cataplexia este tratată cu medicamente. Tratamentele pentru narcolepsie și cataplexie pot fi împărțite în tratamente care acționează asupra somnolenței excesive în timpul zilei (ESD) și cele care îmbunătățesc cataplexia. Pentru majoritatea pacienților, aceasta va reprezenta un medicament pe tot parcursul vieții.Cu toate acestea, majoritatea tratamentelor la om vor acționa doar simptomatic și nu vizează pierderea neuronilor producătoare de orexină.
când se tratează cataplexia, trebuie luate în considerare toate cele trei sisteme: adrenergice, colinergice și dopaminergice. În studiile efectuate atât in vitro, cât și in vivo, s-a dovedit că sistemul adrenergic poate fi inhibat de antidepresive. La modelele de șoarece, cataplexia este reglată de sistemul dopaminergic prin intermediul receptorului asemănător D2, care a blocat scăderea atacurilor cataplexice. Sistemul colinergic a fost observat și la modelele animale și s-a sugerat că stimulările acestui sistem au dus la episoade severe de cataplexie la modelul canin.
nu există tratamente comportamentale. Persoanele cu narcolepsie vor încerca adesea să evite gândurile și situațiile despre care știu că sunt susceptibile de a evoca emoții puternice, deoarece știu că aceste emoții sunt susceptibile de a declanșa atacuri cataplectice.
gama-hidroxibutirated
gama-hidroxibutirat (GHB, cunoscut și sub denumirea de oxibat de sodiu) s-a dovedit a fi eficace în reducerea numărului de episoade de cataplexie. Oxibatul de sodiu este în general sigur și este de obicei tratamentul recomandat.
oxibatul de sodiu (GHB) este un metabolit natural al GABA. Obiectivul său principal este sistemul dopaminergic, deoarece la concentrația farmacologică acționează ca un agonist și modulează neurotransmițătorii dopaminergici și semnalizarea dopaminergică. GHB a fost utilizat pentru a trata narcolepsia și cataplexia timp de peste 15 ani și este singurul medicament autorizat de EMA pentru a trata întreaga boală la adulți și de FDA pentru a trata pacienții care suferă de cataplexie cu indicația de a fi utilizat pentru combaterea somnolenței excesive în timpul zilei. Acest medicament ajută la normalizarea arhitecturii somnului, împingând somnul REM spre setarea sa normală și inhibă intruziunea în timpul zilei a elementelor sale, cum ar fi paralizia în cataplexie.
antidepresive
dacă tratamentul de mai sus nu este posibil, se recomandă venlafaxină. Dovezile pentru beneficii nu sunt la fel de bune.
tratamentele anterioare includ antidepresive triciclice, cum ar fi imipramina, clomipramina sau protriptilina. Inhibitorii monoaminooxidazei pot fi utilizați pentru a gestiona atât cataplexia, cât și simptomele REM cu debut de somn ale paraliziei somnului și halucinațiilor hipnagogice.
în practica clinică, venlafaxina (doze 75-225 mg pe zi) sau clomipramina (25-100 mg pe zi) sunt cele mai frecvente antidepresive utilizate pentru a trata cataplexia. Dacă pacientul dorește să aibă un efect sedativ, atunci este prescris clomipramina. Efectul acestor medicamente este de a suprima componenta REM și de a crește nivelurile monoaminergice ale trunchiului cerebral. Venlafaxina este un inhibitor al recaptării norepinefrinei și serotoninei, în timp ce clomipramina este un antidepresiv triciclic. Efectele lor pot fi observate în termen de 48 de ore de la administrarea medicamentului și la doze mai mici decât cele utilizate în depresie. Cu toate acestea, EMA și FDA nu aprobă aceste antidepresive pentru tratamentul cataplexiei. Frecvent, toleranța este dezvoltată de pacienți și, de obicei, riscul de rebound al cataplexiei sau „status cataplecticus” apare atunci când aportul lor este întrerupt brusc.
tratamente viitoare pentru cataplexieedit
terapii Imuneedit
narcolepsia cu cataplexie este considerată o tulburare mediată autoimun, astfel încât s-au dezvoltat unele terapii bazate pe această ipoteză. Terapiile imunitare dezvoltate au fost mai mult sau mai puțin eficiente și includ:
- Corticosteroid: după testarea în 1 caz uman și 1 canin s-a dovedit a fi ineficient, deci este mai puțin probabil să fie utilizat în continuare.
- imunoglobuline intravenoase (IVIgs): poate reduce simptomele, dar eficacitatea sa este încă subiectivă și neconfirmată de studiile controlate cu placebo. De asemenea, s-a sugerat că uneori ar putea avea efecte secundare care pun viața în pericol. Cu toate acestea, după administrarea acestui tratament unui pacient cu concentrații nedetectabile de orexină în lichidul cefalorahidian după numai 15 zile de la debutul bolii, cataplexia a fost îmbunătățită și concentrațiile de orexină au început să se normalizeze.
- plasmafereza: ar trebui să fie similară cu IVIgs, dar este mai invazivă și pentru aceasta sunt disponibile și mai puține date.
- Imunoadsorbție
- Alemtuzumab
agonist invers al receptorului Histaminergic H3
neuronii histaminergici au un rol foarte important în păstrarea conștienței și în menținerea stării de veghe și rămân activi în timpul cataplexiei. În narcolepsie, se pare că există o creștere a acestor neuroni, posibil pentru a compensa pierderea hipocretinei. O terapie promițătoare ar fi creșterea activării neuronilor histaminergici de către un agonist invers al receptorului histaminei H3, care îmbunătățește eliberarea histaminei în hipotalamus. Un agonist invers al histaminei H3 este Pitolisant. Rezultatele după testarea medicamentelor pe animale au indicat o stare de veghe crescută la animalele normale, scăderea somnolenței și blocarea tranzițiilor anormale de la somnul REM la starea de veghe la șoarecii knock-out de hipocretină. De asemenea, studiile controlate cu placebo sugerează unele efecte pozitive ale pitolisantului asupra simptomelor cataplexiei, crescând nivelurile de vigilență și veghe.