Abstract
vi beskriver en pasient Med Kawasaki sykdom (KD) og retropharyngeal ødem etter en blackfly bite. En 8 år gammel gutt ble henvist til sykehuset på grunn av en 3-dagers historie med feber og hevelse i venstre nakke og rødhet etter en blackflybit. Beregnet tomografi av nakken avslørte venstre livmorhalsk lymfeknuter hevelse med ødem, økt tetthet av det tilstøtende subkutane vevslaget og lav tetthet av retrofaryngeum. Pasienten ble opprinnelig antatt å ha cervikal cellulitt, lymfadenitt og retrofaryngeal abscess. Han ble administrert antibiotika intravenøst, noe som ikke forbedret tilstanden hans. Pasienten viste senere andre tegn PÅ KD og ble diagnostisert MED KD og retropharyngeal ødem. Intravenøs immunglobulinbehandling og oral flurbiprofen løste fullstendig symptomene og tegnene. En blackflybit oppfordrer noen ganger en systemisk reaksjon hos mennesker på grunn av en overfølsom reaksjon på spyttekresjoner, noe som kan ha bidratt til utviklingen AV KD hos pasienten.
1. Innledning
Kawasakis sykdom (KD) er en systemisk vaskulitt som hovedsakelig rammer barn ≤5 år . Barn med KD har vanligvis en akutt utbrudd av feber, etterfulgt av tegn på slimhinnebetennelse og vasodilatasjon som utvikler seg over den første uken av sykdommen. Selv om årsaken til KD forblir uklar, antas det at immunsystemet aktiveres av smittsomme eller miljømessige utløsere i genetisk følsomme verter . Kontrovers eksisterer angående mekanismen for immunsystemaktivering, men nyere studier tyder på At t-celleaktivering er viktig for å bestemme følsomheten og alvorlighetsgraden AV KD . Ulike virale og bakterielle patogener har blitt postulert som utløsere for utvikling AV KD, men ingen enkelt patogen har blitt bekreftet å være et etiologisk middel . DERMED representerer KD en stereotyp, patologisk immunrespons mot en eller en rekke miljømessige eller smittsomme utløsere .
Blackflies (Simuliidae) er små fluer som har et karakteristisk hump-back utseende . En blackfly bite forårsaker vanligvis lokal smerte, hevelse og rødhet, mens systemiske symptomer, som malaise, feber, leukocytose og lymfadenitt, utvikles hos noen pasienter på grunn av en forsinket overfølsomhetsreaksjon mot blackfly spytt sekresjoner . KD etter en blackfly bite har aldri blitt rapportert. Vi beskriver en pasient med KD og retropharyngeal ødem etter en blackfly bite.
2. Case Presentasjon
en 8 år gammel gutt klaget over venstre nakkesmerter kort tid etter en blackfly bite på venstre nakke. Fordi pasienten hadde en høy grad av feber og venstre nakke erytem og hevelse neste dag, ble han henvist til sin familie lege 4 dager etter blackfly bite. Han ble diagnostisert med bakteriell lymfadenitt og ble overført til sykehuset vårt. Gutten hadde bronkial astma siden 2 år og ble behandlet med inhalert steroidbehandling; han hadde også allergier mot kvaler, cedarer og katter.
ved opptak var pasienten febril med en kroppstemperatur på 40,8°C og venstre nakkesmerter. Den fysiske undersøkelsen viste venstre cervical erytem og lymfeknute hevelse med ømhet (Figur 1). Laboratoriestudier viste leukocytose (antall hvite blodlegemer = 17 700/µ), forhøyet c-reaktivt protein (CRP; 12,20 mg/dL ), serumaspartataminotransferase (171 IE/L) og serumalaninaminotransferasenivåer (152 IE/L) og hyponatremi (natrium = 132 mEq/L). Serumkalium, klorid, kreatinin, urinsyre, amylase og nitrogen i blod urea var alle normale. Antistreptolysin o-titeren i serum var innenfor normalområdet. En urinalyse avslørte 2 + protein, 4 + aceton, 2 + okkult blod, 5-9 røde blodlegemer per høyeffektfelt, og noen få granulære kaster per lavt effektfelt. Postcontrast computertomografi av nakken (Figur 2) avslørte venstre livmorhalsk lymfeknuter hevelse med ødem, økt tetthet av det tilstøtende subkutane vevslaget og lav tetthet av retrofaryngeum uten ringforbedring. Pasienten ble opprinnelig antatt å ha cervikal cellulitt, lymfadenitt og en retrofaryngeal abscess forårsaket av en bakteriell infeksjon sekundært til blackflybitt. Intravenøs ceftriaxon ble påbegynt etter å ha oppnådd 2 blodprøver, en halspinne og et aspirat fra subkutan cervikal nakkelesjon for bakteriekulturer. Hans tilstand ble ikke bedre og ingen patogener ble isolert i bakteriekulturprøver. Pasienten viste deretter konjunktivhyperemi, trunkal eksantem, jordbærtunge og palmar erytem i løpet av de påfølgende 2 dagene og ble diagnostisert MED KD og retrofaryngealt ødem. En ekkokardiografi viste ingen koronar arterielle lesjoner. Intravenøs immunglobulinbehandling (IVIG); 2 g/kg / dose) i 1 dag og peroral administrering av flurbiprofen (4 mg/kg per dag) resulterte i rask forbedring AV KD-tegnene, venstre cervikal lesjon og unormale laboratorieprøver. Pasienten viste membranøs desquamation av fingrene på den 14. dagen av den nåværende sykdommen. Han forblir godt uten koronararterieavvik 6 måneder etter starten av den nåværende sykdommen.
3. Diskusjon
selv om det er ekstremt sjeldent, er systemisk vaskulitt etter et insektbitt rapportert og inkluderer Henoch-Sch@nlein purpura etter ubestemte insektbitt , serumsykelignende syndrom på grunn av myggbitt og multisystemisk leukocytoklastisk vaskulitt etter et tusenbeinbit . Det er foreslått at en overfølsomhetsrespons på insektbitt induserer leukocytoklastisk vaskulitt hos disse pasientene .
vår pasient utviklet KD etter en blackfly bite. En blackflybit forårsaker vanligvis lokal smerte, hevelse og rødhet; bitt kan imidlertid også forårsake en systemisk reaksjon (blackfly feber) som utfeller hodepine, feber, kvalme, oppkast, ubehag og generalisert lymfadenopati . Blackfly spytt sekreter inneholder et bredt spekter av fysiologisk aktive molekyler som kan indusere lokal immunmodulering og antikoagulasjon og lokale og systemiske hypersensitivitetsreaksjoner hos mennesker; imidlertid har pasienter med alvorlige blackfly hypersensitivitetsreaksjoner sjelden blitt rapportert. Orange et al. rapportert en pasient med tilbakevendende episoder med antatt cellulitt etter blackflybitt som senere utviklet to episoder med forsinkede hypersensitivitetsreaksjoner på disse bittene, inkludert Guillain-Barré syndrom (GBS) og nefrotisk syndrom (NS). Fordi immunsystem, spesielt T-celler, spiller en viktig rolle i utviklingen av BÅDE GBS og NS , kan en blackfly bite indusere systemisk t-celleaktivering hos noen følsomme mennesker. På samme måte tyder nyere data på At t-celleaktivering er viktig for å bestemme følsomheten og alvorlighetsgraden AV KD . I tillegg har NS også blitt rapportert hos noen pasienter med KD . Derfor kan systemisk t-celleaktivering på grunn av en blackflybit ha bidratt til utviklingen AV KD hos pasienten vår.
diagnosen KD er viktig fordi den innebærer et spesifikt terapeutisk valg AV IVIG. Vår pasient ble opprinnelig antatt å ha en retrofaryngeal abscess sekundær til en blackfly bite på funnene av cervical CT. En retropharyngeal abnormitet etterligne en retropharyngeal abscess PÅ CT er tidvis sett hos pasienter MED KD og er generelt antatt å være ødem . Selv om den nøyaktige patofysiologien av retrofaryngealt ødem ved KD er uklar, tyder kliniske funn, operative detaljer, sterile kulturresultater og responsen på intravenøs immunglobulinbehandling på at mekanismen er en intens inflammatorisk respons . Fordi de fleste pasienter med KD og retropharyngeal ødem i utgangspunktet er feildiagnostisert som å ha en retropharyngeal abscess, har slike pasienter ofte en forsinket diagnose AV KD og gjennomgår unødvendig antibiotikabehandling og / eller faryngeal aspirasjon . Nomura et al. nylig rapportert at kliniske symptomer på dysfagi og nakkesmerter OG nakke CT-funn, inkludert en ringforbedring og masseeffekt av retrofaryngeale lesjoner, forekom signifikant oftere hos pasienter med retrofaryngeale abscesser enn HOS KD-pasienter med retrofaryngealt ødem. Fordi forsinket DIAGNOSE av KD kan føre til utvikling av kardiovaskulære komplikasjoner, er det nødvendig å følge nøye med på kliniske manifestasjoner og nøye analyser av ct-avbildning i nakken hos pasienter med retrofaryngeale abnormiteter for å unngå forsinket diagnose av KD .
oppsummert har vi rapportert en pasient med KD og retrofaryngealt ødem etter en blackflybit. Selv om den nøyaktige patogenesen forblir uklar, kan overfølsomhetsreaksjoner mot blackfly spyttekresjoner, spesielt systemisk t-celleaktivering, ha bidratt til utviklingen AV KD hos vår pasient.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra en forelder til pasienten for publisering av denne saksrapporten.
Interessekonflikt
forfatteren erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.