Capítulo 15: Síndrome da Rubéola Congênita

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Autores: Tatiana Lanzieri, MD; Susan Redd; Emily Abernathy, MS; José Icenogle, PhD

a Doença de Descrição

síndrome da rubéola Congênita (SRC) é uma doença em lactentes que resulta da infecção materna, com o vírus da rubéola durante a gravidez. Quando a infecção pela rubéola ocorre durante o início da gravidez, podem resultar consequências graves–tais como abortos espontâneos, nados–mortos e uma constelação de defeitos congénitos graves em crianças. O risco de infecção congênita e defeitos é maior durante as primeiras 12 semanas de gestação e diminui posteriormente; defeitos são raros após a infecção na 20ª semana (ou mais tarde) de gestação. Defeitos congênitos comuns de CRS incluem Cataratas, doença cardíaca congênita, deficiência auditiva e atraso no desenvolvimento. Crianças com CRS muitas vezes presentes com mais de um destes sinais, mas também podem apresentar um único defeito, mais comumente deficiência auditiva. Ver Capítulo 14, “rubéola”, para mais informações sobre a infecção pela rubéola.

antecedentes

a ligação entre cataratas congênitas e infecção maternal da rubéola foi feita pela primeira vez em 1941 por um oftalmologista australiano, Norman Gregg, que tinha notado um número incomum de crianças com cataratas após uma epidemia de rubéola em 1940. Na ausência de vacinação, a rubéola era uma doença endêmica, com epidemias ocorrendo a cada 6-9 anos. Se ocorreram infecções por rubéola em mulheres grávidas não imunes, ocorreram casos de SRC. Durante a pandemia da rubéola global 1962-1965, um número estimado de 12,5 milhões de casos de rubéola ocorreu nos Estados Unidos, resultando em 2.000 casos de encefalite, 11.250 abortos terapêuticos ou espontâneos, 2.100 mortes neonatais e 20.000 crianças nascidas com CRS.em 1969, as vacinas vivas atenuadas contra a rubéola foram licenciadas nos Estados Unidos. O objectivo do programa de vacinação contra a rubéola foi e continua a ser a prevenção de infecções congénitas pela rubéola, incluindo CRS. Em 2004, um painel independente de especialistas reconhecidos internacionalmente em saúde pública, doenças infecciosas e vacinas, analisou os dados disponíveis sobre a epidemiologia da rubéola e aprovou, por unanimidade, que a rubéola eliminação (por exemplo, a ausência de um ano de transmissão endêmica) tinha sido alcançado nos Estados Unidos. Durante 2005-2017 , o número de casos relatados de CRS nos Estados Unidos diminuiu drasticamente para <1 Caso por ano (Centros De Controle e prevenção de doenças, dados não publicados). Entre os 15 casos CRS que ocorreram durante este tempo, todos menos um foram importações conhecidas (CDC, dados não publicados). Dos 47 casos CRS ocorridos durante 1998-2017, a mãe nasceu fora dos Estados Unidos em 41 (89%).apesar da rubéola ter sido eliminada nos Estados Unidos, continua a ser endémica em muitas partes do mundo. Estima-se que mais de 100.000 crianças em todo o mundo nascem todos os anos com CRS. De acordo com uma pesquisa dos países membros da Organização Mundial de Saúde (OMS), o número de países que incorporaram vacinas contendo rubéola em seus programas de imunização Nacional de rotina aumentou de 83 em 1996 para 148 (76%) dos países em 2016. A partir de dezembro de 2016, a região das Américas da OMS e a região europeia estabeleceram metas de eliminação da rubéola, verificadas pela região das Américas em 2015. A região do Sudeste Asiático tem um objetivo de redução da rubéola/src (95%) até 2020; a região do Pacífico Ocidental estabeleceu uma meta de eliminação da rubéola sem uma data específica; e as regiões do Mediterrâneo Oriental e da África não têm atualmente metas de eliminação. Em 2011, a OMS recomendou que todos os países que forneceram 2 doses de vacina contra o sarampo que não introduziram a vacina contra a rubéola considerassem incluir a vacina contendo rubéola no seu programa de imunização. A eliminação da rubéola e CRS nos Estados Unidos foi reconfirmada em 2011 e a manutenção da eliminação foi relatada em 2014.os Estados Unidos estabeleceram e alcançaram o objetivo de eliminar CRS e a transmissão indígena da rubéola. Tal como acima referido, a eliminação da rubéola endémica foi documentada e verificada nos Estados Unidos em 2004. No entanto, devido a viagens internacionais e países sem vacinação de rotina contra a rubéola, continuam a ocorrer casos importados de rubéola e SRC. Para manter a eliminação, os Estados Unidos devem continuar a manter elevadas taxas de vacinação entre as crianças; assegurar que as mulheres em idade fértil, particularmente as mulheres dos Estados Unidos que nasceram fora dos Estados Unidos, sejam vacinadas; e manter uma vigilância eficaz tanto para a rubéola como para a src.para informação específica sobre a vacinação com vacinas contendo rubéola, consultar o Livro Cor-de-rosa, que contém recomendações gerais, incluindo programação e utilização da vacina, estratégias de imunização para os fornecedores, conteúdo da vacina, acontecimentos e reacções adversas, armazenamento e manipulação da vacina, contra-indicações e precauções.

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Case Definition

Case definition for case classification

The following case definition for CRS was approved by the Council of State and Territorial Epidemiologists (CSTE) and published in 2009.suspeita-se: um lactente que não preenche os critérios para um caso provável ou confirmado, mas que apresenta uma ou mais das seguintes constatações::

  • catarata,
  • glaucoma congênito,
  • doença cardíaca congênita (mais comumente persistência do canal arterial periférico ou pulmonar, estenose da artéria),
  • deficiência auditiva,
  • retinopatia pigmentar,
  • púrpura,
  • hepatoesplenomegalia,
  • icterícia,
  • microcefalia,
  • atraso de desenvolvimento,
  • meningoencefalite, OU
  • radiotransparente doença óssea.

provável: uma criança que não tenha confirmação laboratorial da infecção pela rubéola, mas que tenha pelo menos dois dos seguintes casos, sem uma etiologia mais plausível:

  • catarata ou glaucoma congênito,
  • doença cardíaca congênita (mais comumente persistência do canal arterial periférico ou pulmonar, estenose da artéria),
  • deficiência auditiva, OU
  • retinopatia pigmentar;

OU

Uma criança que não tem a confirmação laboratorial da rubéola, infecção, mas tem pelo menos um ou mais dos seguintes, sem mais plausível etiologia:

  • catarata ou glaucoma congênito,
  • doença cardíaca congênita (mais comumente persistência do canal arterial periférico ou pulmonar, estenose da artéria),
  • deficiência auditiva, OU
  • retinopatia pigmentar;

E um ou mais dos seguintes:

  • púrpura,
  • hepatoesplenomegalia,
  • microcefalia,
  • atraso de desenvolvimento,
  • meningoencefalite, ou
  • radiotransparente doença óssea.

confirmado: Uma criança com, pelo menos, um dos sintomas clinicamente coerentes com síndrome da rubéola congênita listados acima, e evidência laboratorial da rubéola congênita infecção demonstrado por:

  • isolamento do vírus da rubéola, OU
  • detecção de rubéola específicas de imunoglobulina M (IgM) anticorpo, OU
  • infantil rubéola anticorpos que persistir em um nível mais alto e por um período de tempo mais longo do que o esperado da transferência passiva de anticorpo materno (i.e., título da rubéola que não cai à taxa esperada de uma diminuição de 2 vezes por mês), ou
  • uma amostra PCR positiva para o vírus da rubéola.

a Infecção só: Uma criança sem qualquer sintomatologia clínica ou sinais de rubéola, mas com evidência laboratorial de infecção demonstrado por:

  • isolamento do vírus da rubéola, OU
  • detecção de rubéola-IgM específicos de anticorpos, OU
  • infantil rubéola anticorpos que persistir em um nível mais alto e por um período de tempo mais longo do que o esperado da transferência passiva de anticorpo materno (i.e., título da rubéola que não cai à taxa prevista de duas vezes por mês), ou
  • um espécime que é PCR-positivo para o vírus da rubéola.comentário

: em casos prováveis, ou ambos os achados relacionados com os olhos (cataratas e glaucoma congénito) devem ser considerados como uma única complicação. Nos casos classificados como infecção apenas, se quaisquer sinais ou sintomas compatíveis (por exemplo, deficiência auditiva) forem identificados posteriormente, o caso é reclassificado como confirmado.

Epidemiológica de classificação internacionalmente importados e adquiridos

síndrome da rubéola Congênita casos serão classificados epidemiologicamente como internacionalmente importados ou NOS adquiridas, de acordo com a fonte de infecção na mãe, usando-se as definições abaixo, que em paralelo as classificações para rubéola casos.caso importado internacionalmente: Para ser classificado como um internacionalmente importados CRS caso, a mãe deve ter adquirido a rubéola, infecção fora dos Estados Unidos, ou na ausência documentados, rubéola, infecção, a mãe estava fora dos Estados Unidos durante, pelo menos, alguns do período, quando ela pode ter tido exposição à rubéola, que afectaram a sua gravidez (a partir de 21 dias antes da concepção e através primeiras 24 semanas de gravidez).caso adquirido pelos EUA: um caso adquirido pelos EUA é aquele em que a mãe adquiriu rubéola de uma exposição nos Estados Unidos. Os casos adquiridos pelos EUA são subclassificados em 4 grupos, tal como descrito na secção de classificação de Casos da rubéola do Capítulo 14, “rubéola”.”

Nota: os casos de vírus importados, ligados à importação e importados internacionalmente são considerados coletivamente como casos associados à importação.

os estados podem também escolher classificar os casos como “fora do estado-importado” quando importados de outro Estado nos Estados Unidos. No entanto, para os relatórios nacionais, os casos serão classificados como importados a nível internacional ou adquiridos pelos EUA.os testes laboratoriais utilizados para confirmar os Sir incluem testes serológicos e detecção do vírus da rubéola.para informações pormenorizadas e informações específicas sobre a recolha e expedição de espécimes, consultar o Capítulo 22, “suporte laboratorial para a vigilância de doenças que podem ser prevenidas com a vacina.”

colecção de espécimes

colecção e envio de espécimes são passos importantes para a obtenção de diagnóstico laboratorial ou confirmação de doenças evitáveis pela vacina. Foram publicadas directrizes para a recolha e manuseamento de amostras de agentes microbiológicos. Também estão disponíveis informações sobre a utilização de laboratórios CDC como suporte para a vigilância de referência e doenças; isto inclui

  • um sítio Web central para solicitar testes laboratoriais;
  • o formulário necessário para a apresentação de espécimes à CDC (ver Apêndice 23, formulário # CDC 50.34);
  • informações sobre os requisitos gerais para o envio de agentes etiológicos (Anexo 24 ícone pdf)—embora escrito para orientar o envio da amostra para o CDC, esta informação pode ser aplicável ao envio de amostras para outros laboratórios; e
  • o CDC Doenças Infecciosas Laboratórios de Directório de Teste, que não só contém uma lista de pedidos de testes para que a instituição, mas também informações detalhadas sobre os tipos de amostras, métodos de coleta de amostra de volume, e os pontos de contato.

The APHL / CDC Vaccine Preventivable Disease Reference Centers pdf iconexternic icon can perform real-time RT-PCR and genotyping for rubella.podem ser obtidas instruções específicas para a recolha e expedição de espécimes no sítio web do CDC rubella ou contactando o centro de doenças evitáveis da vacina Viral do CDC entre 404-639-4557. Os espécimes para isolamento e genotipagem do vírus devem ser enviados para o CDC de acordo com as instruções do Departamento de saúde do Estado.cada estado e território (jurisdição) tem regulamentos ou leis que regem a notificação de doenças e condições de importância para a saúde pública. Estes regulamentos e leis enumeram as doenças a comunicar e descrevem as pessoas ou grupos responsáveis pela notificação, tais como prestadores de cuidados de saúde, hospitais, laboratórios, escolas, creches e estruturas de acolhimento de crianças e outras instituições. As pessoas que apresentem relatórios devem contactar o departamento de saúde competente/do Estado para a apresentação de relatórios específicos. A ficha de trabalho do Relatório de caso da síndrome da rubéola congênita é incluída como ícone do apêndice 17 pdf, para servir como um guia para a coleta de dados durante a investigação dos casos relatados.as notificações provisórias dos processos CRS devem ser enviadas pelo departamento de saúde da jurisdição / estado à CDC ou directamente à Susan Redd em NCIRD, CDC por telefone: 404-639-8763 ou por correio electrónico. As notificações devem ser enviadas ao Sistema Nacional de Vigilância das doenças notificáveis (NNDSS) utilizando o código de ocorrência 10370. A notificação não deve ser adiada devido a informações incompletas ou à falta de confirmação laboratorial; após a conclusão das investigações de casos, os dados previamente apresentados aos NNDSS devem ser actualizados com as novas informações disponíveis.

a ficha de trabalho do Relatório de caso da síndrome da rubéola congénita (apêndice 17 PDF icon) é utilizada para recolher informações clínicas e laboratoriais sobre os casos de Sir que são notificados por jurisdição e departamentos de saúde locais. Os casos CRS são classificados por ano de nascimento do paciente.os seguintes dados são epidemiologicamente importantes e devem ser recolhidos no decurso da investigação do caso. Podem também ser recolhidas informações adicionais sob a direcção do Departamento de saúde do estado.

  • informações Demográficas
    • Nome
    • Endereço
    • Idade
    • Sexo
    • Etnia
    • Corrida
    • o País de nascimento (mãe)
    • Duração do tempo em Estados Unidos (mãe)
  • Relatório de origem
    • Condado
    • data mais antiga relatado
  • Clínicos
    • Sintomas ou síndromes
      • Catarata
      • deficiência Auditiva
      • atraso de Desenvolvimento
      • Tipo de defeito congênito no coração
      • retinopatia Pigmentar
      • Púrpura
      • Radiotransparente doença óssea
      • Hepatoesplenomegalia
      • Meningoencefalite
      • Microcefalia
      • Outros
  • Resultado (bebê sobreviveu ou morreu)
    • Data de morte
    • exames Postmortem resultados
    • certidão de Óbito diagnósticos
  • Laboratório (realizada em ambos, mãe e bebê)
    • isolamento do Vírus
    • Genótipo
    • PCR resultados
  • história Materna
    • Datas de vacinação contra rubéola
    • Número de doses de vacinas administradas
    • Se não vacinados, a razão
    • País de vacinação
    • Histórico de documentação da rubéola, infecção ou doença durante a gravidez
    • Rubéola resultados laboratoriais
    • Histórico de gestações dentro e fora dos Estados Unidos (incluindo o país, e os anos de gestações)
  • Viajar para fora dos estados unidos durante a gravidez (países visitados com datas)
  • entre em Contato com os viajantes estrangeiros durante a gravidez
  • Epidemiológica
    • configuração de Transmissão
    • Fonte de transmissão (por exemplo,, idade, status de vacinação, de relacionamento para decedent)
    • Fonte de exposição
    • histórico de Viagem

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a Investigação do Caso

NOS Casos de adquirida a RSC são os eventos sentinela, indicando a presença de infecções de rubéola em uma comunidade que pode ter sido anteriormente não reconhecido. O diagnóstico de um único caso de SRC adquirido pelos EUA numa comunidade deve resultar numa intensificação da Vigilância da rubéola e da SRC e numa investigação para determinar onde a mãe foi exposta à rubéola. Se a mãe foi exposta em uma jurisdição diferente, os funcionários de jurisdição/estado de saúde devem entrar em contato com a outra jurisdição para alertar os funcionários de saúde pública para a possível circulação da rubéola.os lactentes com CRS podem apresentar várias manifestações da síndrome, dependendo do momento da infecção na gravidez. Os lactentes nascidos de mulheres infectadas com rubéola durante a gravidez devem ser avaliados quanto à infecção e à src. No entanto, dependendo da idade gestacional da criança no momento da infecção da mãe, os sintomas podem não ser aparentes após 20 semanas de gestação.; o único defeito pode ser a deficiência auditiva. Além disso, algumas crianças estão infectadas no útero, mas não têm defeitos congênitos.deve procurar-se confirmação laboratorial em todos os casos suspeitos de SRC, independentemente dos sinais ou sintomas.a vigilância activa dos src deve ser efectuada quando estiverem documentados casos confirmados ou prováveis de rubéola num ambiente em que mulheres grávidas possam ter sido expostas. As mulheres que contraiem a rubéola durante a gravidez devem ser monitorizadas quanto ao resultado do parto e devem ser efectuados testes adequados no bebé após o nascimento. Os prestadores de cuidados de saúde devem ser aconselhados a avaliar os lactentes nascidos em condições compatíveis com a SRC e a recolher amostras para detecção de vírus e a realizar um teste de anticorpos IgM específico da rubéola em lactentes suspeitos de terem src.embora muitos sistemas de vigilância ainda dependam de papel e lápis para a recolha de dados, a utilização de dados de fontes como registos médicos electrónicos, notificações electrónicas de casos e sistemas de informação laboratorial clínica (LIMS) pode melhorar significativamente a velocidade de transmissão, melhorar a qualidade dos dados e reduzir a carga de trabalho.

prevenir a transmissão de crianças com src

ocorreram casos de rubéola adquirida pelos EUA entre pessoas susceptíveis que prestam cuidados a crianças com src. Porque as crianças possam derramar o vírus por longos períodos de tempo (até 1 ano de idade ou mais), crianças com RSC deve ser considerada infecciosa, até que eles são, pelo menos, 1 ano de idade ou até 2 amostras clínicas obtidas de 1 mês de intervalo são negativos para o vírus da rubéola, por RT-PCR, seja em tempo real ou convencional; a cultura também é aceitável. A maioria dos lactentes irá libertar o vírus durante 3 meses após o nascimento, por isso o rastreio começará normalmente aos 3 meses após um declínio seria razoável esperar. Os lactentes com src devem ser colocados em isolamento de contacto durante qualquer internação hospitalar antes de 1 ano de idade ou até que o bebé deixe de ser considerado infeccioso. Além disso, os funcionários de saúde devem considerar a possibilidade de excluir os lactentes com Sir das instalações de acolhimento de crianças até que deixem de ser considerados infecciosos. As pessoas que tenham contacto com crianças com src devem ter provas documentadas de imunidade à rubéola (ver Capítulo 14, “rubéola”) e os prestadores de cuidados a crianças com src devem estar cientes do potencial risco das crianças para contactos grávidas susceptíveis.

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