Editor Original – Wendy Walker
os principais Contribuidores – Wendy Walker, Laura Ritchie, Kim Jackson, Lucinda hampton e Naomi O’Reilly
Introdução
Central pontine myelinolysis (CPM) , que se caracteriza por danos regiões do cérebro (mais comumente pontine matéria branca censitários) depois de uma rápida correção de distúrbios metabólicos, tais como a hiponatremia (baixa quantidades de sódio no sangue)
- Central pontine myelinolysis (CPM) foi descrita pela primeira vez em 1959 por Adams e seus colegas, em um relatório de quatro pacientes com paralisia pseudobulbar e quadriplegia. os casos iniciais foram observados em doentes com perturbação do consumo de álcool e desnutrição.os casos subsequentes mostraram uma ligação com a correcção rápida de sódio. desde então, tem sido notificada CPM em casos de queimaduras graves, transplantação hepática, anorexia nervosa e hiperemese gravidário e Estados hiperglicémicos.as características clínicas da CPM normalmente começam a aparecer dentro de vários dias após a rápida correcção da hiponatremia. As manifestações clínicas variam e podem ir desde encefalopatia até coma e morte.
mecanismo de lesão/processo patológico
mielinólise pontina Central é uma desmielinização concentrada, frequentemente simétrica, não-inflamatória dentro dos pons. A área envolvida é geralmente confinada à parte basal dos pons, mas ocasionalmente envolve o tegumento também
os Pons estão situados no tronco cerebral. Encontra-se acima da medula, abaixo do mesencéfalo e anterior ao cerebelo.é uma das condições desmielinizantes e foi descrita pela primeira vez por Adams et al em 1959. Em pelo menos 10% dos pacientes com mielinólise pontina central, a desmielinização também ocorre em regiões extrapontinas, incluindo o cérebro médio, tálamo, núcleos basais e cerebelo. O mecanismo exacto que retira a bainha de mielina é Desconhecido.
Central pontine myelinolysis geralmente ocorre como uma complicação do tratamento de pacientes com profundos, com risco de vida hiponatremia (baixa de sódio) e é uma consequência de uma rápida ascensão no soro tonicidade após o tratamento de indivíduos com doenças crônicas, graves de hiponatremia que fizeram intracelular adaptações vigente hipotonia.
em alguns casos, a desmielinização ocorre também fora dos pons; casos que incluem desmielinização extrapontina são rotulados “síndrome de desmielinização osmótica”, “mielinose extra Pontina”ou” mielinose osmótica”.microscopicamente, a lesão mostra degeneração e perda de oligodendrócitos com preservação de axônios, a menos que a lesão esteja muito avançada.
doença hepática crónica
os doentes mais frequentemente têm uma história de correcção rápida de sódio, superior a 0, 5-1, 0 mEq/L por hora. Os doentes mais susceptíveis são aqueles com hiponatremia crónica (>48 horas) ou aqueles com hiponatremia grave (na<120 mEq/L).o início dos sintomas é geralmente observado 1 a 14 dias após a correcção electrolítica. as características clínicas da mielinólise pontina central reflectem danos nos neurónios motores superiores e estão geralmente presentes num curso bifásico. inicialmente, os doentes apresentam encefalopatia aguda e convulsões que normalmente desaparecem à medida que os níveis normais de sódio são restabelecidos. esta situação é posteriormente seguida de deterioração clínica 3-5 dias depois. os sinais e sintomas incluem disfagia, disartria, quadriparesia espástica, paralisia pseudobulbar, ataxia, letargia, tremores, tonturas, catatonia e, nos casos mais graves, síndrome de bloqueio e coma. as condições que predispõem os doentes para a mielinólise central da Pontina incluem alcoolismo, doença hepática, malnutrição e hiponatremia (uma perturbação electrolítica na qual a concentração de iões de sódio no plasma é inferior ao normal). pode ocorrer CPM após cirurgia de transplantação hepática. os doentes a arder podem desenvolver CPM e também pode ocorrer com a doença de Wilson e neoplasia. a avaliação clínica com revisão de laboratórios com particular atenção à taxa de correção de sódio é essencial na avaliação e diagnóstico da CPM. a imagem não é necessária, mas pode ser usada para confirmar o diagnóstico, especialmente se o diagnóstico é incerto.a IRM é a técnica de imagem mais útil nestes casos. As imagens de IRM ponderadas em T2 demonstram hiperintensidade ou áreas brilhantes onde ocorreu desmielinização e foi causada pelo aumento relativamente do teor de água nessas regiões.
Gestão/prognóstico
doentes que sobrevivem à mielinólise da pontina central provavelmente necessitam de uma Reabilitação Neurológica extensa e prolongada. Incorporem terapeutas ocupacionais, físicas, fonoaudiológicas e de linguagem no início dos cuidados de tais pacientes. São necessários estudos deglutição para avaliar a disfagia e determinar o risco de pneumonia por aspiração.a mielinólise central da Pontina foi considerada fatal, com uma mortalidade de 90% a 100% (possivelmente porque foi diagnosticada inicialmente na autópsia). A taxa de mortalidade diminuiu significativamente, com estudos retrospectivos recentes mostrando 94% de sobrevivência (cerca de 25% -40% fazem uma recuperação completa sem déficits, e 25% -30% permanecem incapacitados).
Diagnóstico Diferencial
- Desmielinização, incluindo a esclerose múltipla (MS)
- do Miocárdio a partir basilar perfuradoras pode ser central, embora mais frequentemente do tronco cerebral infartos parar na linha mediana
- Pontine neoplasias, incluindo astrocitomas
- encefalopatia hipertensiva
- CNS linfoma
- Agudas infecciosas, auto-imunes ou encefalite
- Mitocondrial espongiformes
- CNS vasculite
trabalho em equipe
- A gestão da central pontine myelinolysis é desafiador e requer a coordenação de médicos e pessoal auxiliar para ter resultados positivos.
- o componente crítico é a prevenção da doença, que está estruturada em torno da monitorização cuidadosa dos níveis séricos de sódio. os doentes que estão a ser monitorizados devem estar sob vigilância apertada, em condições adequadas, tais como a unidade de cuidados intensivos. os níveis séricos de sódio devem ser monitorizados de 4 em 4 a 6 horas, ou de hora em hora, se houver distúrbios graves. os prestadores devem estar cientes desta complicação devastadora. Danialiano a, Heller D. mielinólise da pontina Central. InStatPearls 2019 Dec 11. StatPearls Publishing. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (last accessed 9.2.2020)
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