rezumat
descriem un pacient cu boala Kawasaki (KD) și edem retrofaringian după o mușcătură de muște neagră. Un băiat de 8 ani a fost trimis la spitalul nostru din cauza unui istoric de febră de 3 zile și umflarea gâtului stâng și roșeață după o mușcătură de muște neagră. Tomografia computerizată a gâtului a evidențiat umflarea ganglionilor limfatici cervicali stângi cu edem, densitatea crescută a stratului de țesut subcutanat adiacent și densitatea scăzută a retrofaringeului. Pacientul a fost inițial presupus a avea celulită cervicală, limfadenită și abces retrofaringian. I s-au administrat antibiotice intravenos, ceea ce nu i-a îmbunătățit starea. Pacientul a prezentat ulterior alte semne de KD și a fost diagnosticat cu edem KD și retrofaringian. Terapia cu imunoglobulină intravenoasă și flurbiprofenul oral au rezolvat complet simptomele și semnele. O mușcătură de muște neagră uneori incită la o reacție sistemică la om datorită unei reacții hipersensibile la secrețiile salivare, care ar fi putut contribui la dezvoltarea KD la pacientul nostru.
1. Introducere
boala Kawasaki (KD )este o vasculită sistemică care afectează predominant copiii cu vârsta de 5 ani. Copiii cu KD au de obicei un debut acut de febră, urmat de semne de inflamație a mucoasei și vasodilatație care evoluează în prima săptămână a bolii. Deși cauza KD rămâne neclară, se crede că sistemul imunitar este activat de declanșatori infecțioși sau de mediu la gazdele sensibile genetic . Există controverse cu privire la mecanismul activării sistemului imunitar, dar studii recente sugerează că activarea celulelor T este importantă în determinarea susceptibilității și severității KD . Diferiți agenți patogeni virali și bacterieni au fost postulați ca declanșatori ai dezvoltării KD, dar niciun agent patogen nu a fost confirmat a fi un agent etiologic . Astfel, KD reprezintă un răspuns imun stereotip, patologic la unul sau o varietate de declanșatori de mediu sau infecțioși .
Negrii (Simuliidae) sunt muște mici care au un aspect caracteristic de cocoașă . O mușcătură de muște neagră provoacă de obicei dureri locale, umflături și roșeață, în timp ce simptomele sistemice, cum ar fi stare de rău, febră, leucocitoză și limfadenită, se dezvoltă la unii pacienți din cauza unei reacții de hipersensibilitate întârziată la secrețiile salivare ale muștei negre . KD după o mușcătură de muște neagră nu a fost niciodată raportată. Descriem un pacient cu KD și edem retrofaringian în urma unei mușcături de muște neagră.
2. Prezentare de caz
un băiat de 8 ani s-a plâns de dureri de gât stâng la scurt timp după o mușcătură de muște neagră pe gâtul stâng. Deoarece pacientul a avut febră de grad înalt și eritem la nivelul gâtului stâng și umflături a doua zi, a fost trimis la medicul de familie la 4 zile după mușcătura de muște neagră. A fost diagnosticat cu limfadenită bacteriană și a fost transferat la spitalul nostru. Băiatul a avut astm bronșic de la vârsta de 2 ani și a fost tratat cu terapie cu steroizi inhalatori; el a avut, de asemenea, alergii la acarieni, cedri și pisici.
la internare, pacientul era febril, cu o temperatură corporală de 40,8 CTC și dureri la nivelul gâtului stâng. Examenul fizic a evidențiat eritemul cervical stâng și umflarea ganglionilor limfatici cu sensibilitate (Figura 1). Studiile de laborator au evidențiat leucocitoză (număr de globule albe = 17700/ecql), valori crescute ale proteinei C reactive (CRP; 12,20 mg/dL ), valori serice ale aspartat aminotransferazei (171 UI/L) și valori serice ale alanin aminotransferazei (152 UI/l) și hiponatremie (sodiu = 132 mEq/L). Valorile serice ale potasiului, clorurii, creatininei, acidului uric, amilazei și azotului ureic din sânge au fost toate normale. Titrul seric de antistreptolizină O s-a încadrat în limitele normale. O analiză de urină a relevat 2 + proteine, 4 + acetonă, 2 + sânge ocult, 5-9 globule roșii pe câmp de mare putere și câteva distribuții granulare pe câmp de putere redusă. Tomografia computerizată postcontrast a gâtului (Figura 2) a evidențiat umflarea ganglionilor limfatici cervicali stângi cu edem, densitatea crescută a stratului de țesut subcutanat adiacent și densitatea scăzută a retrofaringelui fără îmbunătățirea inelului. Inițial s-a presupus că pacientul are celulită cervicală, limfadenită și un abces retrofaringian cauzat de o infecție bacteriană secundară mușcăturii de muște neagră. Ceftriaxona intravenoasă a fost începută după obținerea a 2 probe de sânge, un tampon de gât și un aspirat din leziunea subcutanată a gâtului cervical pentru culturi bacteriene. Starea sa nu s-a îmbunătățit și nu au fost izolați agenți patogeni în probele de cultură bacteriană. Pacientul a prezentat ulterior hiperemie conjunctivală, exantem trunchial, limbă de căpșuni și eritem palmar în următoarele 2 zile și a fost diagnosticat cu KD și edem retrofaringian. O ecocardiografie nu a relevat leziuni arteriale coronariene. Terapia cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG; 2 g/kg/doză) timp de 1 zi și administrarea orală de flurbiprofen (4 mg/kg și zi) a dus la îmbunătățirea rapidă a semnelor KD, a leziunii cervicale stângi și a rezultatelor anormale ale testelor de laborator. Pacientul a prezentat descuamarea membranoasă a degetelor în a 14-a zi a bolii actuale. El rămâne bine fără anomalii ale arterei coronare la 6 luni de la debutul bolii actuale.
3. Discuție
deși extrem de rară, vasculita sistemică după o mușcătură de insectă a fost raportată și include Henoch-Sch purpura de la Centipede după mușcături nedeterminate de insecte , sindromul asemănător bolii serice datorat mușcăturilor de țânțari și vasculita leucocitoclastică multisistemică în urma unei mușcături de centipede . Se sugerează că un răspuns de hipersensibilitate la mușcătura insectelor induce vasculita leucocitoclastică la acești pacienți .
pacientul nostru a dezvoltat KD după o mușcătură de muște neagră. O mușcătură de muște neagră provoacă de obicei dureri locale, umflături și roșeață; cu toate acestea, mușcătura poate provoca, de asemenea, o reacție sistemică (febra fluturii negre) care precipită dureri de cap, febră, greață, vărsături, stare generală de rău și limfadenopatie generalizată . Secrețiile Salivare Blackfly conțin o gamă largă de molecule fiziologic active care pot induce imunomodulare locală și anticoagulare și reacții de hipersensibilitate locală și sistemică la om ; cu toate acestea, pacienții cu reacții severe de hipersensibilitate blackfly au fost rareori raportate. Orange și colab. a raportat un pacient cu episoade recurente de presupusă celulită după mușcăturile de muște negre, care a dezvoltat ulterior două episoade de reacții de hipersensibilitate întârziate la aceste mușcături, inclusiv sindromul Guillain-Barrus (GBS) și sindromul nefrotic (NS). Deoarece sistemele imunitare, în special celulele T , joacă un rol major în dezvoltarea atât a GBS, cât și a NS, o mușcătură de muște neagră poate induce activarea sistemică a celulelor T la unii oameni susceptibili. De asemenea, datele recente sugerează că activarea celulelor T este importantă în determinarea susceptibilității și severității KD . În plus, NS a fost raportat și la unii pacienți cu KD . Prin urmare, activarea sistemică a celulelor T datorată unei mușcături de muște Neagră ar fi putut contribui la dezvoltarea KD la pacientul nostru.
diagnosticul de KD este important deoarece implică o alegere terapeutică specifică a IVIG. Pacientul nostru a fost inițial presupus a avea un abces retrofaringian secundar unei mușcături de muște neagră pe rezultatele CT cervicale. O anomalie retrofaringiană care imită un abces retrofaringian pe CT este observată ocazional la pacienții cu KD și este în general considerată a fi edem . Deși fiziopatologia precisă a edemului retrofaringian în KD este neclară, constatările clinice, detaliile operative, rezultatele culturii sterile și răspunsurile la tratamentul cu imunoglobulină intravenoasă sugerează că mecanismul este un răspuns inflamator intens . Deoarece majoritatea pacienților cu KD și edem retrofaringian sunt inițial diagnosticați greșit ca având un abces retrofaringian, acești pacienți au frecvent un diagnostic întârziat de KD și suferă un tratament antibiotic inutil și/sau aspirație faringiană . Nomura și colab. recent a raportat că simptomele clinice de disfagie și dureri de gât și constatările CT ale gâtului, inclusiv o îmbunătățire a inelului și efectul de masă al leziunilor retrofaringiene, au apărut semnificativ mai frecvent la pacienții cu abcese retrofaringiene decât la pacienții cu KD cu edem retrofaringian. Deoarece diagnosticul întârziat al KD poate duce la apariția complicațiilor cardiovasculare, este necesară o atenție deosebită la manifestările clinice și analize atente ale imagisticii CT la nivelul gâtului la pacienții cu anomalii retrofaringiene pentru a evita un diagnostic întârziat al KD .
în rezumat, am raportat un pacient cu KD și edem retrofaringian în urma unei mușcături de muște neagră. Deși patogeneza exactă rămâne neclară, reacțiile de hipersensibilitate împotriva secrețiilor Salivare negre, în special activarea sistemică a celulelor T, ar fi putut contribui la dezvoltarea KD la pacientul nostru.
consimțământ
consimțământul scris informat a fost obținut de la un părinte al pacientului pentru publicarea acestui raport de caz.
Conflict de interese
autorul declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.