Hypocellulair plaque-achtig CD34-positief dermaal fibroom (medallion-achtig dermaal dendrocyte hamartoom)

Plaque-achtig CD34 + dermaal fibroom (PDF) of (medallion-achtig dermaal dendrocyte hamartoom) is een recent beschreven congenitaal dermaal neoplasma. Slechts 11 gevallen zijn gemeld in de Engelse literatuur en de klinische en pathologische manifestaties zijn niet volledig gedefinieerd. We presenteren het geval van een 20-jarige man met een ronde, erythemateuze, atrofische plaque op de middellijn van het voorste aspect van de nek. De laesie was asymptomatisch en stabiel sinds de geboorte. Het histologisch onderzoek toonde een band-achtige hypocelullar fibrotische gebied in de oppervlakkige reticulaire dermis die niet uitgezaaid naar de diepe reticulaire dermis en subcutane weefsel. De fibrotische achtergrond en de verspreide cellen waren CD34 + en S-100 –. In dit fibrotische gebied waren er overvloedige capilaire vaten zonder verlies van elastische vezels zoals met de orceïne vlek werd aangetoond. Klinische differentižle diagnose omvat atrofische DFSP, anetoderma of aplasie cutis. De morfologische kenmerken lijken echter sterk op die van een litteken of een striae distensae. Hoewel de histologische bevindingen niet identiek waren aan die welke onlangs beschreven werden als karakteristiek, waren de klinische kenmerken suggestief genoeg om de diagnose van PDF te maken. Naar onze mening kan het PDF-spectrum laesies met variabele cellulaire dichtheid bevatten die vergelijkbare klinische manifestaties kunnen vertonen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *