Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT MRI

MRI of an Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) in the brain.

Credit: NCI-CONNECT Staff

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.para obter um diagnóstico preciso, um pedaço de tecido tumoral será removido durante a cirurgia, se possível. Um neuropatologista deve então rever o tecido tumoral.

Qual é o grau de ATRTs?

tumores primários do SNC são classificados com base na localização do tumor, tipo de tumor, extensão da propagação do tumor, descobertas genéticas, idade do paciente, e tumor restante após a cirurgia, se a cirurgia é possível.

ATRTs são todos classificados como tumores de grau IV. Isto significa que eles são malignos (cancerosos) e rápido crescimento.como são os ATRTs numa RM?

ATRTs geralmente aparecem muito grandes com áreas cheias de fluido que muitas vezes ilumina com contraste. Você pode ver muitas vezes áreas de sangramento ou tecido morto.

o que causa ATRTs?

o cancro é uma doença genética – ou seja, o cancro é causado por certas alterações nos genes que controlam a forma como as nossas células funcionam. Genes podem ser mutados (alterados) em muitos tipos de câncer, o que pode aumentar o crescimento e propagação de células cancerosas. A maioria dos ATRTs são causados por alterações em um gene conhecido como SMARCB1 (também chamado de INI1). Este gene normalmente sinaliza proteínas para parar o crescimento do tumor. Mas no ATRTs, SMARCB1 não funciona corretamente e o crescimento do tumor é descontrolado. SMARCB1 às vezes pode ser encontrado no DNA de uma pessoa, o que significa que eles nascem com ele.

onde se formam os ATRTs?

ATRTs pode formar-se em qualquer lugar do SNC. Eles muitas vezes ocorrem no cérebro e muitas vezes se espalham para a medula espinhal. Mas o ATRTs raramente começa na medula espinhal. ATRTs podem formar-se fora do SNC, como no rim, mas isso é raro. As ATRTs desenvolvem-se a partir de várias células muito jovens, chamadas células embrionárias. Estas células incluem rabdomiólise, neuroepitelial, epitelial e mesenquimal.

os ATRTs espalham-se?

ATRTs pode ser de crescimento muito rápido. Eles muitas vezes se espalham para outras áreas do SNC através do líquido cefalorraquidiano (LCR).

quais são os sintomas de um ATRT?os sintomas relacionados com um ATRT dependem da localização do tumor e da Idade da pessoa. Aqui estão alguns possíveis sintomas que podem ocorrer.dores de cabeça matinais vómitos alterações nos níveis de actividade perda de equilíbrio aumento do tamanho da cabeça (em lactentes)

quem é diagnosticado com ATRTs?

ATRTs ocorrem em crianças e adultos e são muito raros em ambos os grupos etários. Foram notificados apenas 50 casos em adultos. Estima-se que 596 pessoas vivem com este tumor nos Estados Unidos. ATRTs ocorrem um pouco mais frequentemente nos machos do que nas fêmeas.

ATRT Estatística Gráfico

o Que é o prognóstico de ATRTs?

o resultado provável da doença ou chance de Recuperação é chamado prognóstico.

prognóstico ATRT

a taxa de sobrevivência relativa de 5 anos para ATRTs é de 32,2%, mas sabe que muitos fatores podem afetar o prognóstico. Isso inclui o grau e tipo do tumor, traços do câncer, idade e saúde da pessoa quando diagnosticada, e como eles respondem ao tratamento. Se quiser compreender o seu prognóstico, fale com o seu médico.

quais são as opções de tratamento para ATRTs?

o primeiro tratamento para um ATRT é cirurgia, se possível. O objetivo da cirurgia é obter tecido para determinar o tipo de tumor e para remover tanto tumor quanto possível, sem causar mais sintomas para a pessoa.as pessoas com RTT geralmente recebem tratamentos adicionais após a cirurgia, que podem incluir radiação, quimioterapia ou ensaios clínicos. Ensaios clínicos, com nova quimioterapia, terapia orientada, ou medicamentos de imunoterapia, também podem estar disponíveis e pode ser uma opção de tratamento possível. Os tratamentos são decididos pela equipe de saúde do paciente com base na Idade do paciente, remanescente do tumor após a cirurgia, tipo de tumor, e localização do tumor.

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referências

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