Central pontină Mielinoliza

Introducere

Central pontină mielinoliza (CPM) , caracterizată prin deteriorarea regiuni ale creierului (cel mai frecvent pontină tracturi de materie albă) după corectarea rapidă a tulburărilor metabolice, cum ar fi hiponatremia (de sodiu în sânge)

• mielinoliza pontină centrală (CPM) a fost descrisă pentru prima dată în 1959 de Adams și colegii săi într-un raport de patru pacienți cu paralizie pseudobulbară și tetraplegie.
• cazurile inițiale au fost observate la pacienții cu tulburări de consum de alcool și malnutriție.
• cazurile ulterioare au arătat o legătură cu corecția rapidă a sodiului.
• CPM a fost raportat de atunci în cazuri de arsuri severe, transplant hepatic, anorexie nervoasă și hiperemesis gravidarum și stări hiperglicemice.
• caracteristicile clinice ale CPM încep de obicei să apară în câteva zile după corectarea rapidă a hiponatremiei. Manifestările clinice variază și pot varia de la encefalopatie la comă și moarte.

mecanismul leziunii/procesului patologic

mielinoliza pontină Centrală este o demielinizare concentrată, frecvent simetrică, neinflamatorie în pons. Zona implicată este de obicei limitată la partea bazală a pons, dar ocazional implică tegmentul, de asemenea,

Pons este situat în trunchiul cerebral. Se află deasupra medulei, sub creierul mijlociu și anterior cerebelului.

este una dintre condițiile demielinizante și a fost descrisă pentru prima dată de Adams și colab în 1959. La cel puțin 10% dintre pacienții cu mielinoliză pontină centrală, demielinizarea apare și în regiunile extrapontine, inclusiv creierul mijlociu, talamusul, nucleele bazale și cerebelul. Mecanismul exact care dezbracă teaca de mielină nu este cunoscut.

mielinoliza pontină Centrală apare cel mai adesea ca o complicație a tratamentului pacienților cu hiponatremie profundă, amenințătoare de viațăenin-g (conținut scăzut de sodiu) și este o consecință a creșterii rapide a tonicității serice după tratament la persoanele cu hiponatremie cronică, severă, care au făcut adaptări intracelulare la hipotonicitatea predominantă.

în unele cazuri, demielinizarea are loc și în afara pons; cazurile care includ demielinizarea extrapontină sunt etichetate „sindrom de demielinizare osmotică”, „mielinoză extra pontină” sau „mielinoză osmotică”.microscopic leziunea prezintă degenerarea și pierderea oligodendrocitelor cu conservarea axonilor, cu excepția cazului în care leziunea este foarte avansată.

prezentare clinică

pacienții mai sensibili la CPM includ pe cei cu antecedente de

• malnutriție,
• tulburare de consum de alcool
• boală hepatică cronică
• hyperemesis gravidarum.

pacienții au cel mai frecvent antecedente de corecție rapidă a sodiului, mai mare de 0,5-1,0 mEq / L pe oră. Cei mai sensibili pacienți sunt cei cu hiponatremie cronică (>48 ore) sau cei cu hiponatremie severă (Na <120 mEq/L).

debutul simptomelor este de obicei observat la 1 până la 14 zile după corecția electrolitului.

• caracteristicile clinice ale mielinolizei pontine centrale reflectă deteriorarea neuronilor motori superiori și, în general, prezente într-un curs bifazic.
• inițial, pacienții prezintă encefalopatie acută și convulsii care se rezolvă de obicei pe măsură ce nivelurile normale de sodiu sunt restabilite.
• aceasta este urmată ulterior de deteriorarea clinică 3-5 zile mai târziu.
• semnele și simptomele includ disfagie, dizartrie, tetrapareză spastică, paralizie pseudobulbară, ataxie, letargie, tremor, amețeli, catatonie și, în cele mai severe cazuri, sindrom blocat și comă.

cauze

condițiile care predispun pacienții la mielinoliza pontină centrală includ alcoolismul, afecțiunile hepatice, malnutriția și hiponatremia (o tulburare electrolitică în care concentrația ionilor de sodiu din plasmă este mai mică decât în mod normal).

CPM poate apărea după operația de transplant hepatic.

pacienții cu arsuri pot dezvolta CPM și poate apărea și cu boala Wilson și neoplazie.

proceduri de Diagnostic

• evaluarea clinică cu revizuirea laboratoarelor cu o atenție deosebită la rata de corecție a sodiului este esențială în evaluarea și diagnosticarea CPM.
• imagistica nu este necesară, dar poate fi utilizată pentru a confirma diagnosticul, mai ales dacă diagnosticul este incert.
• RMN este cea mai utilă tehnică imagistică în aceste cazuri. Imaginile RMN ponderate cu T2 demonstrează zone hiperintense sau luminoase în care a avut loc demielinizarea și a fost cauzată de un conținut relativ crescut de apă în acele regiuni.

Management/prognostic

pacienții care supraviețuiesc mielinolizei pontine centrale necesită probabil Neuroreabilitare extinsă și prelungită. Încorporați terapeuții ocupaționali, fizici, de vorbire și de limbă la începutul îngrijirii acestor pacienți. Studiile de înghițire sunt necesare pentru a evalua disfagia și pentru a determina riscul de pneumonie de aspirație.

mielinoliza pontină centrală a fost considerată cândva fatală, cu o mortalitate de 90% până la 100% (posibil pentru că a fost diagnosticată inițial la autopsie). Rata mortalității a scăzut semnificativ, studiile retrospective recente arătând 94% supraviețuire (aproximativ 25% -40% fac o recuperare completă fără deficite, iar 25% -30% rămân incapacitate).

diagnosticul diferențial

• demielinizarea, inclusiv scleroza multiplă (SM)
• infarctul de la perforatoarele bazilare poate fi central, deși mai des infarctele trunchiului cerebral se opresc la linia mediană
• neoplasme Pontine inclusiv astrocitoame
• encefalopatie hipertensivă
• limfom SNC
• encefalită autoimună sau infecțioasă acută
• encefalopatii mitocondriale
• vasculita SNC

munca în echipă

• managementul mielinolizei pontine centrale este o provocare și necesită coordonarea medicilor și personalul auxiliar să aibă rezultate pozitive.
• componenta critică este prevenirea afecțiunii, care este structurată în jurul monitorizării atente a concentrațiilor serice de sodiu.
• pacienții monitorizați trebuie supravegheați îndeaproape în cadrul adecvat, cum ar fi unitatea de terapie intensivă.
• nivelurile serice de sodiu trebuie monitorizate la fiecare 4-6 ore sau pe oră dacă există tulburări severe.
• furnizorii ar trebui să fie conștienți de această complicație devastatoare.

1. Danialian A, Heller D. Mielinoliza pontină Centrală. InStatPearls 2019 Decembrie 11. Editura StatPearls. Disponibil de la: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (ultima accesare 9.2.2020)
2. Adams Rd, Victor M, Mancall EL. Mielinoliza pontină centrală: o boală nedescrisă până acum care apare la pacienții alcoolici și subnutriți. Ama Arch Neurol Psychiatry. Feb 1959;81(2):154-72
3. Martin RJ. Mielinoliza centrală pontină și extrapontină: sindroamele de demielinizare osmotică. J Neurol Neurochirurgie Psihiatrie. Septembrie 2004; 75 Suppl 3: iii22-8
4. Dr A Fazakas hiponatremie: sindromul de demielinizare osmotică disponibil de la:https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (ultima accesare 10.2.2020)
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Danialian A, Heller D. Mielinoliza pontină Centrală. InStatPearls 2019 Decembrie 11. Editura StatPearls. Disponibil de la: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (ultima accesare 10.2.2020)
6. DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP și colab. Mielinoliza pontină centrală: demonstrație prin rezonanță magnetică nucleară. Neurologie. Mai 1984; 34(5):570-6. .