definiția și caracteristicile clinice ale sindroamelor de undă J
unda J este o deviere pozitivă în electrocardiogramă (ECG) care apare la joncțiunea dintre complexul QRS și segmentul ST, cunoscut și sub numele de punctul J. Deoarece o mare parte a undei J este de obicei ascunsă în interiorul QRS, se poate manifesta ca o înălțime a punctului J, o înclinare a părții terminale a QRS sau o undă delta târzie care urmează QRS. Când devine mai accentuată, poate apărea ca o mică undă secundară R (R’) sau elevație a segmentului ST (figura 52-1).
valul J sau punctul J ridicat a fost recunoscut în ECG-ul oamenilor și animalelor de la începutul anilor 1930. a fost descris pentru prima dată de Tomaszewski1 în 1938 într-un om înghețat accidental. Valul J a fost, de asemenea, denumit un val Osborn după descrierea lui Osborn a valului la câinii hipotermici.2
atât la oameni, cât și la animale,apariția unei unde J proeminente în ECG este patognomonică a hipotermiei3-5 și hipercalcemie6, 7 și, mai recent, ca marker pentru un substrat capabil să genereze aritmii ventriculare care pun viața în pericol.8 o undă J distinctă a fost descrisă în ECG la subiecții recuperați complet din hipotermie9, 10 și la cei predispuși la fibrilație ventriculară idiopatică, dar altfel este rar observată la om în condiții normale. Un val J distinct este frecvent observat în condiții de bază în ECG-ul unor specii de animale, cum ar fi câinii și babuinii, și este foarte accentuat în condiții hipotermice.11-13 un punct J ridicat, pe de altă parte, este frecvent întâlnit la oameni și la unele specii de animale în condiții normale.termenul repolarizare timpurie (ER) din câte știm noi a fost inventat de Grant și colab.14 pentru a descrie abaterile segmentului ST și modificările undei T asociate și s-a crezut că rezultă din repolarizarea prematură. Modelul ER din ECG în ultimii ani s-a dovedit a fi asociat cu aritmii care pun viața în pericol, descriind o entitate pe care am numit-o sindromul de repolarizare timpurie (ERS). Deși sindromul Brugada (BrS) și ERS diferă în ceea ce privește magnitudinea și locația de plumb a manifestării anormale a undelor J, se crede că reprezintă un spectru continuu de Expresie fenotipică numit sindroame de undă J.8 în acest capitol, discutăm baza genetică și mecanismele celulare și ionice care stau la baza sindroamelor de undă J. Aspectele clinice sunt discutate în capitolul 96.
un model ER în ECG, constând dintr-o undă J distinctă sau o înălțime a punctului J, o crestătură sau o înclinare a părții terminale a QRS și o creștere a segmentului ST, este frecvent observată la bărbații tineri sănătoși și până în ultimii ani a fost privită ca benignă.15,16 observația noastră din 2000 că un model ER în preparatul canin cu perfuzie coronariană se poate transforma cu ușurință într-unul în care reintrarea în faza 2 dă naștere la tahicardie ventriculară polimorfă/fibrilație ventriculară (VT/VF) ne-a determinat să sugerăm că ER în unele cazuri poate predispune la aritmii maligne în clinică.8,17,18
o serie de rapoarte de caz și studii experimentale au sugerat un rol critic pentru valul J în patogeneza fibrilației ventriculare idiopatice (FIV).19-28 o asociere definitivă între Modelul ER și FIV a fost raportată în două studii publicate în New England Journal of Medicine în 2008.29,30 aceste publicații au fost urmate de un alt studiu realizat de Viskin și colaboratori31 în același an și de studii de asociere a populației mari în 2009 și 2010.32-36 după cum se discută în capitolul 96, între 2010 și 2012 au apărut o serie de studii bazate pe caz și pe populație, confirmând asocierea dintre ER și FIV. Este interesant de observat că studiile recente au raportat că prevalența er inferioară și anterioară, dar nu laterală, este semnificativ mai mare în rândul pacienților care au dezvoltat VT/VF în decurs de 72 de ore după un infarct miocardic acut.37-40
se observă o predominanță masculină puternică cu toate sindroamele de undă J,8 inclusiv BrS.41 de studii experimentale și clinice au furnizat dovezi în sprijinul ipotezei că testosteronul joacă un rol important în repolarizarea ventriculară. Ezaki și colaboratori42 au demonstrat că creșterea segmentului ST este relativ mică și este similară la bărbați și femei înainte de pubertate. După pubertate, creșterea segmentului ST la bărbați, dar nu la femei, crește brusc, cu atât mai mult în conductele precordiale drepte, scăzând ulterior treptat odată cu înaintarea în vârstă. Efectul terapiei de deprivare a androgenilor asupra segmentului ST a fost evaluat la 21 de pacienți cu cancer de prostată. Terapia de deprivare a androgenului a scăzut semnificativ creșterea segmentului ST. Aceste rezultate sugerează că testosteronul modulează faza timpurie a repolarizării ventriculare și, astfel, creșterea segmentului ST.
am sugerat recent o schemă de clasificare pentru ER pe baza datelor disponibile în literatura de specialitate în 2010 (tabelul 52-1).8 un model ER manifestat exclusiv în conductele precordiale laterale a fost desemnat ca tip 1; această formă este predominantă în rândul sportivilor sănătoși de sex masculin și se crede că este asociată cu un nivel relativ scăzut de risc pentru evenimente aritmice. Modelul ER în conductele inferioare sau inferolaterale a fost desemnat ca tip 2; se crede că această formă este asociată cu un nivel moderat de risc. În cele din urmă, un model ER care apare la nivel global în conductele precordiale inferioare, laterale și drepte a fost etichetat tip 3; această formă este asociată cu cel mai înalt nivel de risc și, în unele cazuri, a fost asociată cu furtuni electrice.8 tiparele ER de tip 3 pot fi foarte asemănătoare cu cele de tip 2, prezentând er inferolateral, cu excepția perioadelor scurte chiar înainte de dezvoltarea VT/VF, când undele J pronunțate sunt observate și în conductele precordiale drepte.43 BrS reprezintă o a patra variantă în care ER este limitată la conductorii precordiali drepți. În cadrul fiecărei categorii, nivelul de risc pare să crească în conformitate cu prezența semnăturilor electrocardiografice suplimentare, incluzând un segment ST orizontal sau în scădere după creșterea undei J sau a punctului J,35,44,45 intervale QT relativ scurte,46 și valuri J foarte proeminente sau creșterea punctului J, care pot apărea ca o creștere a segmentului ST de tip coved (caseta 52-1). Strategiile de stratificare a riscurilor pentru BrS și ERS sunt discutate mai detaliat în capitolul 96.