Optic Atrophy

zanik nerwu wzrokowego odnosi się do śmierci aksonów komórek zwojowych siatkówki, które zawierają nerw wzrokowy z uzyskanym obrazem nerwu wzrokowego bladego na fundoskopii. Zanik nerwu wzrokowego jest końcowym etapem, który powstaje z niezliczonych przyczyn uszkodzenia nerwu wzrokowego w dowolnym miejscu wzdłuż drogi od siatkówki do bocznego genikulacji. Ponieważ nerw wzrokowy przekazuje informacje siatkówki do mózgu, zanik nerwu wzrokowego jest związane z utratą wzroku. Zanik nerwu wzrokowego jest nieco mylące jako zanik oznacza nieużywanie, a zatem uszkodzenie nerwu wzrokowego jest lepiej określany neuropatia nerwu wzrokowego.

etiologia

wszystko, co może zagrażać funkcji komórek zwojowych, może powodować (w miarę upływu czasu) zanik nerwu wzrokowego (i szerzej neuropatię nerwu wzrokowego). Zanik nerwu wzrokowego może wystąpić z powodu uszkodzenia w oku (jaskra, zapalenie nerwu wzrokowego, brodawczaka, itp.), wzdłuż drogi nerwu wzrokowego do mózgu (guz, zaburzenia neurodegeneracyjne, uraz, itp.), lub może być wrodzona (dziedziczny zanik optyczny Lebera, autosomalny dominujący zanik optyczny).

czynniki ryzyka

czynniki ryzyka uruchomić gamut od zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego (jaskra), niedokrwienie, kompresji (guzy), zapalenie, infekcja, itp. Patrz diagnoza różnicowa poniżej.

patologia Ogólna

nerw wzrokowy jest wiązką 1,2 miliona aksonów komórek zwojowych siatkówki, która przenosi informacje wizualne z siatkówki do mózgu. Nerw wzrokowy mielinizowany jest przez oligodendrocyty, które nie regenerują się po uszkodzeniu. W zaniku nerwu wzrokowego dochodzi do utraty aksonów i kurczenia się mieliny, co prowadzi do gliozy i poszerzenia kielicha wzrokowego.

profilaktyka pierwotna

zanik nerwu wzrokowego jest końcowym etapem procesu powodującego uszkodzenie nerwu wzrokowego. Praktyka medyczna nie jest obecnie w stanie przywrócić funkcji (aksony odrastania) do zanikowego nerwu wzrokowego, a w najlepszym przypadku jest w stanie ustabilizować niezależnie od funkcji. Profilaktyka pierwotna (usunięcie procesu powodującego uszkodzenie) jest celem zapobiegania utracie aksonów i zanikowi nerwu wzrokowego (neuropatii).

diagnoza

ponieważ nerw wzrokowy jest przewodem informacji z siatkówki do mózgu, uszkodzony nerw wzrokowy spowoduje utratę wzroku. Subtelne uszkodzenie może nie wpływać na ostrość, ale może prowadzić do utraty kontrastu lub widzenia kolorów. Poważne uszkodzenia mogą prowadzić od ślepoty prawnej do braku percepcji światła. Uszkodzenie części nerwu wzrokowego powoduje utratę wzroku w odpowiednim polu widzenia. Czasami, jeśli proces powodujący uszkodzenie jest usuwany przed wystąpieniem apoptozy (jak na przykład usunięcie guza przysadki uciskającego chiazmę lub zmniejszającego stan zapalny sarkoidu), można zauważyć pewną poprawę funkcji wzrokowych. Kompletna diagnoza opiera się na wyglądzie nerwu wzrokowego, testach funkcji wzroku (pole widzenia, kontrast, kolor, ostrość), identyfikowaniu czynnika sprawczego uszkodzenia i wykluczaniu innych przyczyn utraty wzroku (takich jak przyczyny siatkówki).

niektóre występy dysków mogą pomóc w ustaleniu przyczyny uszkodzenia nerwu wzrokowego. Bladość dysku u starszego osobnika mogła być spowodowana przez NAION. Ciężki zanik nerwu wzrokowego z gliozą u osoby w podeszłym wieku mógł być spowodowany olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic. Uszkodzenie z brodawczaka może pozostawić fałdy siatkówki, a czasami błyszczące ciała w głowie nerwu wzrokowego. Bańki sugerują jaskrę.

optyczna tomografia koherentna stała się cennym narzędziem do weryfikacji stanu warstwy włókien nerwowych/aksonów zwojów. Kwantyfikacja wysokości warstwy włókien nerwowych i porównanie z danymi normatywnymi może udokumentować utratę aksonu i odróżnić nerw wzrokowy od choroby siatkówki jako przyczynę utraty wzroku.

Historia

historia jest krytyczna w diagnostyce atrofii optycznej, ponieważ lekarz musi wiedzieć, w jaki sposób oko dotarło do tego momentu. Staranna historia z uwagą na przeszłą historię medyczną, w tym wszystkie leki, czas utraty wzroku, związane z nimi objawy itp.ma kluczowe znaczenie dla uzyskania prawidłowej diagnozy.

badanie fizykalne

należy wykonać pełne badanie wzroku obejmujące pole widzenia, ocenę widzenia barwnego i kontrastowego, ciśnienie wewnątrzgałkowe, poszukiwanie wady źrenicy aferentnej i badanie dna oka.

objawy

zanik nerwu wzrokowego jest objawem i zwykle jest określany jako bladość nerwu wzrokowego. Jest to końcowy etap procesu powodującego uszkodzenie nerwu wzrokowego. Ponieważ warstwa włókien nerwu wzrokowego jest rozrzedzona lub nieobecna, brzegi dysku wydają się ostre, a dysk jest blady, prawdopodobnie odzwierciedlając brak małych naczyń w głowicy dysku.

przykłady zaniku nerwu wzrokowego (neuropatia):

• 

• 

• 

• 

  objawy

  głównym objawem zaniku wzroku jest utrata wzroku. Wszelkie inne objawy można przypisać do podstawowego procesu, który spowodował uszkodzenie dysku (takie jak ból z jaskrą z zamknięciem kąta).

  Diagnostyka kliniczna

  zanik optyczny zwykle nie jest trudny do zdiagnozowania (charakterystyczna blada tarcza optyczna), ale przyczyna zaniku optycznego może być trudna do ustalenia. Czasami przyczyną utraty wzroku może być trudne do odróżnienia subtelnej neuropatii nerwu wzrokowego i choroby siatkówki (lub obu). Elektrofizjologia może być pomocna (ERG, mERG) i OCT do oceny grubości warstwy włókien nerwowych może być pomocna w takich przypadkach.

  charakterystyczne wzorce pola widzenia obejmują wady brodawczaka (cecocentral scotoma), wady łukowate (obejmują altitudinal) lub skroniowej wady klina (włókna nosowe) przedchiasmal, bitemporal (superior) wady pola dla zmian chiasmal i hemianopsia dla zmian Post chiasmal.

  u pacjentów z niewyjaśnionym atrofią nerwu wzrokowego należy rozważyć następujące prace:

  • sprawdzić źrenicę aferentną
  • pola widzenia 30-2,widzenie barwne
  • MRI mózgu i orbity z kontrastem
  • CT z kontrastem (sprawdzić chorobę kostną, Zatoki)
  • ciśnienie krwi i kontrola stanu układu sercowo-naczyniowego (tętnice szyjne itp.), Glukoza

  :metale ciężkie, B12, folian, FTA ABS, VDRL, ANA, homocysteina, Ace, Przeciwciała antyfosfolipidowe, panel palnika

  procedury diagnostyczne

  • badanie pola widzenia (Humphrey 30-2, ekran styczny) – aby pomóc zlokalizować lokalizację zmiany.
  • optyczna tomografia koherentna (OCT) – do oceny grubości warstwy okołowiapilarnej warstwy włókien nerwowych siatkówki i/lub warstwy komórek zwojowych.
  • ERG, mERG – wykluczenie choroby siatkówki.
  • neuroobrazowanie (MRI, CT) – do oceny guzów, wzrostu kości, zapalenia zatok, złamań, stwardnienia rozsianego i infekcji.

  test laboratoryjny

  jak stwierdzono powyżej, jeśli wywiad lub badanie są sugestywne, przydatne może być przesiewanie pod kątem: metali ciężkich, B12, kwasu foliowego, VDRL, ANA, homocysteiny, ACE, przeciwciał antyfosfolipidowych, panelu palnika.

  diagnostyka różnicowa

  zanik nerwu wzrokowego zwykle nie jest trudny do zdiagnozowania, ale może być mylony z hipoplazją nerwu wzrokowego, mielinizowanymi włóknami nerwowymi, krótkowzrocznym lub twardówkowym półksiężycem lub przechylonym dyskiem.

  przyczyny zaniku optyki to:

  • kompresyjny – wtórny do brodawczaka, guza, wzrostu kostnego (dysplazja włóknista, osteopetroza), choroby oczu tarczycy, chiasmal (przysadka itp.), oponiak nerwu wzrokowego, dysk drusen, zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe (jaskra)
  • naczyniowo – tętnicza i nietętnicza niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego, cukrzyca,
  • zapalne-sarkoid, toczeń układowy, Behcet, demielinizacja (MS) itp.
  • infekcje zakaźne – wirusowe, bakteryjne, grzybicze – opryszczka, gruźlica, bartonella itp.
  • toksyczne& odżywcze-wiele leków, takich jak ethambutol, amiodaron, metanol, niedobór witamin itp.
  • cukrzyca metaboliczna
  • nowotwór – chłoniak, białaczka, guz, glejak
  • genetyczny autosomalny dominujący zanik opa1, dziedziczny zanik optyczny Lebera, dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera, jako późne powikłanie zwyrodnienia siatkówki.
  • radiacyjna neuropatia nerwu wzrokowego
  • traumatyczna neuropatia nerwu wzrokowego

  Zarządzanie

  celem zarządzania jest interwencja przed atrofią nerwu wzrokowego lub zapisanie pozostałej funkcji. Będzie to zależeć od przyczyny uszkodzenia nerwu wzrokowego. Na przykład kontrola ciśnienia wewnątrzgałkowego w jaskrze, kontrola stanu zapalnego w sarkoidach itp.

  rokowanie

  badania w jaskrze (oparte na pomiarach warstwy włókien nerwowych OCT i innych metodach) wykazały, że nerw wzrokowy ma pewną rezerwę (aksony) przed utratą wzroku. Po tym rezerwy jest wyczerpany małe zmiany w utracie włókien nerwowych prowadzić do znacznego zmniejszenia wzroku. Wczesne wykrycie jest kluczowe, ponieważ nie możemy zastąpić martwych aksonów.