală a fost propusă pentru mai multe variante de porokeratoză
- degenerare malignă posibilă, cu un risc de 7,5%; riscul este mai frecvent în leziunile mari, durata îndelungată și subtipul liniar
în câteva luni și a rămas doar câteva papule. Continuăm să monitorizăm și să tratăm pacientul.
discuție
porokeratoza verucoasă (VP), altfel cunoscută sub numele de porokeratoza ptychotropica, a fost descrisă pentru prima dată în 1995 de Lucker și colab.1 fiind clinic și histologic distinct de numeroasele alte variante de porokeratoză, VP reprezintă o variantă unică și rară în spectrul clinic. De obicei descrisă ca o placă keratotică pruritică, se prezintă ca o leziune perianală confluentă care este simetrică pe ambele părți ale feselor cu posibile leziuni prin satelit.
semnul distinctiv al porokeratozei este prezența lamelelor cornoide la examenul histologic. VP nu este diferit, cu excepția faptului că este unic prin faptul că sunt prezente mai multe focare de lamele cornoide decât două focare discrete.2 prezența depunerii de amiloid în porokeratoză este mai puțin frecventă, dar majoritatea cazurilor de VP prezintă depunere amiloidă dermică. Această variație s-ar putea datora frecării, care a fost implicată ca o cauză a depunerii de amiloid în multe alte leziuni de mâncărime.3
există mai multe teorii cu privire la originea porokeratozei, dar niciuna cu privire la originea exactă a VP. O infecție virală a fost propusă pentru mai multe variante de porokeratoză4 și poate descrie cel mai bine această entitate datorită localizării perianale, naturii verucoase a leziunii și faptului că lamelele cornoide au fost observate pe verruca. Interesant, în cazul nostru, tastarea papilomavirusului uman nu a dezvăluit nicio tulpină de papilomavirus uman, negând această teorie. Hivnor și colab.5 au raportat asemănări în expresia genelor între porokeratoză și psoriazis, indicând faptul că poate porokeratoza este o tulburare inflamatorie. Aceasta este o noțiune interesantă, deoarece leziunea în acest caz părea Clinic să semene cu psoriazisul în plăci invers și a fost inițial diagnosticată ca psoriazis.
tabelul 2. Tratamente VP
- dermabraziune (bestevidence)
- 5-flourouracil
- steroizi topici și intralezionali
- Oralretinoide
- imiquimod
- laser CO2
toate formele de porokeratoză au fost raportate ca având degenerare malignă, cu un risc de 7,5%.6 riscul este mai frecvent în leziunile mari, cele de lungă durată și subtipul liniar. Formațiile de carcinom cu celule scuamoase (SCC) și carcinom bazocelular (BCC) sunt cele mai frecvent raportate. Prin urmare, am tratat pacientul nostru cu o combinație de Aldara și crioterapie. Deși am avut succes cu acest regim, singurul tratament benefic raportat în literatura de specialitate până acum pentru VP a fost dermabraziunea.7 alte opțiuni terapeutice includ 5-flourouracil, steroizi topici și intralezionali, retinoizi orali și laser CO2.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Un caz neobișnuit de porokeratoză care implică fisura natală: porokeratoza ptychotro – pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratoza ptychotropica: o variantă distinctă Clinic de porokeratoză. Sunt Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-auwaid AR. Amiloidoza prin frecare. Un studiu de 10 cazuri. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. Sunt porokeratozele o infecție? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams n, Singh F, și colab. Profilarea expresiei genetice a porokeratozei demonstrează asemănări cu psoriazisul. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, Krain AD. Porokeratoza și malignitatea cutanată. O recenzie. Dermatol Surg. 1996; 22:339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Porokeratoza verucoasă a Mibelli pe fese care imită psoriazisul. Cutis. 2003; 72:391-3.