neuropatia óptica isquémica anterior não Arterítica (NAION) é a doença do nervo óptico nonglaucomatoso mais comum em doentes com mais de 50 anos, embora qualquer grupo etário possa ser afectado. Os doentes apresentam normalmente uma perda súbita e indolor de visão num olho.1 A maioria tem tanto a perda da acuidade central e um defeito do campo visual (VF), embora a perda de VF por si só pode ocorrer. A acuidade Visual pode variar de 20/20 a movimentos da mão ou pior, e um defeito pupilar relativo é quase sempre presente no olho afetado se o olho companheiro é normal.
AT a GLANCE
• neuropatia óptica isquémica anterior não Arterítica é uma causa comum de neuropatia óptica em doentes com demografia que correspondem às de muitos doentes com glaucoma.
• a presença de palidez do disco óptico deve alertar o oftalmologista para um processo nonglaucomatoso.apesar de não estar disponível tratamento para o NAION neste momento, a consulta imediata de doentes para o tratamento de factores de Risco Sistémico pode proteger a visão restante e a saúde geral.devem ser realizados testes de VF com
, o que irá demonstrar frequentemente defeitos de altitudina em doentes com NAION (Figura 1). O exame Fundus na fase aguda (dentro de 2 semanas após o início da perda da visão) demonstra inchaço hiperêmico do disco óptico afetado, com possível dilatação dos capilares e vênulos e hemorragia da camada de fibra nervosa da retina, como mostrado na Figura 1. O inchaço pode ser difuso ou confinado a um setor do disco óptico, e não necessariamente corresponde à área de perda de VF. O disco contralateral é normalmente normal (ver abaixo exceções), além de ter uma aparência pequena ou lotada (figura 1).
Figura 1. Achados consistentes com NAION em um homem de 57 anos que apresentou perda súbita e indolor de visão em seu olho esquerdo. Disco óptico direito com mínimo recorte e sem inchaço ou hemorragia (a). Disco óptico esquerdo com edema hiperémico e dilatação dos capilares superficiais do disco; algumas hemorragias foram observadas temporariamente (B). VF Normal no olho direito (C). Defeito inferior inferior incompleto de VF no olho esquerdo (D).
a patogênese de NAION não é totalmente compreendida, mas acredita-se que envolva hipoperfusão da circulação arterial ciliar posterior, o que leva a inchaço axonal e compressão adicional da vasculatura em um ciclo vicioso crescente. Este processo culmina em disfunção axonal e eventual morte celular por isquemia.2
diagnóstico diferencial
o diagnóstico diferencial para NAION inclui neuropatia óptica isquémica anterior arterítica (AAION), que pode ocorrer com qualquer tipo de vasculite. Deve considerar-se a arterite de células gigantes em todos os doentes com mais de 50 anos que apresentem perda aguda de visão e inchaço do disco óptico. A tabela lista sinais e sintomas que devem aumentar a suspeita de AAION em vez de NAION.
é aconselhável medir a taxa de sedimentação eritrocitária e os níveis de proteína C reactiva em doentes com mais de 50 anos de idade com suspeita de NAION. Se os resultados do laboratório são anormais para a idade do paciente, é recomendada a consulta com o seu prestador de cuidados primários e/ou um neuro-oftalmologista sobre a necessidade de terapia com esteróides empíricos e biópsia da artéria temporal. pensa-se que o principal factor de risco para o NAION seja um disco óptico anatomicamente lotado, o chamado disco em risco. Outros factores de Risco Sistémico incluem hipertensão, diabetes,doença cardíaca isquémica,3 e hipercolesterolemia, 4 e os doentes devem ser encaminhados para os seus prestadores de cuidados primários para diagnóstico e gestão destes factores de risco modificáveis. mais recentemente, verificou-se que a apneia obstrutiva do sono é muito mais comum em doentes com NAION do que em populações de controlo.5-7 Os doentes com NAION diagnosticado de novo devem ser examinados e possivelmente tratados para a apneia obstrutiva do sono, uma vez que a adesão ao tratamento com ventilação contínua positiva da pressão das vias aéreas pode reduzir 8 mas não eliminar 9 o risco de Subsequente envolvimento ocular. Os doentes devem também ser questionados sobre o seu uso de fármacos para a disfunção eréctil, uma vez que foi detectado um risco aumentado de NAION duas a três vezes com o uso de inibidores da fosfodiesterase – 5.Outros diagnósticos diferenciais incluem neurite óptica, que é geralmente menos repentina no início e é acompanhada por dor.; neuropatia óptica infiltrativa, que é geralmente indolor com um início subagudo, possivelmente perda de visão mais grave, e inchaço do disco com palidez; e oclusão da veia central ou ramificada da retina, em que as hemorragias da retina são geralmente mais proeminentes em relação ao inchaço do disco óptico. Devem ser considerados testes apropriados, incluindo angiografia fluoresceína e possivelmente neuroimagem, se houver incerteza de diagnóstico; no entanto, NAION continua a ser um diagnóstico clínico.
Uma vez que o principal factor de risco para o NAION é um disco de risco com um copo pequeno ou inexistente, e que se observa de forma aguda inchaço do disco óptico no olho afectado, é pouco provável que a maioria dos casos de NAION sejam confundidos com glaucoma. No entanto, os defeitos VF em NAION e glaucoma são semelhantes, na medida em que ambos tendem a respeitar o meridiano horizontal e podem poupar o VF central (Figura 2). Os pacientes podem apresentar ao oftalmologista meses ou anos após a perda de VF ter ocorrido, e alguns pacientes podem não ter conhecimento da perda de VF se for leve ou não invadir a fixação.
Figura 2. Achados tardios em NAION. Descobriu-se que um homem de 75 anos tinha perda de VF no olho direito. A FIV do olho direito mostrou um defeito altitudinal inferior versus incompleto que poupou a fixação; a acuidade visual foi de 20/20 (a). Correspondente camada superior de fibra nervosa da retina e perda do complexo de gânglios maculares como visto no domínio espectral OCT (B). Palidez Superior sem recorte significativo do disco óptico direito (c), consistente com NÁION remoto ou antigo, não glaucoma.como pode o especialista em glaucoma distinguir o NAION antigo do glaucoma? Pode ocorrer uma redução atrófica semanas ou meses após NAION, embora o copo seja mais raso em NAION do que em glaucoma.A avaliação de 11 OCT da camada de fibras nervosas da retina ou complexo de células maculares não pode distinguir NAION remoto de glaucoma, como os padrões de perda podem ser idênticos (Figura 2). a presença de palidez do disco óptico deve alertar o oftalmologista para um processo nonglaucomatoso. Como mostrado na Figura 2, a palidez do disco óptico superior no nervo óptico que corresponde ao defeito do campo inferior deve levar a uma investigação mais aprofundada para uma causa que não o glaucoma. Além disso, embora NAION seja a causa mais provável deste padrão de perda de acuidade visual ou perda de VF, particularmente no caso de um disco ocular companheiro em risco, outras condições, tais como neuropatia óptica de compressão devem ser consideradas se o inchaço do disco óptico não foi anteriormente observado no doente. Nestes casos, deve ser considerada a consulta a um neuro-oftalmologista.não existe terapêutica aceite para o NAIÃO agudo para além da modificação do factor de risco. Os corticosteróides foram estudados quanto à sua capacidade de reduzir o edema e, assim, potencialmente melhorar os resultados funcionais, e uma grande série retrospectiva de doentes tratados com prednisona oral relatou resultados visuais superiores em comparação com doentes não tratados.No entanto, um estudo prospectivo recente, aleatorizado, controlado com placebo, de doentes NAION envolvidos no período de 1 mês após o início da doença, mostrou que a prednisolona oral começou com 80 mg por dia durante 2 semanas e depois a afunilada não foi mais eficaz do que o placebo.Da mesma forma, relatórios de casos sugerem que o bevacizumab (Avastin,Genentech) pode levar a uma rápida resolução do edema do disco no NAION agudo, 14, mas os resultados visuais em grandes séries de casos foram equivalentes à história natural.Um ensaio clínico de fase 2/3, com dupla ocultação, randomizado, fármaco-versus-sham-tratamento (NCT02341560) está a ser conduzido pela Quark Pharmaceuticals para avaliar a eficácia de uma injecção intravítrea de QPI-1007, um pequeno ARN inibitório que bloqueia a expressão da caspase-2 e, portanto, a apoptose, no tratamento de NAION agudo.
a conclusão
NAION é uma causa comum de neuropatia óptica em doentes com dados demográficos que correspondem aos de muitos doentes com glaucoma. NAION agudo raramente é confundido com glaucoma, mas um paciente diagnosticado com perda de VF meses ou anos após um evento agudo pode ser encaminhado inicialmente para um especialista em glaucoma por causa de coloração atrófica ou palidez sutil que é confundido com alterações glaucomatosas. Embora não esteja disponível tratamento para o NAION neste momento, a consulta imediata de doentes para o tratamento de factores de Risco Sistémico pode proteger tanto a visão restante como a sua saúde geral. 1. Hayreh S, Zimmerman BM. Neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica: História natural do resultado visual. Oftalmologia. 2008;115:298-305.E2. 2. Arnold AC. Patogénese da neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica. J Neurooftalmol. 2003;23:157-163. 3. Hayreh s, Joos KM, Podhajsky PA, Long CR. Doenças sistémicas associadas a neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica. Am J Ophthalmol. 1994;118:766-780. 4. Deramo VA, Sergott RC, Augsburger JJ, et al. Neuropatia óptica isquémica como a primeira manifestação de níveis elevados de colesterol em doentes jovens. Oftalmologia. 2003;110:1041-1046. 5. Bilgin G, Koban Y, Arnold AC. Neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica e apneia obstrutiva do sono. J Neurooftalmol. 2013;33:232-234. 6. Mojon DS, Hedges TR, Ehrenberg B, et al. Associação entre síndrome da apneia do sono e neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica. Arch Ofthalmol. 2002;120:601-605. 7. Palombi K, Renard e, Levy P, et al. A neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica está quase sistematicamente associada a apneia obstrutiva do sono. Br J Ophthalmol. 2006;90:879-882. 8. Aptel F, Khayi H, Pépin J-L, et al. Associação de neuropatia óptica isquémica não arterítica com síndrome da apneia obstrutiva do sono: consequências para o rastreio e tratamento da apneia obstrutiva do sono. JAMA Ophthalmol. 2015;133:797-804. 9. Behbehani R, Mathews MK, Sergott RC, Savino PJ. Neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica em doentes com apneia do sono durante o tratamento com pressão contínua positiva das vias aéreas. Am J Ophthalmol. 2005;139:518-521. 10. Campbell UB, Walker AM, Gaffney M, et al. Neuropatia óptica isquémica anterior aguda não arterítica e exposição a inibidores da fosfodiesterase tipo 5. J Sex Med. 2015;12:139-151. 11. Danesh-Meyer HV, Boland MV, Savino PJ, et al. Morfologia do disco óptico no glaucoma de ângulo aberto em comparação com neuropatias ópticas isquémicas anteriores. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010;51:2003-2010. 12. Hayreh S, Zimmerman BM. Neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica: papel da terapêutica com corticosteróides sistémicos. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1029-1046. 13. Saxena R, Singh D, Sharma M, et al. Esteróides versus não esteróides na neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica: um ensaio controlado aleatorizado. Oftalmologia. 2018;125(10):1623-1627. 14. Bennett JL, Thomas S, Olson Jl, Mandava N. Tratamento da neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica com bevacizumab intravítrea. J Neurooftalmol. 2007;27:238-240. 15. Rootman D, Gill H, Margolin E. bevacizumab intravítreo para o tratamento da neuropatia óptica isquémica anterior não arterítica: um ensaio prospectivo. Olho (Lond). 2013;27:538-544.
Prem S. Subramanian, MD, PhD
• Professor de Oftalmologia, Neurologia e Neurocirurgia; chefe de divisão, Neuro-Oftalmologia; and Vice Chair for Academic Affairs, Sue Anschutz-Rodgers/UC Health Eye Center, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado
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• Financial disclosure: Research funding, Consultant (Quark Pharmaceuticals)