definitie en klinische kenmerken van de J-Golfsyndromen
De J-Golf is een positieve afbuiging in het elektrocardiogram (ECG) die optreedt op de kruising tussen het QRS-complex en het ST-segment, ook bekend als het J-punt. Omdat veel van de J-Golf meestal verborgen is in de QRS, kan het zich manifesteren als een J-puntverheffing, een slurring van het einddeel van de QRS, of een late deltagolf na de QRS. Wanneer het meer geaccentueerd wordt, kan het verschijnen als een kleine secundaire R-golf (R’) of St-segmenthoogte (figuur 52-1).de J-golf of verhoogd J-punt wordt sinds het begin van de jaren dertig herkend in het ECG van mensen en dieren. het werd voor het eerst beschreven door Tomaszewski1 in 1938 bij een per ongeluk ingevroren mens. De J-golf wordt ook wel een Osborn-Golf genoemd, naar Osborns beschrijving van de golf bij onderkoelde honden.2
bij zowel mens als dier is het optreden van een prominente J-golf in het ECG pathognomonisch van hypothermia3-5 en hypercalcemia6, 7 en,meer recent, als marker voor een substraat dat in staat is levensbedreigende ventriculaire aritmieën te genereren.Een duidelijke J-Golf is beschreven in het ECG van personen die volledig hersteld zijn van hypothermie9,10 en personen die vatbaar zijn voor idiopathische ventriculaire fibrillatie, maar wordt verder zelden waargenomen bij mensen onder normale omstandigheden. Een duidelijke J-golf wordt vaak waargenomen onder baseline-omstandigheden in het ECG van sommige diersoorten, zoals honden en bavianen, en is sterk geaccentueerd onder hypotherme omstandigheden.11-13 een verhoogd J punt, aan de andere kant, wordt algemeen aangetroffen in mensen en in sommige diersoorten onder normale omstandigheden.
De term vroege repolarisatie (ER) werd naar ons beste weten bedacht door Grant et al14 om St-segmentafwijkingen en bijbehorende t-golfveranderingen te beschrijven en werd verondersteld het resultaat te zijn van voortijdige repolarisatie. Het ER patroon in het ECG in de afgelopen jaren is aangetoond dat geassocieerd met levensbedreigende aritmieën, het beschrijven van een entiteit die we vroeg repolarisatie syndroom (ers) genoemd. Hoewel het Brugada-syndroom (BrS) en ERS verschillen met betrekking tot de grootte en loodlocatie van abnormale J-golfverschijnselen, wordt aangenomen dat zij een continu spectrum van fenotypische expressie vertegenwoordigen, de zogenaamde J-golfsyndromen.8 In dit hoofdstuk bespreken we de genetische basis voor en de cellulaire en Ionische mechanismen die ten grondslag liggen aan j-golfsyndromen. De klinische aspecten worden besproken in hoofdstuk 96.
Een ER patroon in het ECG, bestaande uit een duidelijke J golf of J punt verhoging, een inkeping of slur van het terminale deel van de QRS, en een ST-segment verhoging, wordt vaak gezien bij gezonde jonge mannen en werd tot voor kort beschouwd als goedaardig.15,16 onze observatie in 2000 dat een ER patroon in de canine coronaire-perfused wig voorbereiding gemakkelijk kan converteren naar een waarin fase 2 terugkeer leidt tot polymorfe ventriculaire tachycardie / ventriculaire fibrillatie (VT/VF) ons gevraagd om te suggereren dat ER in sommige gevallen predisponeren voor maligne aritmieën in de kliniek.8,17,18
een aantal case reports en experimentele studies hebben een kritische rol gesuggereerd voor de J-golf in de pathogenese van idiopathische ventriculaire fibrillatie (IVF).19-28 een definitieve associatie tussen ER patroon en IVF werd gemeld in twee studies gepubliceerd in New England Journal of Medicine in 200829,30 Deze publicaties werden gevolgd door een andere studie van Viskin en collega ‘ S31 datzelfde jaar en door large population association studies in 2009 en 2010.32-36 zoals in hoofdstuk 96 wordt besproken, is tussen 2010 en 2012 een aantal case-control en population-based studies verschenen, die de associatie tussen ER en IVF bevestigen. Het is interessant op te merken dat recente studies hebben gemeld dat de prevalentie van inferieure en anterieure, maar niet laterale, ER aanzienlijk groter is onder patiënten die VT/VF ontwikkelden binnen 72 uur na een acuut myocardinfarct.37-40
bij alle J-golfsyndromen wordt een sterk mannelijk overwicht waargenomen,inclusief BrS.41 experimentele en klinische studies hebben bewijs geleverd ter ondersteuning van de hypothese dat testosteron een belangrijke rol speelt in ventriculaire repolarisatie. Ezaki en collega ‘ S42 toonden aan dat de ST-segmentstijging relatief klein is en vergelijkbaar is bij mannen en vrouwen vóór de puberteit. Na de puberteit neemt de ST-segmentstijging bij mannen, maar niet bij vrouwen, sterk toe, meer in de rechter precordiale leads, en neemt vervolgens geleidelijk af naarmate de leeftijd vordert. Het effect van androgeen-deprivatietherapie op het ST-segment werd geëvalueerd bij 21 prostaatkankerpatiënten. Androgeen-deprivatietherapie verminderde significant de ST-segmentstijging. Deze resultaten suggereren dat testosteron de vroege fase van ventriculaire repolarisatie en dus St-segmentverhoging moduleert.
we hebben onlangs een classificatieschema voor ER voorgesteld op basis van de gegevens die in 2010 in de literatuur beschikbaar zijn (Tabel 52-1).Een ER-patroon dat zich uitsluitend in de laterale precordiale leads manifesteert, werd aangeduid als Type 1; Deze vorm komt voor bij gezonde mannelijke atleten en wordt verondersteld geassocieerd te zijn met een relatief laag risico op aritmische gebeurtenissen. Het ER patroon in de inferieure of inferolaterale leads werd aangeduid als Type 2; Deze vorm wordt verondersteld geassocieerd te zijn met een matig risiconiveau. Ten slotte werd een ER-patroon dat wereldwijd voorkomt in de inferieure, laterale en rechter precordiale leads, type 3 genoemd; deze vorm wordt geassocieerd met het hoogste risiconiveau en in sommige gevallen met elektrische stormen.8 Type 3 ER patronen kunnen zeer vergelijkbaar zijn met die van Type 2, die onvruchtbare ER vertonen, behalve voor korte perioden vlak voor de ontwikkeling van VT/VF, wanneer uitgesproken J golven ook worden waargenomen in de rechter precordiale draden.43 BrS is een vierde variant waarbij ER beperkt is tot de juiste precordiale draden. Binnen elke categorie lijkt het risiconiveau te stijgen in overeenstemming met de aanwezigheid van extra elektrocardiografische kenmerken, waaronder een horizontaal of dalend ST-segment na de J-golf of J-punthoogte,35,44,45 relatief korte QT-intervallen,46 en zeer prominente J-golven of J-punthoogte, die kunnen verschijnen als een ST-segment-hoogte van het coved-type (kader 52-1). Risicostratificatiestrategieën voor BrS en ERS worden uitvoeriger besproken in hoofdstuk 96.