herpes Simplex Virus type 2 Radiculomyelitis vermomd als conversie stoornis

Abstract

Herpes simplex virus type 2 (HSV-2) is de meest voorkomende oorzaak van genitale herpes met een seroprevalentie van 20-30% in ontwikkelde landen en 80% wereldwijd. Naast neonatale encefalitis en meningitis wordt HSV-2 geassocieerd met radiculomyelitis die wordt gekenmerkt door pijn, parese, sluitspierstoornissen, zintuiglijk verlies of opstijgende necrotiserende myelitis. We melden het geval van een patiënt met een lange psychiatrische voorgeschiedenis die pijn en zwakte in de onderste ledematen had. Cervicale, thoracale en lumbale MRI-scans met en zonder gadoliniumcontrast toonden geen significante stenose, neurale compressie of andere abnormale bevindingen, en de MRI van de hersenen met en zonder gadoliniumcontrast was normaal. De eerste diagnose was conversie stoornis als gevolg van talloze psychologische stressoren. Polymerasekettingreactie (PCR) van CSF gedetecteerd HSV-2 en een lymfocytische pleocytose, en de diagnose van radiculomyelitis werd bevestigd. Ze werd behandeld met i. v. acyclovir gedurende 3 weken gevolgd door valacyclovir. De patiënt bereikte geen verbetering van haar symptomen binnen 8 maanden; ze meldde echter verminderde pijn en verbeterde sterkte van de onderste ledematen met 17 maanden. Neurologen moeten zich bewust zijn van het verband tussen HSV-2 en radiculomyelitis, met name in de setting van een patiënt met psychiatrische comorbiditeiten. Herkenning van HSV-2 door PCR van CSF en onmiddellijke behandeling met acyclovir kan verwoestende neurologische gevolgen voorkomen.

© 2019 de Auteur (s). Gepubliceerd door S. Karger AG, Bazel

Inleiding

Herpes simplex virus type 2 (HSV-2) is verantwoordelijk voor het merendeel van de genitale herpesinfecties. Ongeveer 45 miljoen mensen in de Verenigde Staten hebben genitale herpes, met een geschatte een miljoen nieuwe infecties per jaar . Vergelijkbaar met HSV type 1 (HSV-1) en varicella zoster virus (VZV), het HSV-2 virus stelt latentie in de perifere sensorische ganglia en blijft in de gastheer voor een leven lang . Deze infecties reactiveren vaak en leiden tot significante morbiditeit en mortaliteit . Typisch overgedragen tijdens de kindertijd via orolabial mucocutaneous oppervlakken, HSV-1 veroorzaakt voornamelijk herpes labialis, encefalitis, en cornea blindheid . Primaire HSV-2-infectie is vaak verantwoordelijk voor meningoencephalitis bij pasgeborenen die zijn verworven door vaginale bevalling, terwijl gereactiveerde HSV-2 gewoonlijk geassocieerd wordt met meningitis bij volwassenen . Radiculomyelitis komt zelden voor bij HSV-2, vooral bij immunocompetente personen .

conversie-stoornis, ook bekend als functionele neurologische symptoomstoornis, wordt gedefinieerd als een psychiatrische aandoening waarbij tekenen en symptomen die de vrijwillige motorische of sensorische functie beïnvloeden, niet kunnen worden verklaard door een neurologische of algemene medische aandoening . Als een potentieel omkeerbare bron van invaliditeit, worden deze wanorde vaak verkeerd gediagnosticeerd of correct gediagnosticeerd na langdurige vertragingen .

hierin rapporteren we een uniek geval van een patiënt met HSV-2 die zich voordoet als pijn en zwakte in de onderste ledematen. We onderzoeken haar neurologische tekenen en symptomen en differentiële diagnose in de context van haar psychiatrische geschiedenis en bespreken de medische behandeling en langetermijnprognose van HSV-2 radiculomyelitis.

beschrijving van het geval

een 44-jarige vrouw (lengte: 1,75 m ; Gewicht: 185 lbs ; body mass index: 31,75) diende bij de Spoedeisende Hulp in met klachten van ernstige lage rugpijn en bilaterale pijn en zwakte in de onderste ledematen. Ze verklaarde dat de symptomen begonnen een dag eerder met spierkrampen van de bilaterale achterste dijen en had geleidelijk ontwikkeld tot een onvermogen om te lopen of tillen haar benen. De patiënt schreef haar symptomen aanvankelijk toe aan uitdroging, omdat ze meerdere 12-uurdiensten achter elkaar had gewerkt als geregistreerde verpleegkundige. Ze meldde wat urinaire aarzeling, hoewel ontkend urine-of darmincontinentie, elke zintuiglijke tekorten van de onderste ledematen, of ernstige hoofdpijn. De patiënt noemde verschillende stressoren, waaronder het huwelijk in de volgende week met een man met wie ze eerder was getrouwd, overwerk, minimale slaap ‘ s nachts, en lange pendelen naar het werk. De medische geschiedenis in het verleden was belangrijk voor angst, depressie en migraine. De patiënt ontkende een geschiedenis van seksueel overdraagbare aandoeningen. Twee jaar eerder werd de patiënt 24 uur in het ziekenhuis opgenomen na klachten van rechter hemiparese en pijn op de borst. Ze werd gediagnosticeerd met conversie stoornis als gevolg van een psychologische stressor.

het lichamelijk onderzoek toonde 1/5 kracht aan in de onderste ledematen bilateraal, met distale kracht groter dan proximaal. Gevoel, diepe peesreflexen en spiertonus van de onderste ledematen waren normaal. Er was geen atrofie of hypertrofie van de spieren, rigiditeit of spasticiteit en tremoren of abnormale bewegingen. Seriële cervicale, thoracale en lumbale MRI-scans met en zonder gadoliniumcontrast toonden geen significante stenose, neurale compressie of andere etiologieën van haar symptomen aan. De MRI van de hersenen met en zonder gadolinium contrast was normaal. De eerste indruk was conversie stoornis als gevolg van de patiënt meerdere werk en familiale stressoren. Ze werd opgenomen in het ziekenhuis en behandeld met methylprednisolon en hydromorfon.

een lumbaalpunctie en een CSF-pathogeenpaneel werden uitgevoerd, waarbij gebruik werd gemaakt van een multiplex geneste PCR gevolgd door een smeltanalyse om nucleïnezuursequenties te detecteren. De gevoeligheid was meer dan 95% en de specificiteit was meer dan 99,6%. Het panel ontdekte HSV-2 en was negatief voor crypokokkenantigeen. De volgende bevindingen werden ook waargenomen in de CSF: glucose 90 mg / dL (40-70 mg/dL), eiwit 55 mg/dL (12-60 mg/dL), WBC 434/µL (0-5/µL), RBC 9/µL (0-2/µL), lymfocyten 94% (40-80%) en monocyten 6% (15-45%). De kweek CSF / Gramkleur onthulde zeldzame WBC ‘ s en geen organismen, en de HIV-1 en -2 antilichaam/antigeen combinatie was niet reactief. Borrelia burgdorferi antilichamen( ziekte van Lyme), syfilis totaal antilichamen, hepatitis B kern antilichamen en oppervlakte antigenen, Chlamydia trachomatis, en Neisseria gonorrhoeae waren allemaal negatief. De patiënt werd gediagnosticeerd met radiculomyelitis als gevolg van HSV-2 gekenmerkt door rugpijn en zwakte van de onderste ledematen met bewijs van lymfocytische pleocytose. Zij startte de behandeling met een infusie van 650 mg acyclovir om de 8 uur gedurende 3 weken en kreeg vervolgens valacyclovir voorgeschreven.

de patiënt had geen verbetering van haar pijn in de onderste ledematen bereikt bij Beoordeling door een neuroloog 5 en 8 maanden na het begin van haar symptomen. Bovendien toonden de bevindingen van de liquor een WBC-telling 6/µL, eiwit 33 mg/dL en glucose 57 mg/dL 5 maanden na haar eerste lumbale punctie, respectievelijk. Er werden meer dan 4 oligoklonale banden gedetecteerd in de liquor cerebrospinalis, zonder overeenkomstige banden in het serum, en de IgG-index was 0,9 . Deze positieve bevindingen wezen op een ontstekingsproces. Het Aquaporin 4 (AQP4) receptorantilichaam was negatief. De patiënt werd beoordeeld door een neuroloog 17 maanden nadat haar symptomen begonnen, op dat moment had ze significante verbetering in het bereik van de bewegingssterkte in haar onderste ledematen. Haar minimale resterende pijn werd onder controle gehouden met gabapentine, baclofen en alprazolam.

discussie

het gemengde klinische en radiologische beeld met bijbehorende bevindingen op het gebied van psychiatrie en liquor rechtvaardigt een grondig onderzoek van de differentiële diagnose in ons geval, in het bijzonder conversie-stoornis, syndroom van Guillain-Barré (GBS), radiculomyelitis en neuromyelitis optica (NMO) (Tabel 1). Sigmund Freud bedacht de term conversie stoornis en veronderstelde dat symptomen die niet verklaard worden door organische ziekten onbewuste conflicten weerspiegelen . Stressoren zoals trauma of psychologische nood aanwezig als een fysiek tekort, hoewel er geen onderliggende fysieke oorzaak van de symptomen noch kunnen de getroffen individuen de symptomen te controleren . Gemeenschappelijke conversiesymptomen omvatten blindheid, verlamming, dystonie, psychogene niet-epileptische aanvallen, anesthesie, slikproblemen, motorische tics, moeite met lopen, hallucinaties, anesthesie en dementie.

GBS, or acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, is marked by acute ascending motor paresis, diminished or absent deep tendon reflexes, minimal objective sensory loss, electrophysiologic evidence of a demyelinating neuropathy, and CSF albumniocytologic dissociation . GBS kan het gevolg zijn van een immuunrespons op een voorafgaande infectie, meestal Campylobacter jejuni-infectie, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EPV), Haemophilus influenzae en mycoplasma-pneumonie . HSV IgM – specifieke antilichamen zijn zelden gedetecteerd in GBS .

HSV-2-infectie wordt zelden geassocieerd met radiculomyelitis, vooral bij patiënten die immunocompetent zijn . HSV-2 radiculomyelitis beïnvloedt de lumbale of sacrale zenuwwortels en kan radiculaire pijn, paresthesie, urineretentie, constipatie, anogenitaal ongemak en beenzwakte veroorzaken . Verlies van diepe peesreflexen van de onderste ledematen kan ook worden waargenomen . De differentiële diagnose van radiculomyelitis omvat HSV-1, HSV-2, CMV, EBV, VZV en enterisch cytopathogeen humaan weesvirus . De CSF-analyse, PCR en MRI bevestigen de diagnose in gevallen van HSV-2 lumbosacrale radiculomyelitis . De CSF vertoont meestal een lymfocytische pleiocytose en een geringe verhoging van CSF eiwit. De meest gevoelige en specifieke methode voor het detecteren van HSV-2 DNA is de snelle real-time polymerasekettingreactietest in de CSF en het serum. MRI-bevindingen omvatten sacraal worteloedeem of oedeem van het onderste ruggenmerg met vergroting en hyperintensiteit op T2-gewogen beelden, evenals contrastversterking bij acute infectie. De MRI kan echter negatief zijn. Interessant, kunnen verscheidene virale voorwaarden gekend om radiculomyelitis te veroorzaken normale spinale MRI ‘ s, met inbegrip van HSV-1, HSV-2, VZV, CMV, adenovirus, enterovirus, Coxsackie B virus, en herpesvirus 6 aantonen .

Acyclovir is de voorkeursbehandeling in gevallen van bevestigde HSV-2-radiculomyelitis. Het is ook aangetoond dat Vidarabine en corticosteroïden de verbetering versnellen . Nauwgezette controle wordt aanbevolen na een episode van herpetische meningitis en radiculomyelitis, aangezien is gemeld dat ongeveer 30% van de patiënten binnen 1 jaar opnieuw symptomen ervaart . Bovendien waren bij Suarez-Calvet en collega’ s beoordeling van 13 patiënten met lumbale polyradiculopathie veroorzaakt door HSV-1 of HSV-2 8 (61,5%) patiënten volledig of gedeeltelijk hersteld, 4 (30,8%) hadden geen verbetering en 1 (7,7%) overleden . De WBC ‘ s van de patiënt in ons geval daalde aanzienlijk van 434 naar 6/µL gedurende een periode van 6 weken na haar HSV-2 bevestiging, diagnose van radiculomyelitis en initiatie van acyclovir, wat aangeeft dat de ontstekingsprocessen verdwenen. Ze bereikte geen verbetering van haar symptomen binnen 8 maanden; echter, ze gemeld verminderde pijn en verbeterde kracht van de onderste ledematen met 17 maanden.

beschreven door Elsberg in 1931, wordt het syndroom van Elsberg gekarakteriseerd door een cauda equina syndroom en lagere thoracale myelitis . Het is een infectieus syndroom dat bestaat uit acute of subacute bilaterale lumbosacrale radiculitis, myelitis beperkt tot het onderste ruggenmerg, en acute urineretentie. Het wordt vaak veroorzaakt door een reactivering van een HSV-2 infectie in de spinale ganglia. Hoewel het syndroom van Elsberg vaak een zelfbeperkend syndroom is, kan het bij immunosuppressiepatiënten binnen enkele weken leiden tot toenemende necrotiserende myelitis met een fatale afloop .

NMO, of de ziekte van Devic, is een zeldzame inflammatoire en demyeliniserende auto-immuunziekte van het CZS die wordt gekarakteriseerd door terugkerende voorvallen van neuritis optica en longitudinaal uitgebreide myelitis transversa . De aanwezigheid van NMO-IgG/aqp4 antilichamen in serum ondersteunt de diagnose van NMO.

vanwege de voorgeschiedenis van een gedocumenteerde conversie stoornis 2 jaar eerder, werd deze diagnose in eerste instantie overwogen en werd de patiënt alleen behandeld met corticosteroïden en hydromorfon. De diagnose van ABS werd overwogen; de behouden diepe peesreflexen van de patiënt in de onderste ledematen kwamen echter niet overeen met deze demyeliniserende ziekte. Na bevestiging van HSV-2 door PCR van de liquor werd de diagnose radiculomyelitis gevalideerd. Onze patiënt vertoonde niet de klassieke bevindingen geassocieerd met radiculomyelitis omdat haar diepe peesreflexen intact waren en haar spinale MRI normaal was. Deze bevindingen worden niet in alle gevallen van HSV-2-radiculomyelitis waargenomen . Wij geloven dat ons geval het zeldzame Elsberg syndroom vertegenwoordigt, vol met acute bilaterale radiculomyelitis en urine-afwijkingen. NMO werd uitgesloten omdat het aqp4-receptorantilichaam negatief was.

tot slot dienen neurologen HSV-2 te overwegen wanneer zij worden gepresenteerd met een patiënt die radiculomyelitis vertoont, vooral wanneer het psychiatrische beeld van conversie-stoornis overtuigend is. Hoewel de spinale MRI negatief kan zijn, is het belangrijk om te overwegen een infectieus proces dat behandelbaar kan zijn. Een vroege en nauwkeurige diagnose van HSV-2 in combinatie met snelle toediening van acyclovir is noodzakelijk om de verwoestende neurologische complicaties die kunnen voortvloeien te verminderen.

bevestiging

We erkennen Norton Healthcare voor hun voortdurende ondersteuning.

Statement of Ethics

de University Of Louisville Institutional Review Board heeft vastgesteld dat ons project niet voldoet aan de “Common Rule” definitie van onderzoek van menselijke proefpersonen en geen IRB beoordeling vereist. Het Institutional Review Board nummer is 19.0140. De in dit artikel beschreven patiënt gaf toestemming en geà nformeerde toestemming.

openbaarmakingsverklaring

De auteurs hebben geen belangenconflicten aan te geven.

financieringsbronnen

geen.

Auteur Contacten

Artikel / Publicatie-Details

Open Access License / Drug Dosering / Disclaimer

Dit artikel is gelicenseerd onder de Creative Commons Naamsvermelding-niet-Commercieel 4.0 Internationale Licentie (CC BY-NC). Voor gebruik en distributie voor commerciële doeleinden is schriftelijke toestemming vereist. Dosering Van Geneesmiddelen: De auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de selectie en dosering van geneesmiddelen die in deze tekst worden beschreven in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is. Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de redacteur(s). Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.