Introdução
Plantar fibromatosis (PF), ou doença de Ledderhose como é eponymously conhecido, é uma rara patologia de plantar aponeurosis caracterizada por desordenada proliferação de tecido fibroso e a subsequente formação de nódulos.1 em comparação com a doença de Dupuytren, o análogo da extremidade superior da FP, relativamente pouco foi publicado desde que o médico alemão Georg Ledderhose descreveu pela primeira vez suas observações iniciais de 50 casos em 1897.2 no entanto, literatura mais recente esclareceu um quadro para o diagnóstico clínico e tratamento ideal desta condição. Esta revisão, baseada nos estudos disponíveis dedicados à FP da Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA e da base de dados dos Institutos Nacionais de saúde (PubMed.gov), descreve a anatomia relevante, o trabalho de diagnóstico e a abordagem ao tratamento para o transtorno incomum e desafiador.
Anatomia e biomecânica da fáscia plantar
A fáscia plantar é uma ampla fibroso aponeurosis que se origina a partir da medial e anterior aspectos do calcâneo, divide-se em cinco digital desliza no metatarsophalangeal articulações, e insere distalmente para o periósteo na base das falanges proximais (Figura 1).3,4 é composto por três bandas separadas de tecido conectivo denso: central, medial e lateral.5 PF está mais frequentemente presente nas bandas medial e central.6
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Figura 1-Anatomia da fáscia plantar. notas: adaptado de Gramatikoff.42 |
A principal função da fáscia plantar é manter longitudinal plantar arco.7 Isto é conseguido em parte devido à grande resistência à tracção da fáscia plantar, especialmente com o Suporte de peso. Quando um indivíduo dorsifle seus dedos dos pés, a fáscia plantar aperta, a distância entre calcano e metatarsos é diminuída, e o arco longitudinal médio é elevado. Este mecanismo dinâmico tem sido descrito como o mecanismo windlass, refletindo sua semelhança com apertar um cabo de uma forma eficiente e previsível. Esta série de Eventos é fundamental para a manutenção do ciclo de marcha, onde até mesmo o pequeno colapso do arco pode causar grande ineficiência na ambulação.A prevalência e etiologia da FP não é actualmente compreendida.8,9 embora o número de pessoas atingidas não tenha sido avaliado com precisão, a doença continua a aparecer na lista do Instituto Nacional de saúde de doenças raras que afetam 200.000 pessoas.10 além disso, vários estudos têm sugerido que para as pessoas afetadas, esta condição afeta negativamente a qualidade de vida e causa grande incapacidade funcional.8
PF afeta principalmente aqueles em sua idade média, embora vários casos tenham sido descritos em crianças 16 anos de idade, e mesmo tão jovem quanto 9 meses.11 homens são mais afetados do que mulheres.12,13 doença Bilateral está presente ~25% do tempo.Ela frequentemente aparece concomitantemente com fibromatose hiperproliferativa de outros apêndices, como a doença de Dupuytren nas mãos, a doença de Peyronie no pênis, ou formação de quelóides mais geralmente. Outras condições associadas incluem ombro congelado, alcoolismo, diabetes, epilepsia, tabagismo, trauma repetido e uso de fenobarbital de longo prazo.9,14 um estudo recente da Associação genoma-wide sugeriu uma possível predisposição genética para distúrbios fascistas plantar, incluindo PF.O nódulo característico na FP é de aproximadamente 0, 5-3, 0 cm de diâmetro, crescimento lento e localizado na aponeurose plantar média ou central.16,17 estes nódulos normalmente não afetam o tecido muscular liso ou a pele, e, portanto, não resultam geralmente nas contrações comumente vistas na fáscia palmar com a doença de Dupuytren.16 no entanto, a contração dos dedos dos pés, incluindo o dedo do pé grande, tem sido relatada em alguns casos com grave proliferação e infiltração do nódulo.12,18 em geral, os sintomas variam desde a pressão local e distensão, até nódulos indolor, até lesões eritematosas sensíveis que podem afetar a capacidade do paciente de suportar o peso.16,19 o sintoma primário que a maioria dos pacientes experimenta é um nódulo de crescimento lento ao longo do arco longitudinal medial. Enquanto a massa é inicialmente indolor, torna-se dolorosa à medida que aumenta. Sapatos restritivos, pressão direta sobre a massa, andar descalço, e ficar de pé por longos períodos de tempo pode exacerbar o desconforto. Múltiplos fibromas podem desenvolver-se ao longo do tempo e podem contribuir para uma exacerbação dos sintomas.16,19
o exame físico é de importância primordial no diagnóstico de fibromatose da fáscia plantar. O praticante deve realizar uma avaliação visual do pé, que pode identificar inchaço, ruptura da pele, equimose, ou deformidade. As proeminências ósseas devem ser palpadas juntamente com inserções tendinosas ao longo do calcanhar e do pé médio. A presença de um tendão de Aquiles ou contratura gastrocnêmio também deve ser notado, pois pode contribuir para os sintomas. O movimento do tornozelo e do pé traseiro também deve ser documentado, bem como a marcha do paciente. O diagnóstico diferencial deve incluir fratura de estresse calcaneal, síndrome do túnel tarsal e fasciite plantar.embora a presença de um único (ou múltiplo) nódulos bem definidos ao longo da fáscia plantar seja patognomônica para fibromatose, outra patologia pode estar presente concomitantemente. O teste de compressão pode identificar uma fratura de estresse calcaneal, e é realizado com o examinador realizando compressão média e lateral do calcanhar ao longo da tuberosidade posterior do calcâneo. Inchaço e calor também podem estar presentes. O túnel Tarsal é identificado pela presença de dor e dormência que irradiam para o calcanhar plantar com percussão do nervo tibial no túnel tarsal. A fascite Plantar apresenta sensibilidade sobre o aspecto medial da tuberosidade calcaneal.a história natural da doença foi descrita como três fases distintas.1 inicialmente, há uma fase proliferativa caracterizada pelo aumento da atividade fibroblástica e proliferação celular. Segue-se uma fase ativa, na qual ocorre a formação de nódulos. Finalmente, há uma fase residual marcada pela maturação do colágeno, formação de cicatriz e contractura tecidular.embora o diagnóstico de FP seja baseado na história e no exame físico, a imagem é útil na confirmação e, em alguns casos, uma biópsia pode ser indicada para excluir malignidades.19
Imagem
PF é facilmente distinguido de imagem a partir de outras lesões que afetam a fáscia plantar. Ultra-som e ressonância magnética são ambas as modalidades de imagiologia aceitáveis para ajudar no diagnóstico de fibromas plantar. Em uma ressonância magnética, fibromas plantar aparecem como áreas focais, ovais de desorganização embutidas na fáscia plantar; no entanto, lesões maiores, mais lobuladas contínuas com a fáscia plantar também são reconhecidas. Muitas vezes, estas lesões lobuladas são de baixa intensidade de sinal devido à sua natureza fibrosa, embora o sinal isointense com o músculo também pode ser observado (Figura 2).Existe um aumento variável com a administração de gadolínio.21
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Figure 2 Sagittal T2 MRI demonstrating a plantar fascia fibroma. Note: The fibroma has low-to-intermediate signal relative to muscle. (Reproduced with permission; Case courtesy of Radswiki, Radiopaedia.org, rID: 11776).43 |
Em ultra-som, característica de apresentação da PF envolve múltiplas lesões incorporado na fáscia plantar, com um forte justaposição entre as menos reflexivo fibroma e muito mais brilhante fáscia plantar circundante (Figura 3).20 Ultrassom Doppler raramente mostra fluxo vascular dentro da lesão.Ao contrário da RM, a ecografia permite ao médico diferenciar melhor as pequenas lesões da fáscia plantar, uma vez que o contraste é mais pronunciado entre as duas estruturas.20 ele também permite que o médico examine ambos os pés simultaneamente de uma forma de tempo e custo – eficiente, sem reduzir a resolução no plano.22
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Figura 3 Plantar fibroma, como visto no ultra-som. Nota: reproduzida com permissão; caso cortesia do Dr. Chris O’Donnell, Radiopaedia.org, rID: 30471.44 abreviatura: RT, direita. |
os recentes avanços na resolução espacial e de contraste em ultra-sons músculo-esqueléticos permitiram aos médicos caracterizar melhor os fibromas plantar. Cohen et al described a novel morphologic appearance of plantar fibromas for which they coined the term “Comb Sign”; this was visible in 51% of the cases studied. Este sinal é definido como bandas lineares alternadas de hipoecogenicidade e isoecogenicidade em relação à fáscia plantar, semelhantes às alternâncias entre dentes num comb. Este sinal provavelmente demonstra as regiões fibrosas e hiperecóicas do fibroma em um fundo de matriz celular hipoecogênica.Existem várias opções não cirúrgicas para o tratamento sintomático da FP, com diferentes graus de evidência científica para apoiar a sua utilização. Muitas destas modalidades têm sido usadas com diferentes graus de sucesso para outros distúrbios fibrosos hiperproliferativos. Dada a baixa morbilidade associada a muitas destas medidas, é prudente que o médico e o paciente usem medidas conservadoras antes de recomendar a cirurgia.as injecções de esteróides são comuns como estratégia de tratamento inicial no tratamento da FP. O objetivo do tratamento é diminuir o tamanho dos nódulos ou fibromas, diminuindo assim a dor associada experimentada com a ambulação. As injecções de esteróides funcionam diminuindo a expressão da VCAM1 e alterando a produção de citocinas pró-inflamatórias TGF-β e bFGF.Estas alterações bioquímicas diminuem a inflamação, as taxas de contractura e as taxas de crescimento, que resultam em nódulos menores e menos dolorosos. Estudos anteriores demonstraram que estes resultados podem ser breves, uma vez que a recorrência do nódulo para o seu tamanho original foi observada nos primeiros 3 anos após o tratamento.9. 19. 24 por esta razão, muitos doentes optam por ter múltiplas injecções para o tratamento sintomático contínuo. As recomendações actuais para injecções intralesionais de esteróides requerem um total de 3-5 injecções administradas com aproximadamente 4-6 semanas de intervalo numa concentração de 15-30 mg por nódulo.Ainda não foi determinada a dosagem exacta para obter os melhores resultados. Os doentes devem ser advertidos de que a utilização de injecções múltiplas tem sido associada a um risco aumentado de ruptura fascial ou dos tendões.Curiosamente, a fisiopatologia de cicatrizes hiperqueratóticas e formação de fibroma é bastante semelhante, uma vez que ambas são altamente influenciadas pela expressão de TGF-β e bFGF. Assim, certos tratamentos para cicatrizes hiperkeratóticas foram empregados em fibromas. Um estudo recente demonstrou que a utilização de injecções de esteróides juntamente com verapamilo em cicatrizes hipertróficas foi mais eficaz na redução do tamanho da cicatriz do que qualquer um dos tratamentos isoladamente.Este efeito sinérgico demonstra a sobreposição na gestão entre diferentes distúrbios do tecido hiperproliferativo e fibroso. Verapamil como uma modalidade de tratamento independente será posteriormente discutido.
Verapamil
Verapamil é um bloqueador dos canais de cálcio tipicamente utilizado no controlo da pressão arterial, mas também desempenha um papel vital no metabolismo da matriz extracelular. Inibe a produção de colagénio e aumenta a actividade da colagenase, que, por sua vez, diminui a função contractil dos fibroblastos e miofibroblastos. O Verapamil também demonstrou apresentar propriedades anti-inflamatórias alterando a libertação de interleucina (IL)-6 e IL-8 pró-inflamatória.9
Anecdotally, verapamil has been used as a first-line treatment in the conservative management of PF; however, there is little published data assessing its efficacy.Um estudo demonstrou que 15% de creme transdérmico de verapamilo e verapamilo intralesional podem diminuir o tamanho da placa em Peyronie em até 55% -85%, sendo o único efeito adverso observado a dermatite de contacto.As recomendações de tratamento para o Peyronie incluem a utilização do creme transdérmico duas vezes por dia durante 9 meses, ou uma injecção intralesional em semanas alternadas.9,27 baseado na patofisiologia similar de Peyronie e PF, é razoável considerar o verapamil como um tratamento primário inicial ou adjuvante na gestão conservadora deste último.
radioterapia
radioterapia é outra modalidade não cirúrgica, que tem sido utilizada para o tratamento de PF; no entanto, há poucos dados publicados sobre a eficácia desta modalidade e seu mecanismo direto de ação não é totalmente compreendido.Acredita-se que 9,25 radiação ionizante reduz a atividade proliferativa de fibroblastos através da interrupção da produção de TGF-β Por essas células.9, 28 Isso afeta o desenvolvimento celular, retardando o crescimento celular, o que causa diminuição da progressão da doença. Por isso, a terapia de radiação mostrou ser mais eficaz nos estágios iniciais da doença.9, 25, 28 as directrizes actuais para o tratamento sugerem doses semanais de 3, 0 Gy durante 5 semanas, seguidas de uma sessão adicional após 6 semanas, num total de 30, 0 Gy.Os efeitos adversos documentados incluem pele vermelha / seca, letargia, edema local e dor local.19, 28, 29 Como em qualquer forma de radioterapia, há um pequeno aumento no risco de câncer, com estudos demonstrando uma aproximadamente 0, 5% -1.0% de risco de sarcoma dos tecidos moles ou cancro da pele após períodos de latência de 8-30 anos.9, 29
um estudo recente demonstrou que, após tratamento com radiação, um terço dos doentes com FP tinham remissão completa dos nódulos e ligeiramente mais de metade dos doentes tinham remissão parcial. Quase dois terços dos doentes relataram remissão da dor e melhoria da marcha também.9, 28 outro estudo de avaliação dos resultados dos doentes demonstrou que 94% dos doentes notificaram toxicidade mínima e uma elevada taxa de satisfação com o tratamento por radiação.O tratamento por radiação em FP tem demonstrado ser uma modalidade eficaz para diminuir o tamanho dos nódulos e aliviar os sintomas associados e pode ser uma opção de tratamento possível para os pacientes que seguem medidas conservadoras de tratamento.a terapia extracorporal da onda de choque extracorporal é um tipo relativamente novo de tratamento para muitas doenças músculo-esqueléticas.31,32 ondas de choque imitam várias condições de carga mecânica e causam uma resposta bioquímica em fibroblastos do tendão. Pensa-se que a ESWT desempenha um papel no metabolismo dos tendões, estimulando a biossíntese da matriz extracelular nos tenócitos. Após tratamento com ESWT, sinais bioquímicos como TGF-β e o Fator de crescimento tipo insulina 1 ficam sobreexpressos, o que sugere que o tecido do tendão pode converter a estimulação da onda de choque em sinais bioquímicos.É este aumento da produção de componentes de matriz extracelular que ajuda a contrariar o processo de maturação dos miofibroblastos e leva à diminuição da contração tecidular.31,33
Como muitas das outras terapias conservadoras, a ESWT tem demonstrado ser eficaz na doença de Peyronie e na contractura de Dupuytren, mas há dados publicados limitados que suportam a sua utilização na FP. A ESWT não demonstrou alterar o tamanho físico dos nódulos, mas foi capaz de reduzir a dor e amolecer a fáscia e nódulos logo 2 semanas após o início do tratamento.9,19,31,32,34 Embora haja variabilidade no protocolo de tratamento em termos de dispositivos, a energia e a frequência, com foco ondas de choque pode ser considerada uma opção terapêutica válida e uma ferramenta eficaz para o alívio da dor e melhora da funcionalidade.O estrogénio desempenha muitos papéis no organismo, incluindo o de aumentar as propriedades contrácteis de certos tipos de células. Por esta razão, a terapia antiestrogênica foi proposta como um tratamento para a FP.Apesar de não terem sido realizados estudos in vivo para avaliar a sua eficácia, o tamoxifeno, um modulador selectivo do receptor do estrogénio, foi estudado com sucesso in vitro.9, 19 fibroblastos foram isolados de doentes com Dupuytren e expostos ao tamoxifeno durante 5 dias. Após o período de tratamento, estas células apresentaram taxas de contracturações diminuídas em comparação com as células não tratadas com um antiestrogénio.9. 19 estudos também demonstraram que o tamoxifeno é eficaz na inibição da libertação de TGF-β, o que, por sua vez, reduz a actividade proliferativa dos fibroblastos.As diminuições nas taxas de contractura e na actividade proliferativa dos fibroblastos mostram que a terapêutica antiestrogénica promete ser um tratamento conservador para a FP. Outro estudo envolvendo os pacientes de Dupuytren mostrou que 15% -20% relataram regressão do tamanho do nódulo e 25% -30% relataram nenhum aumento no crescimento do nódulo após o tratamento com um antiestrogénio.Assim, a utilização de antiestrogénios como o tamoxifeno em doentes com FP pode ajudar a prevenir a progressão da doença.colagenase colagenase colagenase é uma metaloproteína de matriz que quebra as ligações peptídicas para dissolver o colagénio intersticial. Colagenase Clostridium histolyticum (CCH) é uma mistura de duas colagenases (AUX-1 e AUX-2) que tem sido mostrado para diminuir contrações em Peyronie e Dupuytren’s e está atualmente sendo estudado como uma opção de tratamento para PF.9,36 um estudo recente testou a eficácia do CCH injetando-o em um nódulo uma vez por mês durante 3 meses; isso não conseguiu melhorar o tamanho do nódulo, amolecimento ou dor com ambulação.36 é provável que a natureza anatômica da PF (nódulos) em comparação com a de Peyronie e Dupuytren (placas e cordas) desempenha um papel na ineficácia da CCH para o tratamento da primeira. Os únicos efeitos adversos documentados deste tratamento são eritema, equimose e dor no local da injecção.São necessários mais estudos para avaliar a CCH como uma modalidade de tratamento eficaz.devido à natureza benigna desta condição, o tratamento cirúrgico foi geralmente reservado para alívio da dor. Hoje, as indicações para cirurgia incluem tanto dor refratária a tratamentos conservadores, bem como agressividade local da lesão. Datando de, pelo menos, os anos 1950, preocupações existiram sobre possível recorrência com apenas parcial excisão. Por esta razão, a fasciectomia plantar completa tem sido historicamente o procedimento de escolha no tratamento de fibromas plantar.Mais recentemente, três técnicas principais foram empregadas no manejo cirúrgico de nódulos plantar: excisão local, ampla excisão e fasciectomia completa. Vários estudos demonstraram que a excisão local do nódulo tem a maior taxa de recorrência, variando de 57% a 100%.2,9,37 excisão larga envolve a remoção de uma margem de 2-3 cm de tecido circundante, juntamente com o nódulo. Verificou-se que a taxa de recorrência com grande excisão era ligeiramente inferior à excisão local em aproximadamente 8% -80%.2,9,37 a remoção de toda a fáscia plantar tem a menor taxa de recorrência, em aproximadamente 0% -50%.2,9,37 alguns cirurgiões também defenderam o uso de fasciectomia parcial, observando a capacidade de remover o tecido doente, juntamente com um punho de fáscia normal com menos morbilidade presumida do que a fasciectomia total. Kadir e Chandraskar relataram 18 pacientes tratados com fasciectomia parcial, notando uma taxa de recorrência de apenas 6% nesta coorte.Globalmente, os estudos demonstraram uma taxa de recorrência nodular de 60% quando a cirurgia é escolhida como a opção terapêutica para a FP.19,39 este risco é aumentado com o envolvimento bilateral do pé, nódulos múltiplos, e uma história familiar positiva de FP.Para além da recorrência, outros riscos cirúrgicos incluem lesões na cicatrização da ferida, necrose da pele, cicatrizes dolorosas, entalhes nervosos e perda de altura do arco.A radioterapia adjuvante foi proposta como solução para a recorrência do fibroma. de Bree et al observou que a recorrência após a excisão foi raramente observada após radioterapia adjuvante.Outros demonstraram que uma taxa de recorrência 50% pode ser esperada com ampla excisão e radioterapia adjuvante.Embora estes resultados sejam promissores, os riscos raros mas significativos da radiação, incluindo a função diminuída do pé, a cicatrização deficiente da ferida, o Linfedema, a fibrose acentuada, a fractura do osso irradiado e a malignidade induzida pela radiação devem ser equilibrados com o benefício da prevenção da recorrência.40, 41
resumo
a gestão óptima da FP continua a evoluir à medida que uma multiplicidade de terapêuticas conservadoras padrão e opções de tratamento emergentes foram estudadas com diferentes graus de eficácia. Dada a natureza benigna desta condição, as terapias conservadoras continuam a ser Opções de primeira linha para a gestão sintomática; no entanto, a investigação convincente e de longo prazo em torno do seu uso ainda não existe. É necessária mais investigação para determinar um algoritmo de tratamento ideal. Existem várias opções operativas para casos recalcitrantes ou particularmente agressivos, embora a recorrência dos nódulos não seja incomum.
Disclosure
todos os autores relatam não haver conflitos de interesse neste trabalho.
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