Artrita reumatoidă juvenilă

editori originali – Emily Betz de la proiectul patofiziologia problemelor complexe ale pacienților de la Universitatea Bellarmine.

Colaboratori de Top – Emily Betz, Elaine Lonnemann, Kim Jackson, Wendy Walker și George Prudden

definiție/descriere

artrita juvenilă idiopatică (AIJ), fostă artrită reumatoidă juvenilă (ARJ) este o afecțiune inflamatorie cronică care apare înainte de vârsta de 16 ani și poate apărea la toate rasele. Grupul eterogen de boli la care se referă JIA toți împărtășesc sinovita ca simptom comun. Subcategoriile sunt:

  • Pauciarticular/oligoartrita JIA
  • poliartrita Jia (RF pozitiv)
  • poliartrita Jia (RF negativ)
  • Jia cu debut sistemic
  • Jia psoriazică
  • artrita asociată entezitei
  • artrita nediferențiată

JIA este o tulburare autoimună care este clasificată ca pe baza numărului de articulații implicate/afectate și a prezenței altor semne și simptome.

prevalența

AIJ afectează 30.000 până la 50.000 de copii din Statele Unite. Din motive necunoscute, s-a dovedit a fi mai răspândită în Norvegia și Australia. JIA apare la copiii cu vârsta sub 16 ani și afectează mai mult de două ori mai multe fete decât omologii lor de sex masculin.

  • fetele cu debut oligoarticular depășesc numărul băieților cu un raport de 3:1.
  • la copiii cu uveită, raportul dintre fete și băieți este de 5-6, 6: 1.
  • în rândul copiilor cu debut poliarticular, fetele depășesc numărul băieților cu 2,8: 1.
  • în contrast izbitor, debutul sistemic are loc cu frecvență egală la băieți și fete.

vârsta medie de debut este de 1-3 ani.

prevalența subtipurilor majore de AIJ

potrivit Institutului Național de artrită și Boli Musculo-scheletice și ale pielii (NIAMS) și Grupului Național de lucru pentru datele privind artrita, în 2008, SUA aveau aproximativ 294.000 de copii care aveau artrită sau alte afecțiuni reumatice.

Caracteristici / Prezentare clinică

simptome frecvente printre cele mai multe subtipuri de AIJ:

  • pacientul poate prezenta perioade de remisiune (fără simptome) și exacerbări (agravarea simptomelor)
  • dureri articulare, rigiditate și umflături
    • mai severe dimineața sau după somn
    • frecvent, dar fără a se limita la genunchi, mâini și picioare
  • pierderea funcției articulare (interval redus de mișcare/ROM)
  • șchiopătat, din cauza durerii la nivelul extremităților inferioare
  • deformări, creștere anormală (i. e. iritatii/inflamatii oculare (uveita)
  • febra recurenta (in timpul eruptiilor)
  • eruptii cutanate
  • mialgii (dureri musculare)
  • pierdere in greutate
  • probleme de crestere (crestere lenta sau rapida, in general sau la nivelul membrelor/articulatiilor afectate)

umflarea genunchiului drept in pacient AIJ

uveita – iritație oculară legată de AIJ

subcategorii ale AIJ

AIJ pauciarticulară (pajia, oligoartrita) însemnând „puține articulații”

  • cel mai frecvent tip de AIJ (50% din totalul AIJ mai frecvente la fetele cu vârsta mai mică de 8 ani
  • afectează mai puțin de 4 articulații
  • afectează cel mai adesea articulațiile mari (genunchi, coate, încheieturi, glezne, umeri, șolduri)
  • model frecvent asimetric
  • copilul ar putea prezenta articulații umflate și/sau anomalii ale membrelor/mersului, cele mai frecvente la trezire
  • discrepanța lungimii picioarelor frecvente
  • cei diagnosticați sunt cu 20-30% mai predispuși să dezvolte probleme inflamatorii ale ochilor

trei subtipuri:

  1. ANA (anticorpi antinucleari) prezent – există un risc crescut de apariție a uveitei
  2. as Juvenil (spondilită anchilozantă) – caracterizată prin implicarea coloanei vertebrale și de obicei o genă HLA-B27 pozitivă
  3. exclusiv implicarea articulară

AIJ poliarticulară (PoJIA)

  • reprezintă 30-40% din toate cazurile de AIJ
  • mai mult frecvente la fete la orice vârstă
  • afectează 5 sau mai multe articulații
  • atât articulațiile mari, cât și cele mici, dar afectează mai frecvent articulațiile mici
  • afectează frecvent articulația într-un model simetric
  • Pojia este cel mai asemănător cu adulții RA

două subtipuri

  1. factor reumatoid pozitiv (RF+) – testele pacientului pozitive la cel puțin două teste la un interval de cel puțin trei luni. Nodulii subcutanați, fuziunea coloanei cervicale, uveita cronică și boala distructivă a șoldului apar RF+ PoJIA.
  2. factorul reumatoid negativ (RF-) – testele pacientului negative la toate testele pentru RF. Rigiditatea dimineții, oboseala și, eventual, febra de grad scăzut, împreună cu implicarea articulațiilor sunt tipice.

AIJ cu debut sistemic (SoJIA)

  • numită și boala Still
  • reprezintă 10-20% din toate cazurile de AIJ
  • afectează ambele sexe în mod egal
  • debutul este cel mai adesea în copilăria timpurie
  • simptomele pot fi prezente în orice număr de articulații și este cel mai sever tip de AIJ prin faptul că are multe manifestări extraarticulare
  • de boala Still includ
    • febră mare spiking
    • erupții pe coapse și piept (de multe ori disipa în câteva ore)
    • limfadenopatie (extinderea ganglionilor limfatici)
    • hepatosplenomegalie (mărirea splinei)
    • poliartrita
    • pericardită (inflamația pericardului/acoperirea inimii)
    • pleurită (inflamația țesuturilor pulmonare/pleurei)
    • boala ulcerului Peptic
    • hepatită
    • anemie
    • anorexie
    • pierdere în greutate
    • mialgie, miozită
    • Tenosinovită
    • tulburări de creștere scheletică
  • aproximativ jumătate dintre copiii cu sojia se recuperează aproape în totalitate, în timp ce o treime dintre copii rămân bolnavi

Jia psoriazică

  • caracterizată printr-un diagnostic de artrita și psoriazisul și cel puțin două dintre următoarele: inflamația și umflarea unui întreg deget sau deget de la picior (dactilită), anomalii ale unghiilor și antecedente familiale de psoriazis.
  • uveita poate fi prezentă și
  • tratată de imunosupresori agresivi
  • caracterizată prin inflamația entezei (atașarea tendonului, ligamentului, capsulei articulare la os)
  • Entezita cea mai frecventă la tendonul lui Ahile, coloana vertebrală și genunchiul
  • pt diagnosticat va avea atât artrită, cât și entezită sau va avea fie artrită, fie entezită cu cel puțin două dintre următoarele simptome:
    • inflamație sau durere sacroiliacă
    • inflamație sau durere spinală
    • pozitiv HLA-B27
    • istoric familial pozitiv de spondilită anchilozantă, artrită legată de entezită, inflamație a SI , boală inflamatorie intestinală, sindrom Reiter sau uveită acută
    • uveită acută
    • poliarticulară sau pauciarticulară la băieți cu vârsta peste 6 ani

artrita nediferențiată

  • dacă simptomele unui pacient nu îndeplinesc criteriile pentru oricare dintre celelalte șase subcategorii
  • dacă simptomele unui pacient îndeplinesc criterii pentru mai multe subcategorii

comorbidități asociate

a se vedea fiecare subtip de AIJ de mai sus.

medicamente

un curs agresiv de medicamente este acum acceptat ca standard de îngrijire pentru JIA. Un factor mai mare în gestionarea simptomelor cu medicamente este de a face cu efecte secundare adverse. Principalele obiective ale tratamentului cu medicamente sunt controlul durerii, conservarea articulațiilor (mobilitate și funcție), asistarea la creșterea normală a copilului, scăderea și controlul altor simptome sistemice ale JIA și, în unele cazuri, boala este împiedicată să progreseze.

următoarele categorii de medicamente sunt utilizate în prezent în tratamentul AIJ:

  • medicamente antireumatice modificatoare de boală sau DMARD-utilizate în combinație cu AINS, încetinesc progresia AIJ {efecte secundare: greață și probleme hepatice}
  • imunosupresoare – reacții de inflamație lentă {efecte secundare: risc crescut de infecție și alte amenințări imune}
  • inhibitori ai factorului de necroză tumorală (TNF) – agenți biologici care ajută la reducerea durerii, umflarea articulațiilor și rigiditatea dimineții. {efecte secundare: risc crescut de infecție și cancer}
  • AINS-reduce durerea și umflarea {efecte secundare: sângerare, probleme hepatice și stomacale}
  • corticosteroizi-pentru cei cu AIJ severă, utilizați pentru a controla simptomele până la intrarea în vigoare a DMARD sau pentru a preveni complicațiile AIJ. {efecte secundare: interfera cu hormonul de creștere, crește riscul de infecție}
  • analgezice – utilizate pentru a reduce durerea atunci când un copil nu poate lua AINS din cauza hipersensibilității, ulcerelor, iritațiilor hepatice sau stomacale sau interacțiunilor cu alte medicamente, dezavantajul cu analgezice nu au efect de inflamație, umflare sau distrugere articulară. {efecte secundare: probleme hepatice}

teste de Diagnostic/teste de laborator/valori de laborator

AIJ sunt diagnostice în funcție de istoricul medical al pacientului și al familiei, simptome, numărul de articulații implicate, teste de laborator și uneori imagistică.

teste de laborator:

  • rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR sau rata sed): un marker nespecific pentru JIA, este folosit mai mult pentru a exclude alte condiții și pentru a ajuta la determinarea Clasificării subtipului JIA. O rată ridicată poate indica inflamație. În AIJ sistemică, rata sed va fi ridicată, AIJ poliarticulară are ca rezultat, de obicei, o rată crescută a sed, iar rata sed este adesea normală în AIJ pauciarticulară.
  • anticorp anti-Nuclear (ANA): detectează corpurile anti-nucleare care sunt prezente în mod obișnuit la cei cu o boală autoimună. În AIJ pauciarticulară, ANA este de obicei pozitivă. La cei cu AIJ sistemică, ANA este de obicei negativă. ANA este mai probabil să testeze pozitiv în bolile care ar putea fi un diagnostic diferențial pentru JIA (SLE sau sclerodermie) decât ar fi în JIA. O ANA pozitivă extrem de ridicată poate indica un risc crescut de afectare a ochilor și poate indica faptul că AIJ ar putea progresa către Les de tip adult.
  • număr complet de sânge( CBC): un test nespecific pentru JIA. Anemia este frecventă la copiii cu AIJ, prin urmare ar putea fi detectat un nivel scăzut de hemoglobină. Celulele albe din sânge și trombocitele sunt adesea normale la cei cu AIJ.
  • factorul reumatoid( RF): deși se găsește mai frecvent la adulții cu RA, o RF pozitivă ar putea fi găsită la cei cu AIJ poliarticulară. RF este de obicei folosit pentru a ajuta la clasificarea subtipului JIA. Un RF pozitiv ar putea indica faptul că JIA va progresa la RA pentru adulți.
  • anticorpi anti-ciclici peptidici Citrulinați (anti-CCP): pot fi detectați la persoanele sănătoase înainte de debutul RA și pot prezice dezvoltarea artritei nediferențiate în artrita reumatoidă.

imagistica: deși imagistica este nespecifică pentru testarea JIA, poate prezenta leziuni ale articulației, fracturi, tumori, infecții și/sau defecte congenitale, toate acestea ar ajuta la restrângerea sau excluderea bolilor cu semne și simptome similare.

  • raze X
  • Bone scan
  • RMN
  • CT scan
  • Duel-energie X-Ray Absorptiometry (DEXA)

alte teste:

  • artrocenteza: adesea cunoscut sub numele de aspirație comună. Îndepărtarea și testarea lichidului sinovial al articulațiilor afectate pot fi utilizate pentru a exclude infecția și pentru a ajuta la identificarea cauzei artritei.
  • biopsie sinovială: îndepărtarea unei mici porțiuni a țesutului sinovial din articulația afectată poate ajuta la determinarea cauzei inflamației și a leziunilor sinoviale.

etiologie/cauze

etiologia este în mare parte necunoscută. Unele dovezi susțin factorii declanșatori de mediu, infecțiile virale sau bacteriene sau predispoziția genetică. Cu cercetări suplimentare, există speranțe de identificare a biomarkerilor moleculari pentru a ajuta la diagnosticarea și tratamentul JIA.

boala este acceptată a fi o boală autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar al organismului atacă propriul țesut, în loc de țesuturi străine. În JIA celulele imune ale organismului și autoanitcorpii atacă sinoviul. Ca reacție la atac, sinoviul devine inflamat și iritat. Această reacție determină sinoviul să se îngroașe și să crească anormal, această creștere anormală va provoca în cele din urmă deteriorarea osului și cartilajului articulației și a țesuturilor înconjurătoare.

cercetătorii încep să creadă că nu toate formele de AIJ sunt autoimune. Jia sistemică este acum definită mai precis la o boală autoinflamatorie, spre deosebire de autoimună. Aceasta înseamnă că, în timp ce sistemul imunitar al organismului este încă activ, ca în bolile autoimune, inflamația și activitatea imună nu sunt cauzate de autoanticorpi, ci mai degrabă de o altă parte a sistemului imunitar care, atunci când funcționează corect, ar trebui să determine celulele albe din sânge să distrugă invadatorii nocivi. Când acest sistem nu funcționează corect, provoacă inflamații, febră și erupții cutanate din motive necunoscute.

implicare sistemică

Vezi fiecare subtip de AIJ de mai sus.

Management Medical (cele mai bune dovezi actuale)

scopul tratamentului AIJ este de a opri sau încetini progresia inflamației, ameliorarea simptomelor (umflare, durere, rigiditate), îmbunătățirea funcției (menținerea ROM completă / funcțională) și prevenirea altor leziuni articulare. Aceste obiective sunt îndeplinite prin găsirea combinației corecte de medicamente (enumerate mai sus) care beneficiază cel mai bine copilul. JIA ar trebui să fie urmată de un reumatolog (în mod ideal un reumatolog pediatru) sau de un medic de familie. O abordare de echipă este cea mai bună atunci când se tratează copiii cu AIJ, o echipă ar putea include orice combinație a următorilor profesioniști din domeniul sănătății:

  • reumatolog, reumatolog pediatru – gestionați progresia JIA și dezvoltați planul corect de tratament medical specific copilului
  • pediatru sau medic de practică de familie – monitorizați sănătatea pacientului peste tot
  • kinetoterapeut – mențineți funcția și forța articulațiilor, învățați protecția articulațiilor, conservarea energiei, minimizați durerile musculare
  • terapeut ocupațional – ajutați la protecția articulațiilor, conservarea energiei, menținerea funcției membrelor superioare (mâini)
  • oftalmolog-monitorizați posibilele complicații oculare care pot însoți JIA medic Dentist și ortodont-ajută la monitorizarea implicării maxilarului și ajută la îngrijirea orală din cauza posibilelor limitări ale funcției mâinilor secundare JIA
  • consilier sau psiholog – ajută copilul și familia să-și păstreze sentimentele cu privire la boală și tratamentul acesteia „sortate”
  • chirurg ortoped – în cazul în care intervenția chirurgicală este necesară în timpul cursului de tratament al JIA
  • dietetician – este important ca copiii cu JIA să mențină o greutate sănătoasă pentru a ușura o parte din povara pe articulațiile purtătoare de greutate. De asemenea, este important să se asigure că copilul are o dietă echilibrată cu toți nutrienții esențiali
  • farmacist – un alt nivel pentru a se asigura că medicamentele prescrise pentru tratamentul AIJ și orice alte medicamente pe care copilul le – ar putea lua nu interacționează negativ între ele și/sau alimentele pe care copilul le – ar putea consuma
  • asistent Social-poate ajuta copilul și familia să identifice resurse utile pentru tratamentul AIJ
  • Asistenta reumatologică – servește ca o modalitate-pune între medic și pacient între vizitele de birou
  • asistenta școlară-ajuta copilul gestiona boala în timp ce la școală, în cazul în care vârsta școlară

în plus față de medicamente pentru a trata JIA alte reductoare de simptome includ:

  • pachete calde sau reci
  • băi calde sau dușuri
  • Rom blând
  • Staying activ pentru a menține funcția și ROM, o mare formă de exercițiu este de înot, deoarece este un impact redus și nu necesită stres repetitiv pentru a încărca articulații portante
  • menținerea unei greutăți sănătoase este extrem de important pentru a reduce stresul articulațiilor care poartă greutate
  • tratamente de terapie fizică
  • tehnici de relaxare pentru eliberarea tensiunii musculare
  • managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale)

    terapia fizică este o parte importantă a tratamentul AIJ. Este important ca copilul să rămână activ și implicat în sport și activități cu colegii și prietenii. În timp ce durerea poate limita cantitatea de activitate pe care un copil o poate face, este important să se încurajeze implicarea în timpul perioadelor sau remisiunii și să se permită terapiile de repaus și de reducere a simptomelor în timpul perioadelor de apariție. Activitatea regulată și programele generale de exerciții ajută la menținerea gamei de mișcare în articulațiile afective, la construirea și menținerea forței, la menținerea funcției și pot ajuta chiar și la reducerea simptomelor.

    aspectele pe care ar trebui să se concentreze în timpul unei sesiuni de terapie fizică sunt următoarele:

    • tonusul muscular
    • consolidarea
    • gama de mișcare
    • Stretching
    • educație privind protecția articulară
    • plan de exerciții la domiciliu
    • educație privind tehnicile de reducere a durerii
    • tehnici de relaxare musculară
    • /prevenirea deformărilor în timpul creșterii

    unele modalități care pot fi utilizate pentru a ajuta la reducerea simptomelor precum durerea sunt:

    • ecografia
    • parafină (mâini și picioare în primul rând)
    • compresă umedă (pachet fierbinte)
    • hidroterapie (caldă)
    • pachete reci

    modele de practică preferate:

    artrita juvenilă idiopatică (reumatoidă)

    • 4A: prevenirea primară/reducerea riscului pentru demineralizarea scheletului (densitate osoasă scăzută)
    • 4e: mobilitate articulară afectată, funcție motorie, performanță musculară și gamă de mișcare asociată cu inflamația localizată
    • 5b: Dezvoltarea neuromotorie afectată

    artrita reumatoidă adultă

    • 4A
    • 4B: postură afectată (implicare cervicală)
    • 4C: performanță musculară afectată
    • 4D: mobilitate articulară afectată, funcție motorie, performanță musculară și interval de mișcare asociat cu disfuncția țesutului conjunctiv
    • 4H: mobilitate articulară afectată, funcție motorie, performanță musculară și interval de mișcare asociat cu artroplastia articulară
    • 4i: Mobilitatea articulară afectată, funcția motorie, performanța musculară și gama de mișcare asociate cu chirurgia osoasă sau a țesuturilor moi ( tenosinovectomie, reconstrucția tendonului)
    • 5H: funcția motorie afectată, integritatea nervului periferic și integritatea senzorială se asociază cu tulburări Neprogresive ale măduvei spinării (coloana cervicală)
    • 6B: capacitate/rezistență aerobă afectată asociată cu decondiționarea

    diagnostic diferențial

    unele semne și simptome ale AIJ sunt împărtășite cu cele ale următoarelor boli:

    • boala Lyme
    • febră reumatică
    • osteomielită
    • artrită psoriazică
    • boală inflamatorie intestinală
    • leucemie
    • boala Caffey
    • granulom eozinofilic cronic
    • osteoporoză
    • osteoartrită involutivă

    rapoarte de caz/ studii de caz

      Condon c, Gormley J, Hussey J. O revizuire a nivelurilor de activitate fizică a copiilor cu artrită juvenilă. Recenzii De Terapie Fizică . Decembrie 2009; 14 (6):411-417. Disponibil de la: Academic Search Premier, Ipswich, MA.

    • Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb. Jurnalul de Medicină musculo-scheletică . 2010;27:106-108. Disponibil de la: ProQuest Nursing& Allied Health Source. ID-ul documentului: 2096479861.
    • Hutzal C, Wright F, Stephens s, Schneiderman-Walker J, Feldman B. Un studiu calitativ al experiențelor instructorilor de Fitness care conduc un program de exerciții pentru copiii cu artrită idiopatică juvenilă. Fizic & terapia ocupațională în pediatrie . Noiembrie 2009;29(4):409-425. Disponibil de la: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
    • Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. Un program de terapie fizică acvatică la un spital de reabilitare pediatrică: o serie de cazuri. Terapie Fizică Pediatrică . Martie 2009; 21 (1): 68-78. Disponibil de la: CINAHL cu text complet, Ipswich, MA.

    resurse

    • Centrul Național de Informații Biotehnologice, Biblioteca Națională de Medicină din SUA www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
    • eMedicine de la WebMD emedicine.medscape.com /
    • Fundatia artrita www.arthritis.org /
    • artrita astăzi www.arthritistoday.org /
    • kids sănătate kidshealth.org /
    • Reumatologie Image Bank images.rheumatology.org/albums.php

    studii clinice:

    • Registrul de cercetare a artritei reumatoide Juvenile (sponsorizat de Institutul Național de artrită și Boli Musculo-scheletice și de piele, Centrul Medical al Spitalului de copii Din Cincinnati, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
    • studiile clinice JRA curente: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

    a se vedea adăugarea de referințe tutorial.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *