Wat is idiopathische guttaathypomelanose?
idiopathische guttaathypomelanose is een algemeen verworven leukoderma, gekarakteriseerd door platte porseleinen macules op aan de zon blootgestelde gebieden. De klassieke sites zijn de onderarmen, benen en romp.
de pathogenese van idiopathische guttaathypomelanose wordt toegeschreven aan lokaal trauma, genetische aanleg, chronische blootstelling aan de zon en seniele degeneratie . Letsels kunnen ook worden waargenomen in zon-beschermde sites zoals de romp, en het kan invloed hebben op jongere leeftijdsgroepen, waaronder, zelden, kinderen.
“idiopathisch” betekent dat de oorzaak onbekend is, “guttaat” betekent dat het op tranen lijkt en “hypomelanose” verwijst naar de lichtere kleur van de getroffen gebieden.
Wat zijn de klinische kenmerken van idiopathische guttaathypomelanose?
idiopathische guttaathypomelanose presenteert zich als stabiele, gladde, discrete en asymptomatische witte macules. De macules zijn 2-6 mm groot maar Grotere letsels tot 2,5 cm kunnen voorkomen . De randen kunnen gehoekt, geschulpt of onregelmatig zijn. De diagnose wordt ondersteund door verbeterde witheid bij houtlamp huidonderzoek. Histopathologische veranderingen zijn specifiek.
klinische kenmerken van idiopathische guttaathypomelanose
Wat zijn de dermoscopische kenmerken van idiopathische guttaathypomelanose?
De dermoscopische kenmerken van idiopathische guttaathypomelanose worden gekenmerkt door witte structuurloze gebieden waarin pigmentnetwerk afwezig is. Ze strekken zich perifeer uit met onregelmatige randen en vormen.
witte structuurloze gebieden lijken te ‘gloeien’ als gevolg van het totale verlies van melanocyten in de epidermis. Deze gloed is niet zo uniform als de gloed gezien in de dermoscopie van vitiligo en er kunnen verschillende tinten wit.
metaforische termen zoals amoeboïde, vederachtige, petaloïde en nebuloïde vormen zijn beschreven .
- Amoeboid patroon: wit structureless gebied met een pseudopod-achtige periferie die lijkt op een amoebe
- vederachtig patroon: wit structureless gebied met vederachtige lineaire extensies en onregelmatige marges
- Bloemblaadjespatroon: de witte structuurloze gebieden lijken op de bloemblaadjes van een bloem
- Nevelpatroon: de witte structuurloze gebieden hebben onduidelijke randen als een wolk. Andere beschrijvingen zijn ‘cloudy sky-like’ en ‘cloudy’ patronen
- Perifolliculair, perilesional of diffuse pigmentatie kan worden waargenomen met af en toe rode stippen .
Dermoscopische kenmerken van idiopathische guttaathypomelanose
figuur legends
figuren 1,2. Amoeboid patroon. Diffuus wit structureless gebied (zwarte sterren) met goed gedefinieerde randen die zich uitstrekken als pseudopoden (zwarte pijlen), vandaar de naam. Let op de perifolliculaire (gele pijlen) en perilesional (rode pijlen) pigmentatie.
Figuur 3. Gevederde patroon. Wit structuurloos gebied (zwarte sterren) dat zich perifeer uitstrekt in lineaire strengen (zwarte pijlen) als een veer. Perifolliculaire pigmentatie (gele pijlen) wordt goed gewaardeerd.
Figuur 4. Bloemblaadjespatroon met een wit structuurloos gebied (zwarte sterren) en randuitbreidingen die lijken op bloemblaadjes. Perifolliculaire (gele pijlen) en gevaarlijke (zwarte pijlen) pigmentatie worden ook opgemerkt.
Figuur 5. Nevelpatroon. Witte gebieden (zwarte sterren) met onduidelijke randen (zwarte pijlen) en subtiele pigmentatie (zwarte cirkels).
Macro – en dermoscopiebeelden van idiopathische guttaathypomelanose
Wat is de dermoscopische differentiële diagnose van idiopathische guttaathypomelanose?
De dermoscopische differentiële diagnose voor idiopathische guttaathypomelanose omvat guttaat vitiligo, pityriasis versicolor en lichen sclerosus.
- Vitiligo dermoscopie: witte structuurloze gebieden met afwezig of verminderd pigmentnetwerk, die schijnen te gloeien als gevolg van totaal verlies van melanocyten in de epidermis. Rode stippen en lineaire schepen worden niet gezien zie Dermoscopie van vitiligo.
- Pityriasis versicolor dermoscopy: witte structuurloze gebieden, aanhoudend pigmentnetwerk en witte schaal zonder gloed. De schaal is prominent in de huidlijnen en scheidt in lijnen Wanneer de laesie wordt uitgerekt. Zie Dermoscopie van pityriasis versicolor
- Lichen sclerosus dermoscopie: comedo-achtige openingen, telangiectasia, loodrechte witte lijnen op Gepolariseerde dermoscopie, blauwgrijze pepervorming en zwarte stippen. Zie Dermoscopie van lichen sclerosus
Dermoscopische differentiële diagnose voor idiopathische guttaathypomelanose
Wat is de histologische verklaring van idiopathische guttaathypomelanose?
De histopathologie van guttaathypomelanose vertoont hyperkeratose, afvlakking van rete ribbels, epidermale atrofie en acanthose. Er zijn gebieden van afwezige en behouden melanocyten; deze kunnen de witte structuurloze gebieden en de perifolliculaire en perilesional pigmentatie verklaren .