Abstract
We beschrijven een patiënt met de ziekte van Kawasaki (KD) en retropharyngeaal oedeem na een blackfly-beet. Een 8-jarige jongen werd doorverwezen naar ons ziekenhuis vanwege een 3-daagse geschiedenis van koorts en linker nek zwelling en roodheid na een blackfly beet. Computertomografie van de nek onthulde linker cervicale lymfeklieren zwelling met oedeem, verhoogde dichtheid van de aangrenzende onderhuidse weefsellaag, en lage dichtheid van het retropharyngeum. Aanvankelijk werd aangenomen dat de patiënt cervicale cellulitis, lymfadenitis en retrofaryngeaal abces had. Hij kreeg antibiotica intraveneus toegediend, wat zijn toestand niet verbeterde. De patiënt vertoonde vervolgens andere tekenen van KD en werd gediagnosticeerd met KD en retropharyngeaal oedeem. Intraveneuze immunoglobuline therapie en orale flurbiprofen volledig opgelost de symptomen en tekenen. Een zwarte vliegenbeet zet soms een systemische reactie op bij mensen op als gevolg van een overgevoelige reactie op speekselafscheiding, wat kan hebben bijgedragen aan de ontwikkeling van KD bij onze patiënt.
1. De ziekte van Kawasaki (KD) is een systemische vasculitis die voornamelijk kinderen ≤5 jaar treft . Kinderen met KD hebben meestal een acuut begin van koorts, gevolgd door tekenen van slijmvliesontsteking en vasodilatatie die evolueren gedurende de eerste week van de ziekte. Hoewel de oorzaak van KD onduidelijk blijft, wordt gedacht dat het immuunsysteem door besmettelijke of milieutrekkers in genetisch gevoelige gastheren wordt geactiveerd . De controverse bestaat met betrekking tot het mechanisme van immune systeemactivering, maar recente studies suggereren dat de celactivering van T belangrijk is in het bepalen van de gevoeligheid en de strengheid van KD . Diverse virale en bacteriële ziekteverwekkers zijn gepostuleerd als trekkers voor de ontwikkeling van KD, maar geen enkele ziekteverwekker is bevestigd om een etiologische agent te zijn . Aldus, vertegenwoordigt KD een stereotiepe, pathologische immune reactie op één of een verscheidenheid van milieu of besmettelijke Trekkers .
zwarte vliegen (Simuliidae )zijn kleine vliegen met een karakteristieke bultrug. Een zwarte vliegenbeet veroorzaakt gewoonlijk lokale pijn, het zwellen, en roodheid, terwijl de systemische symptomen, zoals malaise, koorts, leukocytose, en lymfadenitis, zich in sommige patiënten wegens een vertraagde overgevoeligheidsreactie op zwarte vliegenspeeksel afscheidingen ontwikkelen . KD na een blackfly beet is nooit gemeld. We beschrijven een patiënt met KD en retropharyngeaal oedeem na een blackfly beet.
2. Casus presentatie
een 8-jarige jongen klaagde over pijn in de linkerhals kort na een blackfly-beet in zijn linkerhals. Omdat de patiënt de volgende dag hoge koorts had en erytheem en zwelling van de nek had, werd hij 4 dagen na de blackfly-beet doorverwezen naar zijn huisarts. Hij werd gediagnosticeerd met bacteriële lymfadenitis en werd overgebracht naar ons ziekenhuis. De jongen had bronchiale astma sinds 2 jaar oud en werd behandeld met inhalatie steroïde therapie; hij had ook allergieën voor mijten, ceders, en katten.
bij opname was de patiënt koortsig met een lichaamstemperatuur van 40,8°C en pijn in de linkernek. Het lichamelijk onderzoek toonde links cervicaal erytheem en lymfeknoop zwelling met gevoeligheid (figuur 1). Laboratoriumonderzoeken toonden leukocytose (aantal witte bloedcellen = 17.700/µL), verhoogd C-reactief eiwit (CRP; 12,20 mg/dL ), serum aspartaataminotransferase (171 IE/L) en serum alanineaminotransferase (152 IE/l) en hyponatriëmie (natrium = 132 mEq / L). Serumkalium -, chloride -, creatinine -, urinezuur -, amylase-en bloedureumstikstofspiegels waren allemaal normaal. De serumantistreptolysine o-titer lag binnen de normale waarden. Een urineonderzoek bleek 2 + eiwit, 4 + aceton, 2 + occult bloed, 5-9 rode bloedcellen per high-power veld, en een paar korrelige afgietsels per low-power veld. Postcontrast computertomografie van de nek (Figuur 2) onthulde linker cervicale lymfeklieren zwelling met oedeem, verhoogde dichtheid van de aangrenzende onderhuidse weefsellaag, en lage dichtheid van het retropharyngeum zonder ring enhancement. De patiënt werd aanvankelijk verondersteld te hebben cervicale cellulitis, lymfadenitis, en een retropharyngeal abces veroorzaakt door een bacteriële infectie secundair aan de blackfly beet. Intraveneuze ceftriaxon werd gestart na het verkrijgen van 2 bloedmonsters, een uitstrijkje in de keel en een aspiraat uit de subcutane cervicale neklaesie voor bacterieculturen. Zijn toestand verbeterde niet en er werden geen ziekteverwekkers geïsoleerd in de bacteriekweekmonsters. De patiënt vervolgens tentoongesteld conjunctivale hyperemie, truncal exanthema, een aardbeientong, en palmair erytheem over de volgende 2 dagen en werd gediagnosticeerd met KD en retropharyngeal oedeem. Een echocardiografie toonde geen coronaire arteriële laesies. Intraveneuze immunoglobulinetherapie (IVIG; 2 g/kg/dosis) gedurende 1 dag en orale toediening van flurbiprofen (4 mg / kg per dag) resulteerde in een snelle verbetering van de KD-tekenen, laesie van de linkerhals en abnormale laboratoriumtestresultaten. De patiënt vertoonde membraneuze desquamatie van de vingers op de 14e dag van de huidige ziekte. Hij blijft goed zonder coronaire afwijkingen 6 maanden na het begin van de huidige ziekte.
3. Discussie
hoewel zeer zeldzaam, is systemische vasculitis na een insectenbeet gemeld en omvat Henoch-Schönlein purpura na onbepaald insectenbeten, serumziekte-achtig syndroom als gevolg van muggenbeten en multisystemische leukocytoclastische vasculitis na een duizendpootbeet . Er wordt gesuggereerd dat een overgevoeligheidsreactie op de insectenbeet bij deze patiënten leukocytoclastische vasculitis veroorzaakt .
onze patiënt ontwikkelde KD na een blackfly beet. Een zwarte vliegenbeet veroorzaakt meestal lokale pijn, zwelling en roodheid; echter, de beet kan ook leiden tot een systemische reactie (blackfly fever) die hoofdpijn, koorts, misselijkheid, braken, malaise, en gegeneraliseerde lymfadenopathie precipiteert . De speekselafscheiding van Blackfly bevat een breed scala aan fysiologisch actieve moleculen die lokale immunomodulatie en anticoagulatie en lokale en systemische overgevoeligheidsreacties bij mensen kunnen induceren; patiënten met ernstige overgevoeligheidsreacties van blackfly zijn echter zelden gemeld. Orange et al. meldde een patiënt met terugkerende episodes van veronderstelde cellulitis na blackfly-beten die vervolgens twee episodes van vertraagde overgevoeligheidsreacties op deze beten ontwikkelden, waaronder het Guillain-Barré-syndroom (GBS) en het nefrotisch syndroom (NS). Omdat het immuunsysteem, in het bijzonder de cellen van T, een belangrijke rol in de ontwikkeling van zowel GBS als NS spelen , kan een zwarte-vliegenbeet systemische t-celactivering in sommige vatbare mensen veroorzaken. Ook recente gegevens suggereren dat de celactivering van T belangrijk is bij het bepalen van de gevoeligheid en de ernst van KD . Daarnaast is NS ook gemeld bij sommige patiënten met KD . Daarom kan systemische t-celactivering als gevolg van een blackfly-beet hebben bijgedragen aan de ontwikkeling van KD bij onze patiënt.
de diagnose van KD is belangrijk omdat dit een specifieke therapeutische keuze voor IVIG impliceert. Onze patiënt werd aanvankelijk verondersteld een retropharyngeaal abces te hebben secundair aan een blackfly beet op de bevindingen van cervicale CT. Een retropharyngeale afwijking die een retropharyngeaal abces nabootst op CT wordt af en toe gezien bij patiënten met KD en wordt over het algemeen verondersteld oedeem te zijn . Hoewel de precieze pathofysiologie van retropharyngeaal oedeem bij KD onduidelijk is, suggereren klinische bevindingen, operatieve details, steriele kweekresultaten en de reacties op intraveneuze immunoglobulinebehandeling dat het mechanisme een intense ontstekingsreactie is . Omdat de meeste patiënten met KD en retropharyngeaal oedeem aanvankelijk verkeerd gediagnosticeerd worden als met een retropharyngeaal abces, hebben dergelijke patiënten vaak een vertraagde diagnose van KD en ondergaan onnodige antibiotische behandeling en/of faryngeale aspiratie . Nomura et al. onlangs gemeld dat klinische symptomen van dysfagie en nekpijn en CT-bevindingen in de nek, waaronder een ringvergroting en Massa-effect van retropharyngeale laesies, significant vaker voorkwamen bij patiënten met retropharyngeale abcessen dan bij KD-patiënten met retropharyngeaal oedeem. Omdat een vertraagde diagnose van KD kan leiden tot de ontwikkeling van cardiovasculaire complicaties, zijn zorgvuldige aandacht voor klinische manifestaties en nauwkeurige analyses van nek CT-beeldvorming bij patiënten met retrofaryngeale afwijkingen noodzakelijk om een vertraagde diagnose van KD te voorkomen .
samengevat hebben we een patiënt gemeld met KD en retrofaryngeaal oedeem na een blackfly-beet. Hoewel de precieze pathogenese onduidelijk blijft, kunnen overgevoeligheidsreacties tegen blackfly speekselafscheiding, met name systemische t-celactivering, hebben bijgedragen aan de ontwikkeling van KD bij onze patiënt.
toestemming
schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van een ouder van de patiënt voor publicatie van dit rapport.
belangenconflict
de auteur verklaart dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.