Er zijn twee hoofdcategorieën van sclerodermie: gelokaliseerd en systemisch. Elke categorie bestaat uit verschillende voorwaarden.
- gelokaliseerde sclerodermie: treft vaak alleen de huid en niet de belangrijkste organen.systemische sclerodermie: beïnvloedt de huid en kan de weefsels eronder beïnvloeden, waaronder bloedvaten en belangrijke organen, zoals het maagdarmkanaal, het hart, de longen of de nieren.
drie soorten gelokaliseerde sclerodermie: Gelokaliseerde, gegeneraliseerde en lineaire
de huid is typisch het enige orgaan dat wordt aangetast bij gelokaliseerde sclerodermie. Het weefselletsel kan zich echter uitstrekken tot de onderliggende structuren van de huid, waaronder het onderhuidse weefsel, de fascia, de spier of het bot. Gelokaliseerde sclerodermie huidletsels kunnen beter worden of zelfs verdwijnen.
afgebakende Morphea
met afgebakende morphea (een andere naam voor verkleurde vlekken van de huid), kunt u een enkele ovale vlek hebben of kunt u een paar vlekken van morphea zien. De patches variëren in grootte en hebben meestal een rode rand en een verdikte lichtgeel centrum. Deze letsels kunnen vergroten wanneer actief en dan plat en asymptomatisch met behandeling worden. Diep omschreven morfea strekt zich uit in de subcutane weefsels.
gegeneraliseerde morfea
gegeneraliseerde morfea wordt gezien wanneer er vele patches van morfea zijn (meer dan vier plaques in vele anatomische gebieden (romp, armen, hoofd of nek). Ze worden gezien als dikke, strakke plekken die in elkaar kunnen opgaan. Pansclerotic morphea is een ernstige vorm van gegeneraliseerde morphea met betrokkenheid van het grootste deel van het lichaam.
Lineaire sclerodermie
Lineaire sclerodermie komt vaker voor bij kinderen van 10 jaar en jonger. Deze strakke, dikke banden kunnen verschijnen op de ledematen, de achterkant en voorkant van de romp, de billen of het gezicht. Ze verschijnen vaak als een enkele band in een lichaam gebied en kan worden gezien gemengd met vlekken van morphea. Lineaire sclerodermie kan de botten en de spieren beïnvloeden. Wanneer lineaire sclerodermie verschijnt op de armen of benen, kan het leiden tot de ledematen van het kind te Onder ontwikkelen, waardoor invaliditeit.
drie soorten systemische sclerose (sclerodermie): Beperkte, Diffuse en sinus
systemische sclerose (sclerodermie) beïnvloedt zowel de huid als wat eronder zit, zoals bloedvaten, spieren en gewrichten, maag-darmkanaal, nieren, longen en hart.
de verdikking van de huid die gepaard gaat met systemische sclerodermie kan vernauwing veroorzaken, zodat er een verlies van flexibiliteit en gemak van beweging is, vooral in de vingers. Betrokkenheid van het gezicht komt vaak voor en kan mild zijn of het kan gezichtsbewegingen verminderen, inclusief het verminderen van de mondopening.sclerodermie kan chronische gewrichtspijn, ontsteking en zwelling in spieren en gewrichten veroorzaken. De meeste sclerodermie patiënten ervaren ook het fenomeen van Raynaud, een overdreven reactie op omgevingstemperaturen, waardoor men gevoelig is voor kou. Het fenomeen van Raynaud zorgt ervoor dat de huid van de vingers er wit of blauw uitziet met blootstelling aan koude temperaturen of emotionele stress. Huidzweren of zweren kunnen optreden als gevolg van een gebrek aan goede doorbloeding in sommige gevallen.
beperkte sclerodermie
beperkte sclerodermie is het meest voorkomende type sclerodermie. De verharding en aanscherping van de huid is meestal beperkt tot de vingers en soms de handen, onderarmen of het gezicht. Inwendige orgaanschade is minder waarschijnlijk bij het beperkte sclerodermie type. Over het algemeen hebben patiënten met beperkte sclerodermie een normale levensverwachting. Sommige hebben problemen met hun maag-darmkanaal, met name maagzuur; ernstige pijn van Raynaud en musculoskeletale pijn; en een kleine subgroep kan pulmonale hypertensie ontwikkelen die levensbedreigend kan zijn.
een subtype van beperkte sclerodermie is ook bekend als CREST syndroom. CREST is een acroniem voor de meest prominente klinische kenmerken:
- calcinose: calciumafzettingen onder de huid en soms in weefsels.het fenomeen van Raynaud: een overdreven reactie op omgevingstemperaturen waardoor de huid van de vingers of tenen koud, gevoelloos of tintelend wordt met kleurveranderingen.
- oesofageale dysmotiliteit: veroorzaakt brandend maagzuur.
- Sclerodactylie: de huid op de vingers wordt dik.
- Telangiectasias: vergrote bloedvaten die verschijnen als rode vlekken op de vingers, het gezicht of andere delen van het lichaam.Diffuse sclerodermie
Diffuse sclerodermie
Diffuse sclerodermie is een subtype van sclerodermie waarbij overmatige collageenproductie de huid verdikt over grote delen van het lichaam, meestal de vingers, handen, armen, voorste romp, benen en gezicht. Er kan significante geassocieerde orgaanschade zijn, met inbegrip van het maagdarmkanaal, de nieren, de longen en het hart. Het aanhalen van de huid wordt vaak geassocieerd met droogte en jeuk. Musculoskeletale pijn komt vaak voor. Levensbedreigende ziekte treedt op wanneer de long of het hart ernstig wordt aangetast. Acute ernstige systemische hoge bloeddruk kan nierschade veroorzaken.
Sine sclerose
Sine sclerose is systemische sclerodermie met kenmerken van systemische orgaanaandoeningen, waaronder het fenomeen van Raynaud, maar niet de huidsymptomen. De symptomen en complicaties van ofwel beperkte of diffuse sclerodermie kan optreden, maar er is geen huid verdikking.
meer informatie over sclerodermie in de Gezondheidsbibliotheek
- overzicht
- typen
- symptomen
- risicofactoren
- diagnose
- behandeling en prognose