Pretibieel myxoedeem

Wat is pretibieel myxoedeem?

Pretibieel myxoedeem is een vorm van diffuse mucinose waarbij een overmaat aan glycosaminoglycanen in de dermis en subcutis van de huid optreedt. Glycosaminoglycanen, ook wel mucopolysacchariden genoemd, zijn complexe koolhydraten die belangrijk zijn voor weefselhydratatie en smering. Het belangrijkste glycosaminoglycaan in pretibieel myxoedeem is hyaluronzuur, dat door cellen wordt gemaakt die fibroblasten worden genoemd.

Pretibieel myxoedeem is ook bekend als gelokaliseerd myxoedeem, schildklierdermopathie en infiltratieve dermopathie.

Het wordt het vaakst gezien op de schenen (pretibiële gebieden) en wordt gekenmerkt door zwelling en lompheid van de onderbenen.

wat veroorzaakt pretibieel myxoedeem?

het exacte mechanisme voor de afzetting van glycosaminoglycanen in de huid van de onderbenen is onzeker.

Pretibieel myxoedeem is waarschijnlijk het gevolg van een combinatie van de volgende oorzaken.

• een immunologisch proces waarbij schildklierstimulerende hormoonreceptor (TSH-R) – antilichamen zich binden aan en fibroblasten stimuleren om de glycosaminoglycaanproductie te verhogen.
• een cellulair proces waarbij fibroblasten indirect worden geactiveerd door middel van gesensibiliseerde T-lymfocyten (immuuncellen). T-cellen die gesensibiliseerd zijn voor een gemeenschappelijk antigeen (waarschijnlijk TSH-R-antilichamen) kunnen huidweefsel infiltreren en cytokines (cellulaire boodschapper-eiwitten) afgeven, die huidfibroblasten activeren om glycosaminoglycanen te produceren.
• een mechanisch proces waarbij myxoedeem zich ophoopt in gebieden van trauma, na langdurig staan, en op afhankelijke plaatsen. Deze theorie kan verklaren waarom het voorkomt in het pretibiële gebied. Afhankelijke zwelling kan resulteren in het samenvoegen van immuuncellen en eiwitten, waardoor de effecten van de ziekte toenemen.

wie krijgt pretibieel myxoedeem?

Pretibieel myxoedeem wordt bijna altijd geassocieerd met de ziekte van Graves. De ziekte van Graves is een auto-immuunziekte die de schildklier beà nvloedt waarin er antilichamen tegen TSH-R de receptor activeren, vaak veroorzakend een verhoging van circulerend schildklierhormoon. Dit is hyperthyreoïdie of thyrotoxicose. Symptomen van thyreotoxicose zijn gewichtsverlies, hartkloppingen, zweten (hyperhidrose), en tremoren

De klassieke driehoek van het tekenen van de ziekte van Graves is:

1. Pretibial myxoedema
2. Ophthalmopathy (prominente ogen als gevolg van depositie van myxoedema achter de baan)
3. Acropachy (zwelling van het distale cijfers met overwoekerde de nagelplaat dat kan tillen het nagelbed; vergelijkbaar met clubbing)

Pretibial myxoedema:

• Invloed op 0.5–4.3% van de patiënten met de ziekte van Graves; het wordt gezien bij tot 13% bij patiënten met ernstige oogziekte
• is ook gezien bij patiënten met Hashimoto-thyroïditis, primaire hypothyreoïdie (onderactieve schildklier) en euthyreoïdie (normale schildklierfunctie)
• wordt geassocieerd met hoge serumconcentraties van TSH-R-antilichamen
• komt het meest voor bij mensen tussen de leeftijd van 40 en 60
• komt vaker voor bij vrouwen, met een verhouding Vrouw / man van 3,5:1.

Classic triade of Graves disease

Wat zijn de klinische kenmerken van pretibieel myxoedeem?

Pretibieel myxoedeem kan optreden vóór, tijdens of na de thyreotoxische toestand. Het is niet gerelateerd aan de schildklierfunctie. Het wordt over het algemeen gezien 12-24 maanden na de diagnose.

• Het wordt het meest aangetroffen op de pretibiële gebieden, het dorsum van de voeten, of op plaatsen waar eerder trauma is opgetreden.
• het is meestal asymptomatisch en meer een cosmetisch probleem, maar kan jeuken of pijnlijk zijn.vroege laesies zijn bilaterale, stevige, niet-putjes, asymmetrische plaques of knobbeltjes; ze kunnen samensmelten tot schilferige, verdikte en verharde huidgebieden.
• haarfollikels zijn vaak prominent en geven een peau d ‘ orange (sinaasappelschil) textuur.
• de bovenliggende huid kan verkleurd zijn, in kleuren variërend van een violette tint tot een licht gepigmenteerde geelbruin
• Er kan gelokaliseerde hyperhidrose (toegenomen transpiratie) en/of hypertrichose (toegenomen haargroei) op de aangetaste huid optreden.

Pretibieel myxoedeem

Zie meer afbeeldingen van pretibieel myxoedeem …

typen pretibieel myxoedeem

De typen pretibieel myxoedeem kunnen het volgende omvatten.

• diffuus, niet-pitting — oedeem (zwelling) — de meest voorkomende vorm
• Plaque-verhoogde plaques op een achtergrond van niet — pitting — oedeem
• nodulaire vorm-scherp omschreven tubulaire of nodulaire laesies
• Elephantiasische vorm-nodulaire laesies met uitgesproken lymfoedeem (zwelling als gevolg van accumulatie van lymfatisch weefselvocht). Laesies kunnen samensmelten om de hele extremiteit een vergrote, wrattige uitstraling te geven. Deze vorm is zeldzaam.

Hoe wordt pretibieel myxoedeem gediagnosticeerd?

de diagnose van pretibieel myxoedeem wordt gesteld aan de hand van een anamnese en het vinden van een karakteristiek klinisch uiterlijk bij onderzoek van de patiënt.

huidbiopsie is zelden noodzakelijk voor de diagnose, vooral als er een voorgeschiedenis van hyperthyreoïdie of Graves oftalmopathie is.

als een biopsie wordt uitgevoerd, vertoont histopathologie typisch afzetting van mucine (glycosaminoglycanen) in de dermis en subcutis.

histopathologie van pretibieel myxoedeem

gedeponeerd mucine bevordert dermaal oedeem door vochtretentie in de huid te bevorderen. Dit resulteert in compressie/occlusie van kleine perifere lymphatics en lymfoedeem.

de biopsie toont ook verzwakking van collageenvezels; deze kunnen rafelig, gefragmenteerd en ver van elkaar verwijderd zijn. Stervormige (stervormige) fibroblasten worden vaak waargenomen, maar het aantal fibroblasten blijft normaal. Vaak wordt een milde, oppervlakkige lymfocytaire infiltraat rond bloedvaten gezien, en de bovenliggende epidermis kan hyperkeratose (verhoogde schaal) vertonen.

Wat is de behandeling voor pretibieel myxoedeem?

Pretibieel myxoedeem is vaak asymptomatisch en mild en vereist mogelijk helemaal geen behandeling.

indien symptomatisch, omvatten de behandelingsopties:

• minimalisatie van risicofactoren
  • vermijd tabak
  • gewicht
  • normaliseren schildklierfunctie
• compressiekousen, die kunnen worden gedragen om lymfoedeem te verbeteren
• mid tot high potency topisch corticosteroïd, dat gewoonlijk wordt aanbevolen onder occlusie (bijv. plastic folie wrap) ‘ s nachts of om de andere nacht om het effect te verbeteren.

andere succesvolle therapieën zijn::

• intralesionale corticosteroïden
• systemische steroïden
• Pentoxifylline
• Octreotide
• Rituximab
• plasmaferese
• intraveneuze immunoglobuline
• chirurgische excisie is succesvol geweest in case reports, maar wordt over het algemeen niet aanbevolen vanwege het risico op pretibieel myxoedeem bij gewonde huid.

Wat is de prognose voor pretibieel myxoedeem?

de prognose is over het algemeen vrij goed. De meeste patiënten met asymptomatisch pretibieel myxoedeem hebben geen behandeling of follow-up nodig.

bij de meerderheid van de patiënten met een lichte aandoening verdwijnt het myxoedeem volledig.

zelfs bij een ernstigere ziekte verdwijnt het na enkele jaren bij meer dan de helft van de patiënten. De elephantiasische vorm is het moeilijkst te behandelen en is het minst waarschijnlijk op te helderen.

de kans op remissie hangt af van de ernst van de initiële ziekte in plaats van de behandeling.