Optic Atrophy

La atrofia óptica se refiere a la muerte de los axones de las células ganglionares de la retina que componen el nervio óptico con la imagen resultante de un nervio óptico pálido en la fundoscopia. La atrofia óptica es una etapa terminal que surge de innumerables causas de daño al nervio óptico en cualquier parte a lo largo del camino desde la retina hasta el geniculado lateral. Dado que el nervio óptico transmite la información de la retina al cerebro, la atrofia óptica se asocia con la pérdida de la visión. La atrofia óptica es un nombre poco apropiado, ya que la atrofia implica desuso, y por lo tanto el daño al nervio óptico se denomina mejor neuropatía óptica.

Etiología

Cualquier cosa que pueda comprometer la función de las células ganglionares puede causar (con el tiempo) atrofia óptica (y, más ampliamente, neuropatía óptica). La atrofia óptica puede ocurrir debido a daños dentro del ojo (glaucoma, neuritis óptica, papiledema, etc.), a lo largo del trayecto del nervio óptico al cerebro (tumor, trastorno neurodegenerativo, trauma, etc.), o puede ser congénita (atrofia óptica hereditaria de Leber, atrofia óptica autosómica dominante).

Factores de riesgo

Los factores de riesgo van desde aumento de la presión intraocular (glaucoma), isquemia, compresión (tumores), inflamación, infección, etc. Consulte el diagnóstico diferencial a continuación.

Patología general

El nervio óptico es un conjunto de 1,2 millones de axones de células ganglionares de la retina que transporta información visual de la retina al cerebro. El nervio óptico es mielinizado por oligodendrocitos que no se regeneran después del daño. En la atrofia del nervio óptico hay pérdida de axones y contracción de la mielina que conduce a gliosis y ensanchamiento de la copa óptica.

Prevención primaria

La atrofia óptica es la etapa final de un proceso que causa daño al nervio óptico. La práctica médica es actualmente incapaz de devolver la función (axones de regeneración) a un nervio óptico atrófico, y en el mejor de los casos es capaz de estabilizar cualquier función que permanezca. La prevención primaria (eliminación del proceso que causa el daño) es el objetivo de prevenir la pérdida de axones y la atrofia óptica (neuropatía).

Diagnóstico

Dado que el nervio óptico es el conducto de información de la retina al cerebro, un nervio óptico dañado provocará pérdida de la visión. El daño sutil puede no afectar la agudeza, pero puede llevar a una pérdida de contraste o visión de color. El daño severo puede llevar de ceguera legal a no percibir la luz. El daño a una parte del nervio óptico resulta en pérdida de visión en el campo visual correspondiente. Ocasionalmente, si el proceso que causa el daño se elimina antes de que ocurra la apoptosis (como por ejemplo, la eliminación de un tumor hipofisario que comprime el quiasma o reduce la inflamación en el sarcoide), se puede notar alguna mejora en la función visual. Un diagnóstico completo se basa en la apariencia del nervio óptico, pruebas de la función visual (campo visual, contraste, color, agudeza), la identificación del factor causal del daño y la exclusión de otras causas de pérdida de visión (como las causas retinianas).

Ciertas apariencias del disco pueden ayudar a determinar la causa del daño del nervio óptico. La palidez del disco de sector en un individuo mayor podría haber sido causada por NAION. La atrofia óptica severa con gliosis de nuevo en una persona mayor podría haberse debido a arteritis de células gigantes. El daño causado por el papiledema puede dejar pliegues retinianos y, a veces, cuerpos brillantes en la cabeza del nervio óptico. La ventosa sugiere glaucoma.

La tomografía de coherencia óptica se ha convertido en una herramienta valiosa para verificar el estado de la capa de fibra nerviosa/axones ganglionares. La cuantificación de la altura de la capa de fibra nerviosa y la comparación con datos normativos pueden documentar la pérdida de axones y diferenciar entre la enfermedad del nervio óptico y la retiniana como causa de pérdida de visión.

La historia clínica

La historia clínica es fundamental en el diagnóstico de atrofia óptica, ya que el médico necesita saber cómo llegó el ojo a esta coyuntura. Un historial cuidadoso con atención a los antecedentes médicos anteriores, incluidos todos los medicamentos, el curso temporal de la pérdida de la visión, los síntomas asociados, etc., es fundamental para llegar a un diagnóstico correcto.

Examen físico

Se debe realizar un examen completo de la vista que incluya el campo visual, la evaluación de la visión de color y contraste, las presiones intraoculares, la búsqueda de defectos de pupila aferente y la fundoscopia. Signos

Signos

La atrofia óptica es un signo y típicamente se observa como palidez del nervio óptico. Esta es la etapa final de un proceso que resulta en daño al nervio óptico. Debido a que la capa de fibra del nervio óptico está delgada o ausente, los márgenes del disco aparecen afilados y el disco está pálido, probablemente reflejando la ausencia de vasos pequeños en la cabeza del disco. EJEMPLOS DE ATROFIA ÓPTICA (NEUROPATÍA):

Síntomas

El principal síntoma de la atrofia óptica es la pérdida de la visión. Cualquier otro síntoma es atribuible al proceso subyacente que causó el daño en el disco (como el dolor con glaucoma de ángulo cerrado).

Diagnóstico clínico

La atrofia óptica generalmente no es difícil de diagnosticar (disco óptico pálido característico), pero la causa de la atrofia óptica puede ser difícil de determinar. A veces, la causa de la pérdida de la visión puede ser difícil de diferenciar entre la neuropatía óptica sutil y la enfermedad de la retina (o ambas). La electrofisiología puede ser útil (ERG, mERG) y la OCT para evaluar el grosor de la capa de fibra nerviosa puede ser útil en tales casos.

Los patrones característicos del campo visual incluyen defecto papilomacular (escotoma cecocentral), defecto arqueado (incluye defecto de cuña altitudinal) o temporal (fibras nasales) para defectos de campo prequiasmales, bitemporales (superiores) para lesiones quiasmales y hemianopsia para lesiones postquiasmales.

Se debe considerar el siguiente estudio para pacientes que presentan atrofia óptica inexplicable:

• Comprobar si hay pupila aferente
• Campos visuales 30-2,visión en color
• IRM del cerebro y la órbita con contraste
• TC con contraste (comprobar enfermedad ósea, senos paranasales)
• Presión arterial y comprobar la salud cardiovascular (carótida, etc.), Glucosa

si la historia clínica o el examen son sugestivos:metales pesados, B12, folato, FTA ABS, VDRL, ANA, homocisteína, ECA, Anticuerpos antifosfolípidos, Panel de antorcha

Procedimientos de diagnóstico

• Pruebas de campo visual (Humphrey 30-2, Pantalla tangente) para ayudar a localizar la ubicación de la lesión. Tomografía de coherencia óptica (OCT): para evaluar el grosor de la capa de fibra nerviosa peripapilar de la retina y/o la capa de células ganglionares.
• ERG, mERG-para descartar la enfermedad de la retina.
• Neuro-imagenología (RMN, TC) – para evaluar tumores, crecimiento óseo, sinusitis, fracturas, esclerosis múltiple e infecciones.

Prueba de laboratorio

Como se indicó anteriormente, si la historia o el examen son sugerentes, puede ser útil detectar: metales pesados, B12, folato, VDRL, ANA, homocisteína, ECA, anticuerpos antifosfolípidos, panel DE ANTORCHA.

Diagnóstico diferencial

La atrofia óptica no suele ser difícil de diagnosticar, pero puede confundirse con hipoplasia del nervio óptico, fibras nerviosas mielinizadas, media luna miópica o escleral o disco inclinado.

Las causas de atrofia óptica incluyen:

• Compresivo: secundario a papiledema, tumor, crecimiento óseo (displasia fibrosa, osteopetrosis), enfermedad ocular tiroidea, quiasma (hipófisis, etc.), meningioma de la vaina del nervio óptico, drusa de disco, aumento de la presión intraocular (glaucoma)
• Neuropatía óptica isquémica vascular arterítica y no arterítica, diabetes,
• sarcoide inflamatorio, lupus sistémico, Behcet, desmielinización (EM), etc.
• Infeccioso: infecciones virales, bacterianas, fúngicas: herpes, TUBERCULOSIS, bartonella, etc.
• Tóxico & nutricional: muchos medicamentos como etambutol,amiodarona, metanol, deficiencia de vitaminas, etc.
• Diabetes metabólica
• Linfoma neoplásico, leucemia, tumor, glioma
• Atrofia óptica dominante autosómica genética (OPA1), atrofia óptica hereditaria de Leber, neuropatía óptica hereditaria de Leber, como complicación tardía de la degeneración retiniana.
• Neuropatía óptica por radiación
• Neuropatía óptica traumática

Manejo

El objetivo de manejo es intervenir antes de que se observe atrofia óptica o para salvar la función restante. Esto dependerá de la causa subyacente del daño al nervio óptico. Por ejemplo, control de la presión intraocular en glaucoma, control de la inflamación en sarcoides, etc.

Pronóstico

Los estudios en glaucoma (basados en mediciones de la capa de fibra nerviosa OCT y otros métodos) han demostrado que el nervio óptico tiene cierta reserva (axones) antes de que se aprecie la pérdida de visión. Después de que la reserva se agote, pequeños cambios en la pérdida de fibra nerviosa conducen a una disminución significativa de la visión. La detección temprana es clave ya que no podemos reemplazar axones muertos.