Displasia ectodérmica

HairEdit

indivíduos afectados por uma síndrome ED frequentemente apresentam anomalias dos folículos capilares. O couro cabeludo e o cabelo do corpo podem ser finos, esparsos e de cor muito clara, mesmo que o crescimento da barba em machos afetados pode ser normal. O cabelo pode crescer muito lentamente ou esporadicamente e pode ser excessivamente frágil, encaracolado, ou até mesmo torcido. Cabelo esquisito também é uma possibilidade.as unhas e unhas dos pés podem ser grossas, anormalmente moldadas, descoloridas, retorcidas, de crescimento lento ou quebradiças. As cutículas podem ser propensas a infecções.a pele pode ser ligeiramente pigmentada. As lesões cutâneas que sustentam a pele podem voltar a crescer permanentemente hipo-pigmentadas. Em alguns casos, pigmentação vermelha ou castanha pode estar presente. A pele pode ser propensa a erupções cutâneas ou infecções e pode ser espessa sobre as palmas das mãos e solas. Deve ter-se cuidado para evitar fissuras, hemorragias e infecções.

glandsEdit suor

indivíduos afectados por certas síndromes ED não podem transpirar. Suas glândulas sudoríparas podem funcionar anormalmente ou não se desenvolveram por causa de proteínas inativas nas glândulas sudoríparas. Sem a produção normal de suor, o corpo não pode regular a temperatura corretamente. Portanto, o sobreaquecimento é um problema comum, especialmente durante o tempo quente. O acesso a ambientes frescos é importante.

Dental anormalidades em 5-year-old girl do norte da Suécia família que sofreu vários sintomas de herança autossômica dominante hypohidrotic displasia ectodermal (HED):
a) intra-oral de vista. Note que os incisivos superiores foram restaurados com material composto para disfarçar a sua forma cónica original.Ortopantomograma mostrando ausência de dez dentes primários e onze dentes permanentes nas mandíbulas do mesmo indivíduo.vários estudos examinaram a taxa de fluxo salivar em indivíduos e encontraram fluxo salivar e submandibular variando de 5 a 15 vezes inferior à média. Isto é consistente com as glândulas salivares sendo de origem ectodérmica, embora alguns achados sugiram que há também Entrada mesodérmica.

TeethEdit

O desenvolvimento do dente botões frequentemente resulta em congênito ausente dentes (em muitos casos, a falta de um conjunto permanente) e/ou no crescimento dos dentes que são peg-moldadas ou pontiagudo. O esmalte também pode ser defeituoso. O tratamento dentário cosmético é quase sempre necessário e as crianças podem precisar de próteses dentárias tão cedo quanto dois anos de idade. Múltiplas próteses de dentadura são muitas vezes necessárias à medida que a criança cresce, e implantes dentários podem ser uma opção na adolescência, uma vez que a mandíbula é totalmente crescida. Hoje em dia, a opção de extrair os dentes e substituí-los por implantes dentários é bastante comum. Em outros casos, os dentes podem ser coroados. O tratamento ortodôntico também pode ser necessário. Como o tratamento dentário é complexo, é melhor uma abordagem multidisciplinar.

outras proezas deedit

pessoas com ED muitas vezes têm certas características cranianas-faciais que podem ser distintivas: o peito frontal é comum, queixos mais longos ou mais pronunciados são frequentes, narizes mais amplos também são muito comuns. Em alguns tipos de ED, o desenvolvimento anormal de partes do olho pode resultar em secura do olho, cataratas e defeitos da visão. Os cuidados oculares profissionais podem ajudar a minimizar os efeitos do ED na visão. Da mesma forma, anormalidades no desenvolvimento da orelha podem causar problemas auditivos. As infecções respiratórias podem ser mais comuns porque as secreções protectoras normais da boca e nariz não estão presentes. Devem ser tomadas precauções para limitar as infecções.

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