Juveniele reumatoïde artritis

definitie/beschrijving

juveniele idiopathische artritis (JIA), voorheen juveniele reumatoïde artritis (JRA) is een chronische inflammatoire aandoening die voorkomt voor de leeftijd van 16 jaar en kan voorkomen in alle rassen. De heterogene groep van ziekten die JIA verwijst naar alle delen synovitis als een gemeenschappelijk symptoom. De subcategorieën zijn:

• Pauciarticular/Oligoarthritis JIA
• Polyarthritis JIA (positieve RF)
• Polyarthritis JIA (negatieve RF)
• Systemische begin JIA
• Psoriatica JIA
• Enthesitis verband met artritis
• Ongedifferentieerde artritis

JIA is een auto-immuunziekte die is ingedeeld op basis van het aantal gewrichten betrokken of getroffen en de aanwezigheid van andere tekenen en symptomen.

prevalentie

JIA treft 30.000 tot 50.000 kinderen in de Verenigde Staten. Om onbekende redenen is aangetoond dat het vaker voorkomt in Noorwegen en Australië. JIA komt voor bij kinderen jonger dan 16 jaar en treft meer dan twee keer zoveel meisjes als hun mannelijke tegenhangers.

• meisjes met een oligoarticulair begin overtreffen het aantal jongens met een verhouding van 3:1.
• bij kinderen met uveïtis is de verhouding tussen meisjes en jongens 5-6.6:1.
• bij kinderen met polyarticulaire aanvang zijn er 2,8:1 meer meisjes dan jongens.
• in opvallend contrast treedt systemische aanvang met gelijke frequentie op bij jongens en meisjes.

De gemiddelde aanvangsleeftijd is 1-3 jaar.

prevalentie van belangrijke subtypes van JIA

volgens het National Institute of artritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) en de National artritis Data Workgroup hadden de VS in 2008 ongeveer 294.000 kinderen met artritis of andere reumatische aandoeningen.

Kenmerken / klinische presentatie

symptomen vaak bij de meeste subtypes van JIA:

• patiënten kunnen perioden van remissie (geen symptomen) en opflakkeringen (verergerende symptomen) ervaren
• gewrichtspijn, stijfheid en zwelling
  • ernstiger ‘ s ochtends of na dutjes
  • vaak bij, maar niet beperkt tot knieën, handen en voeten
• verlies van gewrichtsfunctie (verminderd bewegingsbereik/ROM)
• slap, als gevolg van pijn in de onderste ledematen
• gewrichtsafwijkingen, abnormale groei (d.w.z. been lengte verschillen)
• Oog irritatie/ontsteking (uveitis)
• Terugkerende koorts (tijdens flare-ups)
• uitslag
• Myalgie (spierpijn)
• Gewicht verlies
• Groei problemen (langzame of snelle groei, in het algemeen of in het getroffen ledemaat/joint)

Gezwollen rechter knie in JIA patiënt

Uveïtis – irritatie van de ogen in verband met JIA

Subcategorieën van JIA

Pauciarticular JIA (PaJIA, Oligoarthritis) in de betekenis van “enkele gewrichten”

• de Meest voorkomende vorm van JIA (50% van alle JIA gevallen)
• vaakst bij meisjes jonger dan 8 jaar
• bij minder dan 4 gewrichten
• vaakst bij grote gewrichten (knieën, ellebogen, polsen, enkels, schouders, heupen)
• vaak asymmetrisch patroon
• kind kan gezwollen gewrichten en/of afwijkingen in de ledematen/loop vertonen, vaakst bij het ontwaken
• verschil in beenlengte vaak
• bij de diagnose is 20-30% meer kans op het ontwikkelen van inflammatoire oogproblemen

drie subtypes:

1. ANA (antinucleaire antilichamen) aanwezig – Er is een verhoogd risico op het ontwikkelen van uveïtis
2. juveniele AS (spondylitis ankylopoetica) – gekarakteriseerd door betrokkenheid van de wervelkolom en vaak is een positief HLA-B27 gen
3. Exclusief betrokkenheid van de gewrichten

polyarticulaire JIA (PoJIA)

• 30-40% van alle Jia-gevallen
• meer vaak bij meisjes op elke leeftijd heeft
• invloed op 5 of meer gewrichten
• zowel grote als kleine gewrichten, maar vaker op kleine gewrichten
• vaak op een symmetrisch patroon
• pojia lijkt het meest op volwassenen RA

twee subtypes

1. reumafactor-positieve (RF+) – patiënttesten positief op ten minste twee tests met een tussenpoos van ten minste drie maanden. Subcutane knobbeltjes, cervicale wervelkolom fusie, chronische uveïtis, en destructieve heupziekte optreden RF + PoJIA.
2. reumatoïde factor negatieve (RF-) – patiënttesten negatief op alle testen voor de RF. Ochtendstijfheid, vermoeidheid en mogelijk een lage graad koorts, samen met gewricht betrokkenheid zijn typisch.

Systemische-onset JIA (SoJIA)

• Ook wel de ziekte van Still
• Maakt 10-20% van alle JIA gevallen
• Invloed op beide geslachten even
• Begin komt het meest vaak in de vroege kindertijd
• Symptomen kunnen aanwezig zijn in een aantal van de gewrichten en is de meest ernstige vorm van JIA in dat het veel extraarticular manifestaties
• de Symptomen van de ziekte van Still include
  • Hoog oplopende koorts
  • Uitslag op dijen en borst (vaak verdwijnt binnen een paar uur)
  • Lymfadenopathie (vergroting van lymfeklieren)
  • Hepatosplenomegaly (uitbreiding van de milt)
  • Polyarthritis
  • Pericarditis (ontsteking van het hartzakje/bekleding van het hart)
  • Pleuritis (ontsteking van de weefsels van de longen/borstvlies)
  • maagzweer ziekte
  • Hepatitis
  • Bloedarmoede
  • Anorexia
  • Gewicht verlies
  • Myalgie, myositis
  • Tenosynovitis
  • het Skelet groeistoornissen
• Ongeveer de helft van de kinderen met SoJIA vrijwel volledig herstellen, terwijl een derde van de kinderen nog steeds ziek

Psoriatica JIA

• Gekenmerkt door een diagnose van artritis en psoriasis en ten minste twee van de volgende: ontsteking en zwelling van een hele vinger of teen (dactylitis), nagelafwijkingen en een familiegeschiedenis van psoriasis.
• uveïtis kan ook aanwezig zijn
• behandeld met agressieve immunosuppressiva
• gekenmerkt door een ontsteking van de enthese (gehechtheid van pees, ligament, gewrichtscapsule aan het bot)
• Enthesitis meest voorkomende bij achillespees, wervelkolom en knie
• Pt gediagnosticeerd zal zowel artritis als enthesitis hebben of artritis of enthesitis hebben met ten minste twee van de volgende:
  • Si-ontsteking of pijn
  • de Wervelkolom ontsteking of pijn
  • Positieve HLA-B27
  • Positieve familie-anamnese van ofwel de ziekte van bechterew, enthesitis verband met artritis, ontsteking van het SI , inflammatoire darmziekte, het syndroom van Reiter, of acute uveitis
  • Acute uveitis
  • Polyarticulaire of pauciarticular artritis bij jongens ouder dan 6 jaar

Ongedifferentieerde artritis

• Als de symptomen van een patiënt niet voldoen aan de criteria voor een van de andere zes subcategorieën
• Als de symptomen van een patiënt te voldoen aan de criteria voor meer dan één subcategorie

Geassocieerde comorbiditeiten

Zie elk subtype van Jia hierboven.

geneesmiddelen

een agressief verloop van geneesmiddelen wordt nu geaccepteerd als de standaard van zorg voor JIA. Een grotere factor in de symptomen behandeling met medicijnen is het omgaan met de negatieve bijwerkingen. De belangrijkste doelen van de behandeling met medicijnen zijn pijnbeheersing, gewrichtsbehoud (mobiliteit en functie), ondersteuning bij de normale groei van het kind, vermindering en controle van andere systemische symptomen van JIA en in sommige gevallen wordt voorkomen dat de ziekte vordert.

de volgende categorieën geneesmiddelen worden momenteel gebruikt voor de behandeling van JIA:

• Disease-modifying antirheumatic drugs or DMARDs – gebruikt in combinatie met NSAID ‘ s, vertragen de progressie van JIA {bijwerkingen: misselijkheid en leverproblemen}
• immunosuppressiva – langzame ontstekingsreacties {bijwerkingen: verhoogd risico op infectie en andere immuunbedreigingen}
• tumornecrosefactor (TNF) remmers – biologische middelen die pijn, gewrichtszwelling en ochtendstijfheid helpen verminderen. {bijwerking: verhoogde kans op infectie en kanker}
• NSAID ’s – pijn en zwelling verminderen {bijwerkingen: bloedingen, lever-en maagproblemen}
• corticosteroïden-voor patiënten met ernstige JIA, gebruikt om de symptomen onder controle te houden totdat DMARD’ s effect hebben of om complicaties van JIA te voorkomen. {bijwerking: interfereren met groeihormoon, verhoogd risico op infectie}
• analgetica-gebruikt om pijn te verminderen wanneer een kind geen NSAID ‘ s kan nemen vanwege overgevoeligheid, zweren, lever-of maagirritaties, of interacties met andere geneesmiddelen, het nadeel van analgetica ze hebben geen effect van ontsteking, zwelling of gewrichtsafbraak. {bijwerking: leverproblemen}





diagnostische Tests/laboratoriumtests/laboratoriumwaarden

Jia is diagnoses volgens de medische voorgeschiedenis van de patiënt en de familie, symptomen, aantal gewrichtsaandoeningen, laboratoriumtests en soms beeldvorming.

laboratoriumtests:

• bezinkingssnelheid erytrocyten (ESR of sed-percentage): een niet-specifieke marker voor JIA, het wordt meer gebruikt om andere voorwaarden uit te sluiten en om te helpen bij het bepalen van de indeling van het Jia-subtype. Een verhoogde snelheid kan wijzen op ontsteking. Bij systemische JIA zal de sed-snelheid verhoogd zijn, polyarticulaire JIA resulteert meestal in een verhoogde sed-snelheid, en de sed-snelheid is vaak normaal bij pauciarticulaire JIA.
• Anti-Nuclear antilichaam (ANA): detecteert de anti-nucleaire lichamen die gewoonlijk aanwezig zijn bij mensen met een auto-immuunziekte. Bij pauciarticulaire JIA test de ANA meestal positief. Bij patiënten met systemische JIA test de ANA meestal negatief. ANA zal eerder positief testen bij ziekten die een differentiële diagnose kunnen zijn voor JIA (SLE of sclerodermie) dan bij JIA. Een positieve ANA die extreem verhoogd is, kan wijzen op een verhoogd risico op oogbetrokkenheid en kan erop wijzen dat JIA kan evolueren naar een volwassen SLE-type.
• volledige bloedtelling( CBC): een niet-specifieke test voor JIA. De bloedarmoede is gemeenschappelijk in kinderen met JIA, daarom kon een laag niveau van hemoglobine worden ontdekt. Witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn vaak normaal bij mensen met JIA.
• reumatoïde Factor (RF): hoewel vaker waargenomen bij volwassenen met RA, kon een positieve RF worden gevonden bij patiënten met polyarticulaire JIA. RF wordt meestal gebruikt om te helpen bij de classificatie van het Jia subtype. Een positieve RF kan erop wijzen dat de JIA zal evolueren naar volwassen RA.
• Anti-cyclisch Citrullinated Peptide (anti-CCP) antilichamen: kan worden gedetecteerd bij gezonde personen vóór het begin van RA, en kan de ontwikkeling van ongedifferentieerde artritis in reumatoïde artritis voorspellen.

beeldvorming: hoewel beeldvorming niet specifiek is voor het testen op JIA, kan het schade aan het gewricht, fracturen, tumoren, infectie en/of aangeboren afwijkingen vertonen, die allemaal helpen om ziekten met soortgelijke tekenen en symptomen te beperken of uit te sluiten.

• X-stralen
• botscan
• MRI
• CT-scan
• Duel-Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA)

andere Tests:

• Arthrocentese: vaak bekend als gezamenlijke aspiratie. Het verwijderen en testen van de synoviale vloeistof van de aangetaste gewrichten kan worden gebruikt om uit te sluiten infectie en hulp bij het identificeren van de oorzaak van de artritis.
• synoviale biopsie: verwijdering van een klein deel van het synoviale weefsel uit het aangetaste gewricht kan helpen bij het bepalen van de oorzaak van de ontsteking en synoviale schade.

etiologie / oorzaken

etiologie is grotendeels onbekend. Sommige aanwijzingen ondersteunen omgevingsremmers, virale of bacteriële infecties of genetische aanleg. Met verder onderzoek is er hoop op het identificeren van moleculaire biomarkers om te helpen bij de diagnose en behandeling van JIA.

de ziekte wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem van het lichaam het eigen weefsel aanvalt in plaats van vreemde weefsels. In JIA vallen de immuuncellen en auto-anitbodies van het lichaam het synovium aan. Als reactie op de aanval wordt het synovium ontstoken en geïrriteerd. Deze reactie veroorzaakt het synovium te verdikken en abnormaal groeien, zal deze abnormale groei uiteindelijk schade aan het bot en kraakbeen van de gezamenlijke en omliggende weefsels veroorzaken.

onderzoekers beginnen te geloven dat niet alle vormen van JIA auto-immuun zijn. Systemische JIA wordt nu nauwkeuriger bepaald bij een auto-inflammatoire ziekte in tegenstelling tot auto-immuun. Dit betekent dat terwijl het immuunsysteem van het lichaam nog steeds over actief is, zoals bij auto-immuunziekten, de ontsteking en immuunactiviteit niet wordt veroorzaakt door auto-antilichamen, maar eerder door een ander deel van het immuunsysteem dat bij goed werken witte bloedcellen zou moeten veroorzaken om schadelijke indringers te vernietigen. Wanneer dit systeem niet goed werkt veroorzaakt het ontsteking, koorts en huiduitslag om onbekende redenen.

systemische betrokkenheid

Zie elk subtype van Jia hierboven.

medische behandeling (huidige beste gegevens)

Het doel van de behandeling van JIA is het stoppen of vertragen van de progressie van ontsteking, het verlichten van symptomen (zwelling, pijn, stijfheid), het verbeteren van de functie (behoud van volledige / functionele ROM) en het voorkomen van verdere gewrichtsschade. Deze doelen worden bereikt door het vinden van de juiste combinatie van medicijnen (hierboven vermeld) die het beste profiteren van het kind.

JIA moet worden gevolgd door een reumatoloog (idealiter een kinderreumatoloog) of een huisarts. Een teambenadering is het beste bij de behandeling van kinderen met JIA, een team kan elke combinatie van de volgende beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg omvatten:

• reumatoloog, Pediatrisch reumatoloog – beheer van de progressie van JIA en ontwikkel het juiste medische behandelingsplan specifiek voor het kind
• kinderarts of huisarts – controleer de gezondheid van de patiënt over alle
• fysiotherapeut – behoud van de gewrichtsfunctie en – kracht, leer gewrichtsbescherming, energiebesparing, minimaliseer spierpijn
• ergotherapeut – help met gewrichtsbescherming, energiebesparing, behoud van de functie van de bovenste ledematen (handen)
• oftalmoloog-monitor mogelijke oogfunctie complicaties die Jia kunnen begeleiden en/of zijn bijwerkingen van geneesmiddelen
• tandarts en orthodontist – helpen om de betrokkenheid van de kaak te controleren, en helpen bij de Mondverzorging vanwege mogelijke beperkingen van de handfunctie secundair aan JIA
• Counselor of psycholoog – helpen het kind en het gezin om hun gevoelens over de ziekte en de behandeling “gesorteerd”
• orthopedisch chirurg – in het geval dat een operatie nodig is tijdens de behandeling met Jia
• diëtist – is het belangrijk voor kinderen met JIA om een gezond gewicht te behouden om sommige van de last op gewicht dragende gewrichten. Het is ook belangrijk om te zorgen dat het kind een evenwichtige voeding met alle essentiële voedingsstoffen
• Apotheker – een ander niveau om ervoor te zorgen dat de voorgeschreven geneesmiddelen voor de behandeling van JIA en eventuele andere medicijnen die het kind waarschijnlijk niet mogelijk een negatieve interactie met elkaar en/of voedsel het kind kan consumeren
• Sociaal werker – kan helpen bij het kind en de familie te identificeren, handige hulpmiddelen voor de behandeling van JIA
• verpleegkundige Reumatologie – dienen als een manier leggen tussen de arts en de patiënt in tussen kantoor bezoeken
• School verpleegster – help het kind behandeling van de ziekte op school, als schoolleeftijd

naast geneesmiddelen voor de behandeling van JIA omvatten andere symptoomreductoren::

• Warme of koude kompressen
• Warme baden of douches
• Vriendelijke ROM
• actief Blijven onderhouden functie en ROM, een grote vorm van oefening is zwemmen want het is low impact en vereist geen repetitieve stress-dragende gewrichten
• Handhaven van een gezond gewicht is uiterst belangrijk om de stress te verminderen van het gewicht dragende gewrichten
• fysiotherapie behandelingen
• Ontspanning technieken voor het vrijgeven van spierspanning

fysiotherapie Management (huidige beste bewijsmateriaal)

de Fysieke therapie is een belangrijk onderdeel van de behandeling van JIA. Het is belangrijk voor het kind om actief en betrokken te blijven bij sport en activiteiten met hun leeftijdsgenoten en vrienden. Hoewel pijn de hoeveelheid activiteit die een kind aankan kan beperken, is het belangrijk om betrokkenheid tijdens periodes of remissie aan te moedigen en rust en symptoomverlagende therapieën toe te staan tijdens perioden van opflakkeringen. Regelmatige activiteit en algemene oefenprogramma ‘ s helpen om het bewegingsbereik in affectieve gewrichten te behouden, kracht op te bouwen en te behouden, functie te behouden en kunnen zelfs helpen bij symptoomreductie.

aspecten waarop tijdens een fysiotherapie sessie moet worden gefocust zijn als volgt:

• spiertonus
• versterking
• bewegingsbereik
• Stretching
• onderwijs over gewrichtsbescherming
• home exercise plan
• onderwijs over pijnreducerende technieken
• spierontspanningstechnieken
• spalken of orthesen kunnen nuttig zijn om de normale bot-en gewrichtsgroei/voorkomen van misvormingen tijdens de groei

sommige modaliteiten die kunnen worden gebruikt om symptomen zoals pijn te verminderen zijn::

• Ultrasound
• paraffine dips (voornamelijk handen en voeten)
• vochtig kompres (hotpack)
• hydrotherapie (warm)
• Cold packs

geprefereerde Praktijkpatronen:

juveniele idiopathische (reumatoïde) artritis

• 4A: primaire preventie/risicoreductie voor Skeletdemineralisatie lage botdichtheid)
• 4e: verminderde gewrichtsmobiliteit, motorische functie, spierprestaties en bewegingsbereik geassocieerd met gelokaliseerde ontsteking
• 5B: Verminderde neuromotorische ontwikkeling

volwassen reumatoïde artritis

• 4A
• 4B: verminderde houding (cervicale betrokkenheid)
• 4C: verminderde Spierprestatie
• 4D: verminderde gewrichtsmobiliteit, motorische functie, Spierprestatie en bewegingsbereik geassocieerd met Bindweefseldisfunctie
• 4H: verminderde gewrichtsmobiliteit, motorische functie, Spierprestatie en bewegingsbereik geassocieerd met Gewrichtsartroplastie
• 4i: Verminderde Beweeglijkheid van het Gewricht, de motoriek, de Spier Prestaties en Bereik van de Beweging Geassocieerd met Bot of weke delen Chirurgie ( tenosynovectomy, pees reconstructie)
• 5H: Verminderde motoriek, Perifere Zenuw Integriteit, en Zintuiglijke Integriteit Associëren met Nonprogressive Aandoeningen van het Ruggenmerg (cervicale wervelkolom)
• 6B: Verminderde Aërobe Capaciteit/Uithoudingsvermogen Geassocieerd met Deconditioning

Differentiële Diagnose

een Aantal tekenen en symptomen van JIA worden gedeeld met die van de volgende ziekten:

• de Ziekte van Lyme
• Reumatische koorts
• Osteomyelitis
• artritis Psoriatica
• Inflammatoire darmziekten
• Leukemie
• Caffey Ziekte
• Chronische Eosinofiel Granuloom
• Osteoporose
• Involutional Artrose

Case Reports/ Case Studies

• Condon C, Gormley J, Hussey J. Een overzicht van de fysieke activiteit van kinderen met juveniele artritis. Fysiotherapie Beoordelingen . December 2009; 14 (6): 411-417. Beschikbaar bij: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Hoffart C. Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb. The Journal of Musculoskeletal Medicine . 2010;27:106-108. Beschikbaar bij: ProQuest Nursing & Allied Health Source. Document ID: 2096479861. Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. a Qualitative Study of Fitness Instructors ‘ Experiences Leading an Exercise Program for Children with Juvenile Idiopathic artritis. Fysische & ergotherapie in pediatrie . November 2009; 29 (4): 409-425. Beschikbaar bij: Academic Search Premier, Ipswich, MA. Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. An aquatic physical therapy program at a pediatric rehabilitation hospital: a case series. Pediatrische Fysiotherapie . Maart 2009; 21 (1): 68-78. Verkrijgbaar bij: CINAHL with Full Text, Ipswich, MA.

hulpbronnen

• National Center for Biotechnology Information, U. S. National Library of Medicine www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
• eMedicine van WebMD emedicine.medscape.com /
• artritis Foundation www.arthritis.org /
• artritis vandaag www.arthritistoday.org /
• Kids Health kidshealth.org /
• Reumatologie Image Bank images.rheumatology.org/albums.php

klinische studies:

• Juvenile reumatoïde artritis Research Registry (gesponsord door National Institute of artritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, Cincinnati Children ‘ s Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
• huidige klinische onderzoeken met JRA: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

zie handleiding referenties toevoegen.