a esclerose Sistémica (um tipo de esclerodermia) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo, doença caracterizada pela produção de auto-anticorpos (por exemplo, anticorpo antinuclear, anticorpo anticentrômero, e antitopoisomerase I anticorpo) e a superprodução de colágeno, o que causa a fibrose da pele e dos órgãos, bem como vasculopatia com fenômeno de Raynaud e obliteração dos vasos sanguíneos.existem dois tipos principais de esclerose sistémica: esclerose sistémica cutânea limitada (lcSSc) e esclerose sistémica cutânea difusa (dcSSc). Os dois tipos podem ser diferenciados pela extensão do envolvimento da pele.LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Esclerodermia( Esclerose sistémica): classificação, subconjuntos e patogénese. J Reumatol. 1988 Fev;15(2):202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc é caracterizada por fibrose da pele dos dedos (esclerodactilia) e, em alguns casos, da face e pescoço ou da pele distal aos cotovelos e/ou joelhos. Não afecta os braços superiores, as pernas superiores ou o tronco. Em contraste, dcSSc também afeta o tronco e a pele distal e proximal aos cotovelos e / ou joelhos. A presença de anticorpos anticentromere é pouco frequente em doentes com dcSSc; contudo, os anticorpos anti-ARN polimerase I e anti-ARN polimerase III são mais comuns em dcSSc comparativamente com lcSSc. Esclerose sistêmica esclerodermia sina é um terceiro tipo, menos comum de esclerose sistémica, onde não há envolvimento da pele, mas outras características da esclerose sistémica estão presentes. Esta monografia centra-se na avaliação e gestão da lcSSc.a síndrome de CREST é definida pela presença de calcinose, fenómeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Esclerose sistémica. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., disfuncao. Reumatologia volume dois. 3rd ed. Edinburgh: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO. O diagnóstico e classificação da esclerodermia (esclerose sistémica). Postgrad Med J. 1988 Fev;64 (748): 121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Telangiectasia múltipla, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia e calcinose subcutânea: uma síndrome que imita a telangiectasia hemorrágica hereditária. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Jun; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Classificação e nomenclatura da esclerose sistémica progressiva. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. A working classification of scleroderma spectrum disorders: a proposal and the results of testing on a sample of patients. Clin Exp Rheumatol. 2004 Jan-Fev; 22 (3 Suppl 33): S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Subcomité de critérios Esclerodermáticos do Comité de diagnóstico e critérios terapêuticos da Associação Americana do reumatismo. Critérios preliminares para a classificação da esclerose sistémica (esclerodermia). Artrite Rheum. 1980 May; 23 (5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com Anteriormente, o termo foi utilizado para identificar pacientes com lcSSc; no entanto, como a síndrome CREST pode ocorrer em ambos os lcSSc e dcSSc, o uso do termo é agora considerado impreciso, e ele não é comumente utilizada.