by Bayan Al Othman, MD on December 29, 2020.
optisk atrofi avser döden av retinala ganglioncellsaxonerna som innefattar den optiska nerven med den resulterande bilden av en blek optisk nerv på fundoskopi. Optisk atrofi är ett slutstadium som härrör från otaliga orsaker till optisk nervskada var som helst längs vägen från näthinnan till lateral genikulera. Eftersom den optiska nerven överför retinal information till hjärnan är optisk atrofi associerad med synförlust. Optisk atrofi är något av en missnomer eftersom atrofi innebär användning, och därmed kallas optisk nervskada bättre optisk neuropati.
etiologi
allt som kan äventyra ganglioncellfunktionen kan orsaka (över tid) optisk atrofi (och bredare optisk neuropati). Optisk atrofi kan uppstå på grund av skador i ögat (glaukom, optisk neurit, papilledema etc.), längs den optiska nervens väg till hjärnan (tumör, neurodegenerativ störning, trauma etc.), eller det kan vara medfödd (Lebers ärftliga optiska atrofi, autosomal dominant optisk atrofi).
riskfaktorer
riskfaktorer kör spektret från ökat intraokulärt tryck (glaukom), ischemi, kompression (tumörer), inflammation, infektion etc. Se differentialdiagnos nedan.
allmän patologi
den optiska nerven är ett bunt av 1,2 miljoner axoner av retinala ganglionceller som bär visuell information från näthinnan till hjärnan. Den optiska nerven myeliniseras av oligodendrocyter som inte regenereras efter skada. Vid optisk nervatrofi finns förlust av axoner och krympning av myelin som leder till glios och utvidgning av optisk kopp.
primär prevention
optisk atrofi är slutstadiet av en process som orsakar skada på synnerven. Medicinsk praxis kan för närvarande inte återvända funktionen (regrow axons) till en atrofisk optisk nerv och kan i bästa fall stabilisera vilken funktion som finns kvar. Primärt förebyggande (avlägsnande av processen som orsakar skadan) är målet att förhindra förlust av axoner och optisk atrofi (neuropati).
diagnos
eftersom den optiska nerven är ledningen för information från näthinnan till hjärnan, kommer en skadad optisk nerv att leda till synförlust. Subtila skador kan inte påverka skarpheten men kan leda till förlust av kontrast eller färgseende. Allvarlig skada kan leda från juridisk blindhet till ingen ljusuppfattning. Skador på en del av den optiska nerven resulterar i synförlust i motsvarande synfält. Ibland om processen som orsakar skada avlägsnas innan apoptos inträffar (som till exempel avlägsnande av en hypofystumör som komprimerar chiasmen eller minskar inflammation i sarkoid) kan viss förbättring av visuell funktion noteras. En fullständig diagnos är baserad på optisk nervutseende, tester av visuell funktion (synfält, kontrast, färg, skärpa), identifiering av orsaksfaktorn för skadan och uteslutning av andra orsaker till synförlust (såsom retinala orsaker).
vissa skivuppträdanden kan hjälpa till att bestämma orsaken till optisk nervskada. Sektorskiva pallor hos en äldre individ kunde ha orsakats av NAION. Allvarlig optisk atrofi med glios igen hos en äldre person kunde ha bero på jättecellsarterit. Skador från papilledema kan lämna retinala veck och ibland glittrande kroppar i det optiska nervhuvudet. Koppning tyder på glaukom.
optisk koherens tomografi har blivit ett värdefullt verktyg för att verifiera statusen för nervfiberskiktet / ganglionaxonerna. Kvantifiering av nervfiberskiktets höjd och jämförelse med normativa data kan dokumentera axonförlust och skilja mellan optisk nerv och retinal sjukdom som orsak till synförlust.
historia
historien är kritisk vid diagnosen optisk atrofi eftersom läkaren behöver veta hur ögat anlände till denna tidpunkt. En noggrann historia med uppmärksamhet på tidigare medicinsk historia inklusive alla mediciner, tidsförlust av synförlust, associerade symtom etc är avgörande för att komma fram till en korrekt diagnos.
fysisk undersökning
en fullständig ögonundersökning inklusive synfält, bedömning av färg-och kontrastsyn, intraokulärt tryck, letar efter afferent elevfel och fundoskopi bör göras.
tecken
optisk atrofi är ett tecken och noteras vanligtvis som optisk nervpallor. Detta är slutstadiet av en process som resulterar i optisk nervskada. Eftersom det optiska nervfiberskiktet tunnas eller saknas skivmarginalerna verkar skarpa och skivan är blek, vilket troligen återspeglar frånvaron av små kärl i skivhuvudet.
exempel på optisk atrofi (neuropati):
-
-
-
-
symptom
huvudsymptomet för optisk atrofi är synförlust. Alla andra symtom kan hänföras till den underliggande processen som orsakade skivskadorna (såsom smärta med glaukom med vinkelförslutning).
klinisk diagnos
optisk atrofi är vanligtvis inte svår att diagnostisera (karakteristisk blek optisk skiva) men orsaken till optisk atrofi kan vara svår att fastställa. Ibland kan orsaken till synförlust vara svår att skilja mellan subtil optisk neuropati och näthinnans sjukdom (eller båda). Elektrofysiologi kan vara till hjälp (ERG, mERG) och OCT för att bedöma tjockleken på nervfiberskiktet kan vara till hjälp i sådana fall.
karakteristiska synfältmönster inkluderar papillomakulär defekt (cecocentral scotoma), bågformig defekt (inkluderar höjd) eller temporal kildefekt (nasala fibrer) för prechiasmal, bitemporal (överlägsen) fältdefekter för chiasmal lesioner och hemianopsi för post-chiasmal lesioner.
följande arbete bör övervägas för patienter som uppvisar oförklarlig optisk atrofi:
- kontrollera för afferent elev
- synfält 30-2,färgvision
- MR i hjärnan och bana med kontrast
- CT med kontrast (kontrollera bensjukdom, bihålor)
- blodtryck och kontroll av kardiovaskulär hälsa (carotider, etc.), Glukos
skärm för dessa om historia eller undersökning är suggestiva:tungmetaller, B12, folat, FTA ABS, VDRL, ANA, homocystein, ACE, antifosfolipidantikroppar, TORCH panel
diagnostiska procedurer
- Synfälttestning (Humphrey 30-2, Tangentskärm) – för att lokalisera platsen för lesionen.
- optisk koherens tomografi (OCT) – för att bedöma tjockleken på peripapillary retinal nervfiberskikt och/eller ganglioncellskikt.
- ERG, mERG-för att utesluta retinal sjukdom.
- Neuro-imaging (MRI, CT) – till åsnor för tumörer, bentillväxt, bihåleinflammation, frakturer, multipel skleros och infektioner.
laboratorietest
Som nämnts ovan, om historia eller undersökning är suggestiv, kan det vara användbart att screena för: tungmetaller, B12, folat, VDRL, ANA, homocystein, ACE, antifosfolipidantikroppar, TORCH panel.
differentialdiagnos
optisk atrofi är vanligtvis inte svår att diagnostisera men kan förväxlas med optisk nervhypoplasi, myelinerade nervfibrer, myopisk eller skleral halvmåne eller lutad skiva.
orsakerna till optisk atrofi inkluderar:
- kompressiv – sekundär till papilledema, tumör, benväxt (Fibrös dysplasi, osteopetros), sköldkörtel ögonsjukdom, chiasmal (hypofys etc), optisk nervmantel meningiom, skivdrusen, ökat intraokulärt tryck (glaukom)
- vaskulär – arteritisk och icke-arteritisk ischemisk optisk neuropati, diabetes,
- inflammatorisk sarkoid, systemisk lupus, Behcets, demyelinering (MS) etc.
- infektiösa-virala, bakteriella, svampinfektioner-herpes, TB,bartonella, etc.
- toxisk & näringsmässiga – många mediciner som etambutol, amiodaron, metanol, vitaminbrist etc.
- metabolisk-diabetes
- neoplastisk-lymfom, leukemi, tumör, gliom
- genetisk – Autosomal dominant optisk atrofi (OPA1), Lebers ärftliga optiska atrofi, Lebers ärftliga optiska neuropati, som en sen komplikation av retinal degeneration.
- strålningsoptisk neuropati
- traumatisk optisk neuropati
Management
förvaltningsmålet är att ingripa innan optisk atrofi noteras eller för att spara återstående funktion. Detta beror på den bakomliggande orsaken till optisk nervskada. Till exempel intraokulär tryckkontroll i glaukom, kontroll av inflammation i sarkoid etc.
prognos
studier av glaukom (baserat på OCT-nervfiberskiktsmätningar och andra metoder) har visat att den optiska nerven har viss reserv (axoner) innan synförlust uppskattas. Efter den reserven är utarmad små förändringar i nervfiberförlust leder till signifikant minskning av synen. Tidig upptäckt är nyckeln eftersom vi inte kan ersätta döda axoner.