Pretibial myxoedema

Hva er pretibial myxoedema?

Pretibial myxoedema er en form for diffus mucinose der det er opphopning av overskytende glykosaminoglykaner i dermis og subcutis av huden. Glykosaminoglykaner, også kalt mukopolysakkarider, er komplekse karbohydrater som er viktige for vevhydrering og smøring. Hovedglykosaminoglykan i pretibial myxoedem er hyaluronsyre, som er laget av celler som kalles fibroblaster.

Pretibial myxoedema er også kjent som lokalisert myxoedem, tyreoideadermopati og infiltrativ dermopati.

Det er oftest sett på leggen (pretibial områder) og er preget av hevelse og lumpiness av leggene.

hva forårsaker pretibial myxoedema?

den nøyaktige mekanismen for avsetning av glykosaminoglykaner i underbenets hud er usikker.

Pretibial myxoedema skyldes sannsynligvis en kombinasjon av følgende årsaker.

• en immunologisk prosess der thyreoideastimulerende hormonreseptor (TSH-R) antistoffer binder seg til og stimulerer fibroblaster for å øke produksjonen av glykosaminoglykan.
• en cellulær prosess der fibroblaster aktiveres indirekte gjennom sensibiliserte t-lymfocytter (immunceller). T-celler som er sensibilisert for et felles antigen (sannsynligvis tsh-r-antistoffer) kan infiltrere hudvev og frigjøre cytokiner (cellulære messenger-proteiner), som aktiverer dermale fibroblaster for å produsere glykosaminoglykaner.
• en mekanisk prosess, hvor myxoedem akkumuleres i områder av traumer, etter langvarig stående og i avhengige steder. Denne teorien kan forklare hvorfor det skjer i pretibialområdet. Avhengig hevelse kan resultere i pooling av immunceller og proteiner, øke sykdoms effekter.

hvem får pretibial myxoedem?

Pretibial myxoedema er nesten alltid forbundet Med Graves sykdom. Graves sykdom er en autoimmun lidelse som påvirker skjoldbruskkjertelen der det er antistoffer MOT TSH-r aktivere reseptoren, ofte forårsaker en økning i sirkulerende thyroid hormon. Dette er hypertyreose eller tyrotoksikose. Symptomer på tyrotoksikose inkluderer vekttap, hjertebank, svette (hyperhidrose) og tremor

den klassiske triaden av Tegn På Graves sykdom er:

1. Pretibial myxoedema
2. Oftalmopati (fremtredende øyne på grunn av avsetning av myxoedem bak bane)
3. Acropachy (hevelse av distale sifre med overgrodde nagelplater som kan løfte av neglens seng, ligner på clubbing)

pretibial myxoedema:

• påvirker 0,5–4,3% av pasientene med graves sykdom; det er sett hos opptil 13% hos de med alvorlig øyesykdom
• Har også blitt sett hos pasienter med Hashimoto tyreoiditt, primær hypotyreose (underaktiv skjoldbruskkjertel), og euthyroidisme (normal skjoldbruskfunksjon)
• er assosiert med høye serumkonsentrasjoner AV TSH – r antistoffer
• er mest vanlig hos personer mellom 40 og 60
• mer vanlig hos kvinner, med et kvinnelig: mannlig forhold på 3,5: 1.

Klassisk triade Av Graves sykdom

hva er de kliniske egenskapene til pretibial myxoedem?

Pretibial myxoedema kan oppstå før, under eller etter tyrotoksisk tilstand. Det er ikke relatert til skjoldbruskfunksjon. Det er vanligvis sett 12-24 måneder etter diagnose.

• Det er oftest funnet på pretibial områder, dorsum av føttene, eller i områder med tidligere traumer.Det er vanligvis asymptomatisk og mer av en kosmetisk bekymring, men kan være kløende eller sår.Tidlige lesjoner Er bilaterale, faste, ikke-pitting, asymmetriske plakk eller knuter; de kan samle seg for å danne skjellete, fortykkede og herdede hudområder.
• Hårsekkene er ofte fremtredende og gir en peau d ‘ orange (appelsinskall) tekstur.
• den overliggende huden kan være misfarget, i farger som spenner fra fiolett til svakt pigmentert gulbrun
• det kan være lokalisert hyperhidrose (økt svetting) og/eller hypertrichose (økt hårvekst) over den berørte huden.

Pretibial myxoedema

Se flere bilder av pretibial myxoedema …

typer pretibial myxoedem

typene pretibial myxoedem kan omfatte følgende.Diffus, ikke-pitting ødem (hevelse) – den vanligste formen

Plakkform-hevede plakk på bakgrunn av ikke-pitting ødem

Nodulær form — skarpt avgrensede tubulære eller nodulære lesjoner

Elefantiasisk form — nodulære lesjoner med uttalt lymfoedem (hevelse på grunn av akkumulering av lymfatisk vævsvæske). Lesjoner kan koalesere for å gi hele ekstremiteten et forstørret, vasset utseende. Dette skjemaet er sjeldent.

hvordan diagnostiseres pretibial myxoedem?

diagnose av pretibial myxoedem er laget ved å ta en historie og finne karakteristisk klinisk utseende ved undersøkelse av pasienten.Hudbiopsi er sjelden nødvendig for diagnose, spesielt hvis det er en historie med hypertyreose eller Graves oftalmopati.hvis en biopsi er gjort, viser histopatologi vanligvis avsetning av mucin (glykosaminoglykaner) gjennom dermis og subcutis.

Histopatologi av pretibial myxoedema

Avsatt mucin fremmer dermalt ødem ved å fremme oppbevaring av væske i huden. Dette resulterer i kompresjon/okklusjon av små perifere lymfatiske og lymfeødem.biopsien viser også demping av kollagenfibre; de kan være frynsete, fragmenterte og vidt adskilte. Stellate (stjerneformede) fibroblaster observeres ofte, men antall fibroblaster forblir normale. Ofte en mild, overfladisk lymfatisk infiltrere rundt blodkar er sett, og overliggende epidermis kan vise hyperkeratose (økt skala).

hva er behandlingen for pretibial myxoedem?

Pretibial myxoedema er ofte asymptomatisk og mild, og kan ikke kreve behandling i det hele tatt.

hvis symptomatisk, behandlingstilbud inkluderer:

• Minimering av risikofaktorer
  • Unngå tobakk
  • Redusere vekt
  • Normalisere skjoldbrusk funksjon
• Kompresjonstrømper, som kan brukes til å forbedre lymphoedema
• Mid til høy potens aktuell kortikosteroid, som vanligvis anbefales under okklusjon (f.eks plast klamfilm wrap) nattlig eller annenhver natt for å forsterke effekten.

andre terapier rapportert å være vellykkede inkluderer:

• Systemiske steroider
• Pentoksifyllin
• Oktreotid
• Rituksimab
• Plasmaferese
• Intravenøs immunglobulin
• Kirurgisk eksisjon har vært vellykket i kasusrapporter, men Det er generelt ikke anbefalt på grunn av risiko for utvikling av pretibial myxoødem i skadet hud.

hva er prognosen for pretibial myxoedem?

prognosen er generelt ganske god. De fleste pasienter med asymptomatisk pretibial myxoedem krever ikke behandling eller oppfølging.

myxoedemet rydder opp helt hos de fleste pasienter med mild sykdom.

selv med mer alvorlig sykdom, løser den hos mer enn halvparten av pasientene etter flere år. Den elefantiasiske formen er den vanskeligste å behandle, og er minst sannsynlig å rydde opp.sannsynligheten for remisjon avhenger av alvorlighetsgraden av den første sykdommen i stedet for behandlingen.