een 34-jarige vrouw had een voorgeschiedenis van een intens jeukende huiduitslag op haar billen van één jaar. Ze meldde dat de uitslag in omvang en intensiteit was toegenomen in het afgelopen jaar. De patiënt behandelde het gebied zonder succes met een onbekend actueel geneesmiddel dat ze van haar huisarts kreeg. Ze ontkende dat een ander familielid dezelfde uitslag had. Een overzicht van de symptomen was negatief voor een voorafgaande ziekte of constitutionele symptomen.
lichamelijk onderzoek toonde een gezonde verschijning vrouwelijk met goed afgebakende schilferige roze plaques in de bilspleet. De laesies leken de centrale vouw te sparen en waren gevoelig. De rest van het examen was in wezen normaal. Er werd een veronderstelde diagnose gesteld van psoriasis en de patiënt kreeg Elocon crème (mometasonfuroaat, Merck) om ‘ s nachts aan te brengen. Bij haar terugkeer naar de kliniek 10 dagen later, de laesies begonnen te hebben wrattige veranderingen centraal en bleef zich verspreiden over haar bilaterale billen. De huidige behandeling werd stopgezet en de patiënt werd gestart met Aldara (imiquimod 5%, Medicis) voor een vermoedelijke diagnose van condyloma acuminatum. Het volgende bezoek toonde geen verbetering, en een 4mm punch biopsie werd genomen van een wrattige plaque op de rechter bilspleet.
microscopisch onderzoek toonde corticale kolommen van parakeratose aanwezig in discrete foci met een verminderde korrelige zone en dyskeratotische keratinocyten. Epidermale hyperplasie werd ook opgemerkt. Het testen op stammen van het humaan papillomavirus (HPV) was allemaal negatief. De patiënt werd geïnstrueerd om het gebruik van Aldara voort te zetten en periodieke cryotherapie werd uitgevoerd op de meest hyperkeratotische gebieden. De patiënt keerde terug nadat 90% van de laesies
was verdwenen tabel 1. VP AT-a-GLANCE
- ook bekend als porokeratosis ptychotropica
- Voor het eerst beschreven in 1995 door Lucker, et al.
- presenteert zich als een samenvloeiende perianale laesie die symmetrisch is aan beide zijden van de billen
- Satellietlaesies mogelijk
- Cornoid lamellen aanwezig bij histologisch onderzoek: meerdere foci van cornoid lamellen zijn aanwezig in plaats van twee discrete foci
- een virale infectie is voorgesteld voor verschillende varianten van porokeratose
- maligne degeneratie mogelijk, met een risico van 7,5 procent; risico komt vaker voor bij grote laesies, langdurige duur en lineair subtype
binnen maanden, en er waren slechts enkele papules over. We blijven de patiënt monitoren en behandelen.
discussie
wrattige porokeratosis (VP), ook bekend als porokeratosis ptychotropica, werd voor het eerst beschreven in 1995 door Lucker et al.1 omdat het klinisch en histologisch verschilt van de vele andere varianten van porokeratose, vertegenwoordigt VP een unieke en zeldzame variant in het klinische spectrum. Meestal beschreven als een pruritische keratotische plaque, presenteert het als een samenvloeiende perianale laesie die symmetrisch is aan beide zijden van de billen met mogelijke satelliet laesies.
het kenmerk van porokeratose is de aanwezigheid van cornoid lamellen bij histologisch onderzoek. VP is niet anders, behalve dat het uniek is dat er meerdere foci van cornoid lamellen aanwezig zijn in plaats van twee discrete foci.2 de aanwezigheid van amyloïde depositie in porokeratosis is ongewoon, maar de meeste gevallen van VP melden met dermale amyloïde depositie. Deze variatie zou aan wrijving toe te schrijven kunnen zijn, die als oorzaak van amyloiddepositie in vele andere het jeuken letsels is betrokken.3
Er bestaan verschillende theorieën over de oorsprong van porokeratose, maar geen over de exacte oorsprong van VP. Een virale infectie is voorgesteld voor verschillende varianten van porokeratosis4 en kan het best beschrijven deze entiteit te wijten aan de perianale locatie, wrattige aard van de laesie, en het feit dat cornoid lamellen zijn gezien op wrat. Interessant is dat in ons geval, menselijke papillomavirustypering geen stammen van humaan papillomavirus onthulde, wat deze theorie ontkende. Hivnor, et al.5 gemelde gelijkenissen in genuitdrukking tussen porokeratosis en psoriasis, die erop wijzen dat misschien porokeratosis een inflammatoire wanorde is. Dit is een interessant begrip, aangezien de laesie in dit geval klinisch leek te lijken op inverse plaque psoriasis en werd aanvankelijk gediagnosticeerd als psoriasis.
tabel 2. VP behandelingen
- Dermabrasie (beste bewijs)
- 5-flourouracil
- topische en intralesionale steroïden
- Oralretinoïden
- Imiquimod
- CO2 laser
alle vormen van porokeratose hebben maligne degeneratie, met een risico van 7,5 procent.6 Risico komt vaker voor bij grote laesies, die van langdurige duur, en lineaire subtype. De formaties van plaveiselcelcarcinoom (SCC) en basaalcelcarcinoom (BCC) zijn die het vaakst gemeld. Daarom behandelden we onze patiënt met een combinatie van Aldara en cryotherapie. Hoewel we succesvol zijn geweest met dit regime, de enige gunstige behandeling gemeld in de literatuur tot nu toe voor VP is dermabrasie.7 andere therapeutische opties omvatten 5-flourouracil, actuele en intralesional Steroïden, Mondelinge retinoids, en CO2-laser.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Een ongewoon geval van porokeratose waarbij de Natale spleet betrokken is: porokeratose ptychotro-pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratosis ptychotropica: een klinisch verschillende variant van porokeratosis. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Wrijvingsamyloïdose. Een studie van 10 gevallen. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. Zijn porokeratoses een infectie? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams N, Singh F, et al. Genexpressie profilering van porokeratosis toont overeenkomsten met psoriasis. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, Krain AD. Porokeratose en huidmaligniteit. Beoordeling. Dermatol Sur. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Wrattige porokeratose van Mibelli op de billen die psoriasis nabootsen. Cutis. 2003; 72:391-3.