Optic Atrophy

Optikusatrophie bezieht sich auf den Tod der Axone der Netzhautganglienzellen, aus denen der Sehnerv besteht, mit dem resultierenden Bild eines blassen Sehnervs bei der Fundoskopie. Optikusatrophie ist ein Endstadium, das aus unzähligen Ursachen von Sehnervenschäden überall auf dem Weg von der Netzhaut zum lateralen Geniculate entsteht. Da der Sehnerv Netzhautinformationen an das Gehirn überträgt, ist eine Optikusatrophie mit einem Sehverlust verbunden. Optikusatrophie ist eine falsche Bezeichnung, da Atrophie Nichtgebrauch impliziert, und daher wird eine Schädigung des Sehnervs besser als Optikusneuropathie bezeichnet.

Ätiologie

Alles, was die Ganglienzellfunktion beeinträchtigen kann, kann (im Laufe der Zeit) eine Optikusatrophie (und im weiteren Sinne eine Optikusneuropathie) verursachen. Eine Optikusatrophie kann aufgrund einer Schädigung des Auges (Glaukom, Optikusneuritis, Papillenödem usw.) auftreten.), entlang des Weges des Sehnervs zum Gehirn (Tumor, neurodegenerative Störung, Trauma usw.), oder es kann angeboren sein (Lebersche erbliche Optikusatrophie, autosomal dominante Optikusatrophie).

Risikofaktoren

Risikofaktoren reichen von erhöhtem Augeninnendruck (Glaukom), Ischämie, Kompression (Tumoren), Entzündung, Infektion usw. Siehe Differentialdiagnose unten.

Allgemeine Pathologie

Der Sehnerv ist ein Bündel von 1,2 Millionen Axonen retinaler Ganglienzellen, die visuelle Informationen von der Netzhaut zum Gehirn transportieren. Der Sehnerv wird durch Oligodendrozyten myelinisiert, die sich nach einer Schädigung nicht regenerieren. Bei der Optikusatrophie kommt es zum Verlust von Axonen und zum Schrumpfen des Myelins, was zu Gliose und Erweiterung des Sehnervs führt.

Primärprävention

Optikusatrophie ist das Endstadium eines Prozesses, der den Sehnerv schädigt. Die medizinische Praxis ist derzeit nicht in der Lage, die Funktion (nachwachsende Axone) zu einem atrophischen Sehnerv zurückzugeben, und kann bestenfalls die verbleibende Funktion stabilisieren. Primärprävention (Entfernung des Prozesses, der den Schaden verursacht) ist das Ziel, den Verlust von Axonen und Optikusatrophie (Neuropathie) zu verhindern.

Diagnose

Da der Sehnerv die Informationsleitung von der Netzhaut zum Gehirn ist, führt ein geschädigter Sehnerv zu einem Sehverlust. Subtile Schäden beeinträchtigen möglicherweise nicht die Sehschärfe, können jedoch zu einem Verlust des Kontrasts oder des Farbsehens führen. Schwere Schäden können von Rechtsblindheit zu keiner Lichtwahrnehmung führen. Eine Schädigung eines Teils des Sehnervs führt zu einem Verlust des Sehvermögens im entsprechenden Gesichtsfeld. Gelegentlich, wenn der Prozess, der Schaden verursacht, entfernt wird, bevor Apoptose auftritt (wie zum Beispiel die Entfernung eines Hypophysentumors, der das Chiasma komprimiert oder die Entzündung bei Sarkoiden reduziert), kann eine gewisse Verbesserung der Sehfunktion festgestellt werden. Eine vollständige Diagnose basiert auf dem Erscheinungsbild des Sehnervs, Tests der Sehfunktion (Gesichtsfeld, Kontrast, Farbe, Schärfe), der Identifizierung des ursächlichen Faktors des Schadens und dem Ausschluss anderer Ursachen für den Sehverlust (z. B. Netzhautursachen).

Bestimmte Bandscheibenerscheinungen können helfen, die Ursache für die Schädigung des Sehnervs zu bestimmen. Die Blässe der Bandscheibe bei einer älteren Person könnte durch NAION verursacht worden sein. Eine schwere Optikusatrophie mit Gliose bei einer älteren Person könnte auf eine Riesenzellarteriitis zurückzuführen sein. Schäden durch Papillenödeme können Netzhautfalten und manchmal glitzernde Körper im Sehnervenkopf hinterlassen. Schröpfen deutet auf ein Glaukom hin.

Die optische Kohärenztomographie ist zu einem wertvollen Werkzeug geworden, um den Status der Nervenfaserschicht / Ganglienaxone zu überprüfen. Die Quantifizierung der Nervenfaserschichthöhe und der Vergleich mit normativen Daten können den Axonverlust dokumentieren und zwischen Sehnerven- und Netzhauterkrankungen als Ursache für den Sehverlust unterscheiden.

Anamnese

Die Anamnese ist entscheidend für die Diagnose einer Optikusatrophie, da der Arzt wissen muss, wie das Auge zu diesem Zeitpunkt angekommen ist. Eine sorgfältige Anamnese mit Berücksichtigung der Anamnese einschließlich aller Medikamente, des zeitlichen Verlaufs des Sehverlusts, der damit verbundenen Symptome usw. ist entscheidend für eine korrekte Diagnose.

Körperliche Untersuchung

Es sollte eine vollständige Augenuntersuchung durchgeführt werden, einschließlich Gesichtsfeld, Beurteilung des Farb- und Kontrastsehens, Augeninnendruck, Suche nach afferentem Pupillendefekt und Fundoskopie.

Anzeichen

Optikusatrophie ist ein Zeichen und wird typischerweise als Blässe des Sehnervs bezeichnet. Dies ist das Endstadium eines Prozesses, der zu einer Schädigung des Sehnervs führt. Da die Sehnervenfaserschicht ausgedünnt ist oder fehlt, erscheinen die Bandscheibenränder scharf und die Bandscheibe ist blass, was wahrscheinlich das Fehlen kleiner Gefäße im Bandscheibenkopf widerspiegelt.

BEISPIELE FÜR OPTIKUSATROPHIE (NEUROPATHIE):

Symptome

Das Hauptsymptom der Optikusatrophie ist der Verlust des Sehvermögens. Alle anderen Symptome sind auf den zugrunde liegenden Prozess zurückzuführen, der die Bandscheibenschädigung verursacht hat (z. B. Schmerzen beim Engwinkelglaukom).

Klinische Diagnose

Optikusatrophie ist normalerweise nicht schwer zu diagnostizieren (charakteristische blasse Papille), aber die Ursache für die Optikusatrophie kann schwer festzustellen sein. Manchmal kann es schwierig sein, die Ursache für einen Sehverlust zwischen einer subtilen Optikusneuropathie und einer Erkrankung der Netzhaut (oder beidem) zu unterscheiden. Elektrophysiologie kann hilfreich sein (ERG, mERG) und OCT zur Beurteilung der Dicke der Nervenfaserschicht kann in solchen Fällen hilfreich sein.

Charakteristische Gesichtsfeldmuster umfassen papillomakuläre Defekte (cecozentrales Skotom), bogenförmige Defekte (einschließlich altitudinaler) oder temporale Keildefekte (Nasenfasern) für prächiasmale, bitemporale (superior) Felddefekte für chiasmale Läsionen und Hemianopsie für post-chiasmale Läsionen.

Bei Patienten mit ungeklärter Optikusatrophie sollte folgende Aufarbeitung in Betracht gezogen werden:

• Prüfung auf afferente Pupille
• Gesichtsfelder 30-2,Farbsehen
• MRT des Gehirns und der Augenhöhle mit Kontrast
• CT mit Kontrast (Knochenkrankheit, Nebenhöhlen)
• Blutdruck und Überprüfung der kardiovaskulären Gesundheit (Halsschlagadern usw.), Glukose

Bildschirm für diese, wenn Geschichte oder Untersuchung suggestiv sind:schwermetalle, B12, Folsäure, FTA ABS, VDRL, ANA, Homocystein, ACE, Antiphospholipid-Antikörper, TORCH-Panel

Diagnostische Verfahren

• Visuelle Feldtests (Humphrey 30-2, Tangentialer Bildschirm) – um den Ort der Läsion zu lokalisieren.
• Optische Kohärenztomographie (OCT) – zur Beurteilung der Dicke der peripapillären Nervenfaserschicht der Netzhaut und / oder der Ganglienzellschicht.
• ERG, mERG – um Netzhauterkrankungen auszuschließen.
• Neuro-Imaging (MRT, CT) – zur Untersuchung von Tumoren, Knochenwachstum, Sinusitis, Frakturen, Multipler Sklerose und Infektionen.

Labortest

Wie oben erwähnt, kann es nützlich sein, nach Schwermetallen, B12, Folsäure, VDRL, ANA, Homocystein, ACE, Antiphospholipid-Antikörpern und TORCH-Antikörpern zu suchen, wenn die Anamnese oder Untersuchung darauf hindeutet.

Differentialdiagnose

Eine Optikusatrophie ist normalerweise nicht schwer zu diagnostizieren, kann jedoch mit einer Hypoplasie des Sehnervs, myelinisierten Nervenfasern, einer kurzsichtigen oder skleralen Sichel oder einer gekippten Bandscheibe verwechselt werden.

Die Ursachen für Optikusatrophie sind:

• Kompressiv – sekundär zu Papillenödem, Tumor, Knochenwachstum (fibröse Dysplasie, Osteopetrose), Schilddrüsenaugenkrankheit, Chiasma (Hypophyse usw.), Meningeom der Sehnervenscheide, Bandscheibenvorfall, erhöhtem Augeninnendruck (Glaukom)
• Vaskulär – arteriitische und nicht-arteriitische ischämische Optikusneuropathie, Diabetes,
• Entzündlich – Sarkoid, systemischer Lupus, Behcet, Demyelinisierung (MS) usw.
• Infektiös – virale, bakterielle, Pilzinfektionen – Herpes, TB, Bartonella usw.
• Toxisch & ernährungsphysiologisch – viele Medikamente wie Ethambutol, Amiodaron, Methanol, Vitaminmangel usw.
• Metabolisch – Diabetes
• Neoplastisch – Lymphom, Leukämie, Tumor, Gliom
• Genetisch – autosomal dominante Optikusatrophie (OPA1), Lebersche erbliche Optikusatrophie, Lebersche erbliche Optikusneuropathie als Spätkomplikation der Netzhautdegeneration.
• Strahlenoptische Neuropathie
• Traumatische Optikusneuropathie

Management

Das Managementziel besteht darin, einzugreifen, bevor eine Optikusatrophie festgestellt wird, oder die verbleibende Funktion zu erhalten. Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache für die Schädigung des Sehnervs ab. Zum Beispiel die Kontrolle des Augeninnendrucks bei Glaukom, die Kontrolle der Entzündung bei Sarkoiden usw.

Prognose

Studien zum Glaukom (basierend auf OCT-Messungen der Nervenfaserschicht und anderen Methoden) haben gezeigt, dass der Sehnerv über eine gewisse Reserve (Axone) verfügt, bevor ein Sehverlust erkannt wird. Nachdem diese Reserve aufgebraucht ist, führen kleine Veränderungen im Nervenfaserverlust zu einer signifikanten Abnahme des Sehvermögens. Früherkennung ist der Schlüssel, da wir tote Axone nicht ersetzen können.