Originele Editor – Wendy Walker
de beste Bijdragers van – Wendy Walker, Laura Ritchie, Kim Jackson, Lucinda hampton en Naomi O ‘ Reilly
Inleiding
Centrale pontine myelinolysis (CPM) , gekenmerkt door schade aan de regio van de hersenen (meestal pontijnse witte stof traktaten) na een snelle correctie van metabole stoornissen, zoals hyponatremia (laag gehalte aan natrium in het bloed)
- Centrale pontine myelinolysis (CPM) werd voor het eerst beschreven in 1959 door Adams en zijn collega ‘ s in een rapport van de vier patiënten met pseudobulbar verlamming en quadriplegie.
- de eerste gevallen werden gezien bij patiënten met alcoholgebruik stoornis en ondervoeding.
- volgende gevallen toonden een verband met snelle natriumcorrectie.
- CPM is sindsdien gemeld in gevallen van ernstige brandwonden, levertransplantatie, anorexia nervosa en hyperemesis gravidarum, en hyperglycemische toestanden.
- klinische kenmerken van CPM beginnen meestal binnen enkele dagen na snelle correctie van hyponatriëmie te verschijnen. De klinische manifestaties variëren en kunnen variëren van encefalopathie tot coma en dood.
mechanisme van verwonding / pathologisch proces
centrale pontine myelinolyse is een geconcentreerde, vaak symmetrische, niet-inflammatoire demyelinisatie binnen de pons. Het betrokken gebied is meestal beperkt tot het basale deel van de pons, maar soms gaat het ook om het tegmentum
de Pons bevindt zich in de hersenstam. Het ligt boven het merg, onder de middenhersenen en voorin het cerebellum.het is een van de demyeliniserende aandoeningen en werd voor het eerst beschreven door Adams et al in 1959. Bij ten minste 10% van de patiënten met centrale pontine myelinolyse treedt demyelinisatie ook op in extrapontine regio ‘ s, waaronder het midden van de hersenen, thalamus, basale kernen en cerebellum. Het exacte mechanisme dat de myeline schede rept is onbekend.
centrale pontinemyelinolyse komt het vaakst voor als een complicatie van de behandeling van patiënten met ernstige levensbedreigendeenine-g hyponatriëmie (natriumarm) en is een gevolg van een snelle toename van serumtoniciteit na behandeling bij personen met chronische, ernstige hyponatriëmie die intracellulaire aanpassingen hebben aangebracht aan de heersende hypotoniciteit.
in sommige gevallen komt demyelinisatie ook buiten de pons voor; gevallen waaronder extrapontine-demyelinisatie worden aangeduid als “osmotisch demyelinisyndroom”, “extra pontine myelinose”of” osmotische myelinose”.
microscopisch vertoont de laesie degeneratie en verlies van oligodendrocyten met behoud van axonen, tenzij de laesie zeer ver gevorderd is.
klinische presentatie
patiënten met een voorgeschiedenis van
- ondervoeding,
- alcoholgebruik stoornis
- chronische leverziekte
- hyperemesis gravidarum.
patiënten hebben meestal een voorgeschiedenis van snelle natriumcorrectie, meer dan 0,5-1,0 mEq/L per uur. De meest gevoelige patiënten zijn patiënten met chronische hyponatriëmie (>48 uur) of patiënten met ernstige hyponatriëmie (Na <120 mEq/L).
de symptomen treden gewoonlijk 1 tot 14 dagen na elektrolytencorrectie op.
- klinische kenmerken van centrale pontine myelinolyse weerspiegelen schade aan de bovenste motorische neuronen en zijn over het algemeen aanwezig in een bifasisch verloop.
- aanvankelijk vertonen patiënten acute encefalopathie en epileptische aanvallen die gewoonlijk verdwijnen naarmate de normale natriumspiegels worden hersteld.
- Dit wordt later gevolgd door klinische verslechtering 3-5 dagen later.
- tekenen en symptomen omvatten dysfagie, dysartrie, spastische quadriparese, pseudobulbar paralyse, ataxie, lethargie, tremoren, duizeligheid, catatonie en in de meest ernstige gevallen locked-in-syndrome en coma.
oorzaken
aandoeningen die predisponeren voor centrale pontine myelinolyse zijn onder andere alcoholisme, leverziekte, ondervoeding en hyponatriëmie (een elektrolytverstoring waarbij de natriumionconcentratie in het plasma lager is dan normaal).
CPM kan optreden na een levertransplantatieoperatie.
brandwondenpatiënten kunnen CPM ontwikkelen en het kan ook optreden bij de ziekte van Wilson en neoplasie.
diagnostische Procedures
- klinische beoordeling Met beoordeling van laboratoria met bijzondere aandacht voor de mate van natriumcorrectie is essentieel voor de evaluatie en diagnose van CPM.
- beeldvorming is niet vereist, maar kan worden gebruikt om de diagnose te bevestigen, vooral als de diagnose onzeker is.
- MRI is in deze gevallen de meest bruikbare beeldvormingstechniek. T2-gewogen MRI-beelden tonen hyperintense of heldere gebieden waar demyelinisatie heeft plaatsgevonden en is veroorzaakt door relatief verhoogd watergehalte in die gebieden.
Management / prognose
patiënten die central pontine myelinolyse overleven, hebben waarschijnlijk uitgebreide en langdurige Neurorevalidatie nodig. Neem beroeps -, fysieke, spraak-en taaltherapeuten vroeg in de zorg van dergelijke patiënten. Slikstudies zijn noodzakelijk om dysfagie te evalueren en het risico op aspiratiepneumonie te bepalen.
centrale pontine myelinolyse werd ooit als fataal beschouwd, met een mortaliteit van 90% tot 100% (mogelijk omdat het aanvankelijk bij autopsie werd gediagnosticeerd). Het sterftecijfer is aanzienlijk gedaald, met recente retrospectieve studies tonen 94% overleving (ongeveer 25% -40% maken een volledig herstel zonder tekorten, en 25% -30% blijven arbeidsongeschikt).
Differentiële Diagnose
- Demyelinisatie, met inbegrip van multiple sclerose (MS)
- Infarct van basilaire perforators kan worden central, hoewel vaker hersenstam infarcten stoppen bij de middellijn
- Pontijnse neoplasmata, met inbegrip van astrocytomen
- hypertensieve encefalopathie
- CZS-lymfoom
- Acute auto-of besmettelijke encefalitis
- Mitochondriale encefalopathieën
- CNS vasculitis
Teamwork
- Het beheer van het centrale pontine myelinolysis is uitdagend en vereist de coördinatie van artsen en ondersteunende medewerkers om positieve resultaten te hebben.
- de kritische component is de preventie van de aandoening, die is gestructureerd rond nauwgezette controle van de serumnatriumspiegels.
- patiënten die worden gemonitord, dienen in de juiste setting, zoals de intensive care unit, onder nauwlettend toezicht te staan.
- serumnatriumspiegels moeten elke 4-6 uur worden gecontroleerd, of elk uur als er ernstige afwijkingen optreden.
- zorgverleners dienen zich bewust te zijn van deze verwoestende complicatie.
- Danyaliaan A, Heller D. Centrale Pontine Myelinolyse. Wat Is Het Verschil? StatPearls Publishing. Beschikbaar vanaf:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (laatst geraadpleegd op 9.2.2020)
- Adams RD, Victor M, Mancall EL. Centrale pontine myelinolyse: een tot nu toe onbeschreven ziekte die voorkomt bij alcoholische en ondervoede patiënten. AMA Arch Neurol Psychiatrie. Feb 1959;81(2):154-72
- Martin RJ. Centrale pontine en extrapontine myelinolyse: de osmotische demyelinisatiesyndromen. J Neurol Neurochirurg Psychiatrie. Sep 2004; 75 Suppl 3: iii22-8
- Dr A Fazakas hyponatriëmie: osmotisch demyelinisyndroom verkrijgbaar bij: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (laatst geraadpleegd op 10.2.2020)
- 5,0 5,1 5,2 5,3 Danyaliaan A, Heller D. Centrale Pontine Myelinolyse. Wat Is Het Verschil? StatPearls Publishing. Beschikbaar vanaf:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (laatst geraadpleegd op 10.2.2020)
- DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Centrale pontine myelinolyse: demonstratie door nucleaire magnetische resonantie. Neurologie. Mei 1984; 34 (5): 570-6. .