Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.

pentru a obține un diagnostic precis, o bucată de țesut tumoral va fi îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale, dacă este posibil. Un neuropatolog ar trebui apoi să revizuiască țesutul tumoral.

care este gradul ATRTs?

tumorile primare ale SNC sunt clasificate în funcție de localizarea tumorii, tipul tumorii, amploarea răspândirii tumorii, descoperirile genetice, vârsta pacientului și tumora rămasă după operație, dacă este posibilă intervenția chirurgicală.Atrt-urile sunt toate clasificate ca tumori de gradul IV. Aceasta înseamnă că sunt maligne (canceroase) și cu creștere rapidă.

cum arată Atrt-urile pe un RMN?

Atrt-urile apar de obicei foarte mari, cu zone umplute cu lichid, care adesea luminează cu contrast. Puteți vedea adesea zone de sângerare sau țesut mort.

ce cauzează ATRTs?

cancerul este o boală genetică – adică cancerul este cauzat de anumite modificări ale genelor care controlează modul în care funcționează celulele noastre. Genele pot fi mutate (modificate) în multe tipuri de cancer, ceea ce poate crește creșterea și răspândirea celulelor canceroase. Majoritatea Atrt – urilor sunt cauzate de modificări ale unei gene cunoscute sub numele de SMARCB1 (numită și INI1). Această genă semnalează în mod normal proteinele pentru a opri creșterea tumorii. Dar în ATRTs, SMARCB1 nu funcționează corect și creșterea tumorii este necontrolată. SMARCB1 poate fi găsit uneori în ADN-ul unei persoane, ceea ce înseamnă că se naște cu el.

unde se formează ATRTs?

Atrt-urile se pot forma oriunde în SNC. Ele apar adesea în creier și se răspândesc adesea în măduva spinării. Dar ATRTs rareori începe în măduva spinării. Atrt-urile se pot forma în afara SNC, cum ar fi în rinichi, dar acest lucru este rar. Atrt-urile se dezvoltă din mai multe celule foarte tinere numite celule embrionare. Aceste celule includ rabdoid, neuroepitelial, epitelial și mezenchimal.

se răspândesc ATRTs?

ATRTs poate fi foarte rapid în creștere. Acestea se răspândesc adesea în alte zone ale SNC prin lichidul cefalorahidian (LCR).

care sunt simptomele unui ATRT?

simptomele legate de un ATRT depind de localizarea tumorii și de vârsta persoanei. Iată câteva simptome posibile care pot apărea.

simptome ATRT

• dureri de cap dimineața
• vărsături
• modificări ale nivelurilor de activitate
• pierderea echilibrului
• creșterea dimensiunii capului (la sugari)

deoarece Atrt-urile cresc rapid, simptomele se agravează de obicei rapid.

cine este diagnosticat cu ATRTs?

Atrt-urile apar atât la copii, cât și la adulți și sunt foarte rare la ambele grupe de vârstă. Au fost raportate doar 50 de cazuri la adulți. Se estimează că 596 de persoane trăiesc cu această tumoare în Statele Unite. Atrt-urile apar puțin mai des la bărbați decât la femei.

care este prognosticul ATRTs?

rezultatul probabil al bolii sau șansa de recuperare se numește prognostic.

Atrt prognostic

rata relativă de supraviețuire de 5 ani pentru ATRTs este de 32,2%, dar știu că mulți factori pot afecta prognosticul. Aceasta include gradul și tipul tumorii, trăsăturile cancerului, vârsta și sănătatea persoanei atunci când sunt diagnosticate și modul în care acestea răspund la tratament. Dacă doriți să vă înțelegeți prognosticul, discutați cu medicul dumneavoastră.

care sunt opțiunile de tratament pentru ATRTs?

primul tratament pentru un ATRT este intervenția chirurgicală, dacă este posibil. Scopul intervenției chirurgicale este de a obține țesut pentru a determina tipul tumorii și pentru a elimina cât mai multă tumoare posibil fără a provoca mai multe simptome pentru persoană.

persoanele cu Atrt primesc de obicei tratamente suplimentare după operație, care pot include radiații, chimioterapie sau studii clinice. Studiile clinice, cu chimioterapie nouă, terapie vizată sau medicamente pentru imunoterapie, pot fi, de asemenea, disponibile și pot fi o posibilă opțiune de tratament. Tratamentele sunt decise de echipa de asistență medicală a pacientului în funcție de vârsta pacientului, tumora rămasă după operație, tipul tumorii și localizarea tumorii.

studii clinice deschise pentru ATRTs

• rezultate și proiect de risc pentru pacienții cu cancere rare ale SNC
• evaluarea istoricului Natural și a probelor bancare pentru pacienții cu cancere ale SNC
• inhibitor al punctului de control imunitar Nivolumab pentru pacienții cu cancere rare ale SNC

Aflați mai multe

• colaborarea la nivel global pentru impactul rezultatelor cancerelor rare ale creierului și coloanei vertebrale
• sfaturi de la comunitatea tumorii cerebrale
• trăind cu o tumoare pe creier sau coloană vertebrală