discussie
De urachus, ontwikkeling is het bovenste deel van de blaas, beide ontstaan uit het ventrale deel van de cloaca . Afdaling van de blaas vanaf de 5e maand van ontwikkeling naar het foetale bekken trekt de urachus met het resultaat van de vorming van het urachal kanaal. Het lumen van dit kanaal verdwijnt geleidelijk tijdens het foetale leven, met uiteindelijke vorming van een vezelig kanaal in het vroege volwassen leven.
aan het einde van de ontwikkeling ligt de urachus tussen de transversalis fascia anteriorly en het buikvlies posteriorly (ruimte van Retzius), omgeven door Los areolair weefsel en hecht de navel aan de koepel van de blaas. Histologisch is het samengesteld uit 3 lagen; een binnenste laag van gemodificeerd overgangsepitheel vergelijkbaar met het urotheel, de middelste laag van fibroconnectief weefsel en buitenste laag van gladde spieren continu met de detrusor .
Er zijn vijf soorten urachale afwijkingen: 1) gepatenteerde urachus, waarbij de gehele buisstructuur niet sluit; 2) urachale cyste, waarbij beide uiteinden van het kanaal sluiten en een open centraal gedeelte achterlaat; 3) urachale sinus, die proximaal in de navel afvoert; 4) vesicourachale diverticulum, waar de distale communicatie met de blaas aanhoudt; en 5) afwisselende sinus, die naar de blaas of de navel kan draineren.
de incidentie van UC bij volwassenen is onbekend, maar komt zelden voor. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen . In een 31-jarige evaluatie, Risher et al gevonden 12 volwassenen met urachal anomalieën, waarvan 5 UC. De wijze van presentatie van urachal anomalieën bij volwassenen verschilt van die gezien bij kinderen. Bij volwassenen is de meest voorkomende variëteit urachal cyste, waarbij infectie de gebruikelijke wijze van presentatie is . De infectieroute is hematogeen, lymfatisch, direct of oplopend van de blaas. De algemeen gekweekte micro-organismen uit de cystische vloeistof omvatten Escherichia coli, Enterococcus faecium, Klebsiella pneumonie, Proteus, Streptococcus viridans en Fusobacterium . In ons geval werd Bacteroides sp gekweekt.
de klinische tekenen en symptomen zijn niet-specifiek, aangezien UU grotendeels asymptomatisch is totdat ze geïnfecteerd raken. Echter, de aanwezigheid van de triade van symptomen, waaronder een gevoelige middenlijn infraumbilische massa, navelafscheiding en sepsis moet wekken vermoeden van UC. Indien onbehandeld, UC langzaam vergroot en kan drain door de navel zoals werd gezien bij onze patiënt, of drain in de blaas of beide, resulterend in afwisselende sinus.
echografie kan helpen bij het stellen van de diagnose bij 77% van de patiënten . In ons geval was echografie niet specifiek en MRI-scan werd gebruikt om diagnose te stellen en de relatie met omringende structuren te definiëren.
UC kan gecompliceerd worden door een breuk in de peritoneale holte, wat leidt tot peritonitis. Andere gemelde complicaties omvatten uracho-Colon fistel, steenvorming en neoplastische transformatie . Het risico op urachal maligniteit bij volwassenen is hoog en de prognose is slecht. Ashley et al in een 54 jaar durende retrospectieve studie bij 130 volwassenen met urachale afwijkingen bleek dat 51% was maligne en 20% gepresenteerd met gemetastaseerde ziekte. De mediane leeftijd op de presentatie was 61 jaar en de 2 vaak voorkomende risicofactoren voor maligniteit waren leeftijd en hematurie.
hoewel histologisch gezien de binnenste laag van de urachus voornamelijk overgangscel is, is adenocarcinoom het overheersende histologische type en zijn de meeste mucineus. Dit is waarschijnlijk te wijten aan metaplasie als gevolg van chronische ontsteking.
de voorkeursbehandeling voor urachal cyste is door volledige primaire excisie. Een eerder rapport suggereert een procedure in één fase ondersteund met geschikte antibiotische therapie voor de behandeling van geïnfecteerde UC . Echter, Yoo et al in hun studie voorgesteld een 2 fase procedure met initiële incisie en drainage, gevolgd door latere excisie van de urachal overblijfsel. In ons geval hebben we een gespreid beheersplan aangenomen. Ten eerste, met beleid van breedspectrumantibiotica geleid door microbiologiegevoeligheid, en na resolutie van sepsis-interval primaire uitsnijding van de cyste, met inbegrip van toevoeging van een het behandelen Golf gekronkelde afvoer.