Departamento de Neurologia

quais são os diferentes tipos de distrofia muscular?distrofia Muscular é um grupo de doenças hereditárias que se caracterizam por fraqueza e perda de tecido muscular, com ou sem ruptura do tecido nervoso. Existem nove tipos de distrofia muscular, com cada tipo envolvendo uma eventual perda de força, incapacidade crescente e possível deformidade.a distrofia muscular mais conhecida das distrofias musculares é a distrofia muscular de Duchenne (DMD), seguida por distrofia muscular de Becker (DMO).abaixo estão listados os nove tipos diferentes de distrofia muscular. Cada tipo difere nos músculos afetados, a idade de início, e sua taxa de progressão. Alguns tipos são nomeados para os músculos afetados, incluindo o seguinte:

Tipo

Idade ao início

os Sintomas, a taxa de progressão, e a expectativa de vida

Becker

a adolescência para a vida adulta

os Sintomas são quase idênticos aos de Duchenne, mas menos grave; progride mais lentamente do que o de Duchenne; sobrevivência até a idade média.

Congênita

nascimento

os Sintomas incluem geral, fraqueza muscular e possíveis deformidades articulares; doença progride lentamente; expectativa de vida mais curta.

Duchenne

2 a 6 anos

os sintomas incluem fraqueza muscular geral e desperdício; afecta a pélvis, braços superiores e pernas superiores; eventualmente envolve todos os músculos voluntários; a sobrevivência para além dos 20 é rara.os sintomas incluem fraqueza e perda de músculos das mãos, antebraços e pernas inferiores; a progressão é lenta; raramente leva a incapacidade total.

Emery-Dreifuss

infância para a adolescência

os Sintomas incluem fraqueza e desperdício do ombro, braço e canela músculos; deformidades articulares são comuns; a progressão é lenta, a morte súbita pode ocorrer a partir de problemas cardíacos.

Facioscapulohumeral

a infância para o início de adultos

os Sintomas incluem facial, fraqueza muscular e fraqueza com alguns desperdício de ombros e braços; a progressão é lenta, com períodos de rápida deterioração; esperança de vida pode ser de muitas décadas após o início dos sintomas.os sintomas incluem fraqueza e desperdício, afectando primeiro a cintura do ombro e a cintura pélvica; a progressão é lenta; a morte é normalmente devida a complicações cardiopulmonares.

Miotônica

de 20 a 40 anos

os Sintomas incluem fraqueza de todos os grupos musculares acompanhadas por atraso relaxamento muscular após contração; afeta a face, pés, mãos e pescoço em primeiro lugar; a progressão é lenta, às vezes medem de 50 a 60 anos.

Oculofaríngea

40 a 70 anos

os sintomas afectam os músculos das pálpebras e da garganta, causando enfraquecimento dos músculos da garganta, o que, com o tempo, causa incapacidade de engolir e emaciação devido à falta de alimentos; a progressão é lenta.

Quais são as outras doenças neuromusculares?

muscular Espinhal atrofias:

  • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), or motor neuron disease

  • Infantile progressive spinal muscular atrophy

  • Intermediate spinal muscular atrophy

  • Juvenile spinal muscular atrophy

  • Adult spinal muscular atrophy

Inflammatory myopathies:

  • Dermatomyositis

  • Polymyositis

Diseases of peripheral nerve:

  • de Charcot-Marie tooth doença

  • Dejerine-Sottas doença

  • ataxia de friedreich

Doenças da junção neuromuscular:

  • Miastenia gravis

  • de Lambert-Eaton síndrome

doenças Metabólicas do músculo:

  • Ácido deficiência de maltase

  • défice de Carnitina

  • Carnitina palmityl acyl deficiência

  • Debrancher deficiência enzimática

  • Lactato desidrogenase

  • Miopatia mitocondrial

  • Myoadenylate deaminase deficiência

  • Purine deficiência

  • Phosphofructokinase deficiência

  • Phosphoglycerate quinase deficiência

Menos comum miopatias:

  • núcleo Central de doença

  • Hipertireoidismo miopatia

  • a Miotonia congenita

  • Myotubular miopatia

  • Nemaline miopatia

  • Paramyotonia congenita

  • paralisia Periódica-hipocalémicos-hyperkalemic

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