Juvenil Revmatoid Artritt

Originale Redaktører-Emily Betz Fra Bellarmine Universitys Patofysiologi Av Komplekse Pasientproblemer prosjekt. Emily Betz, Elaine Lonnemann, Kim Jackson, Wendy Walker og George Prudden

Definisjon / Beskrivelse

Juvenil Idiopatisk Artritt (JIA), tidligere Juvenil Revmatoid Artritt (JRA) er en kronisk inflammatorisk lidelse som oppstår før 16 år og kan forekomme i alle raser. Den heterogene gruppen av sykdommer SOM JIA refererer til alle deler synovitt som et vanlig symptom. Jia (positiv RF)

Systemisk BEGYNNENDE JIA

Psoriatisk JIA

Polyartritt JIA (positiv RF)

Systemisk begynnende JIA

Psoriatisk JIA

Entesittrelatert artritt

Utifferensiert artritt

JIA ER en autoimmun lidelse som er klassifisert som en autoimmun sykdom.basert på antall ledd involvert/berørt og tilstedeværelse av andre tegn Og Symptomer.

Prevalens

JIA påvirker 30.000 til 50.000 barn i Usa. Av ukjente grunner har det vist seg å være mer utbredt I Norge og Australia. JIA forekommer hos barn under 16 år og påvirker mer enn dobbelt så mange jenter som deres mannlige kolleger.

Jenter med oligoartikulær utbrudd er flere enn gutter med et forhold på 3:1.
hos barn med uveitt er forholdet mellom jenter og gutter 5-6, 6:1.
blant barn med polyartikulær utbrudd, overgår jenter gutter med 2,8:1.
i slående kontrast oppstår systemisk utbrudd med samme frekvens hos gutter og jenter.

gjennomsnittsalderen for debut er 1-3 år.

Prevalens av store undertyper AV JIA

Ifølge National Institute Of Arthritis and Musculoskeletal And Skin Diseases (NIAMS) Og National Arthritis Data Workgroup, i 2008 hadde USA omtrent 294 000 barn som hadde leddgikt eller andre revmatiske tilstander.

Kjennetegn / Klinisk Presentasjon

Symptomer som er vanlige blant de fleste undertyper AV JIA:

Pasientens kan oppleve perioder med remisjon (ingen symptomer) og oppbluss (forverrede symptomer)
Leddsmerter, stivhet og hevelse
- mer alvorlig om morgenen eller etter en lur
- Vanligvis i, men Ikke begrenset til knær, hender og føtter
Tap av leddfunksjon (redusert bevegelsesområde/ROM)
Limp, på grunn av smerter i nedre ekstremiteter
Ledd deformiteter, unormal vekst (dvs. Tilbakevendende feber (under oppbluss)
Myalgi (muskelsmerter)
Vekttap
Vekstproblemer (langsom eller rask vekst, generelt eller i berørte lemmer/ledd)

Hovent høyre kne i kneet. jia pasient

uveitt – øyeirritasjon relatert Til jia

underkategorier av jia

pauciartikulær jia (pajia, oligoartritt) som betyr «få ledd»

vanligste type jia (50% av alle jia yngre enn 8 år
Påvirker mindre enn 4 ledd
påvirker oftest store ledd (knær, albuer, håndledd, ankler, skuldre, hofter)
vanligvis asymmetrisk mønster
Barn kan utvise hovne ledd og/Eller lem/gangart unormalt, mest vanlig ved å våkne
benlengde avvik vanlige
de diagnostiserte er 20-30% mer sannsynlig å utvikle inflammatoriske øyeproblemer

tre Undertyper:

ANA (antinukleære antistoffer) tilstede – det er økt risiko for å utvikle uveitt
Juvenil AS (ankyloserende spondylitt) – preget av spinal involvering og vanligvis et positivt hla-B27 gen
utelukkende felles involvering

Polyartikulær JIA (PoJIA)

Utgjør 30-40% av ALLE JIA tilfeller
Mer felles hos jenter i alle aldre
påvirker 5 eller flere ledd
både store og små ledd, men oftere påvirker små ledd
vanligvis påvirker felles i et symmetrisk mønster
Pojia er mest som voksen Ra

To subtyper

Revmatoid faktor positiv (RF+) – pasient tester positive på minst to tester med minst tre måneders mellomrom. Subkutane knuter, cervikal ryggradsfusjon, kronisk uveitt og destruktiv hoftesykdom forekommer RF + PoJIA.
Rheumatoid factor negative (RF -) – pasient tester negativ på ALLE tester FOR RF. Morgenstivhet, tretthet og muligens lav feber, sammen med felles involvering er typiske.

SYSTEMISK JIA (SoJIA)

Også Kalt Stills sykdom
Utgjør 10-20% av ALLE JIA tilfeller
Påvirker begge kjønn likt
Symptomer kan forekomme i et hvilket som helst antall ledd og Er den alvorligste TYPEN JIA ved at DEN har mange ekstraartikulære manifestasjoner
Symptomer feber
utslett på lår OG bryst (ofte forsvinner i Løpet Av Få Timer)
lymfadenopati (forstørrelse av lymfeknuter)
hepatosplenomegali (utvidelse av milten)
Polyarthritis
Perikarditt (betennelse i perikardiet/dekning av hjertet)
Pleuritt (betennelse i lungevev/pleura)
Peptisk sår
Hepatitt
Anoreksi
Vekttap
Myalgi, myositt
Tenosynovitt
skjelettvekstforstyrrelser

Omtrent Halvparten av barn med sojia gjenoppretter nesten helt mens en tredjedel av barna forblir syke

psoriatisk jia

preget av en diagnose av leddgikt og psoriasis og minst to av følgende: betennelse og hevelse av en hel finger eller tå( daktylitt), neglabnormaliteter og en familiehistorie av psoriasis.
Uveitt Kan også være Tilstede
Behandlet med aggressive immunsuppressive

Karakterisert ved betennelse i entesen (feste av sene, ligament, leddkapsel til ben)

Entesitt mest vanlig Ved Akillessenen, ryggraden og kneet

Pt diagnostisert vil ha både artritt og entesitt ELLER har enten artritt eller entesitt med minst to av følgende symptomer::

Sacroiliac betennelse eller smerte
Positiv HLA-B27
Positiv familiehistorie av enten ankyloserende spondylitt, entesittrelatert artritt, BETENNELSE I SI , inflammatorisk tarmsykdom, Reiter syndrom eller akutt uveitt
Polyartikulær eller pauciartikulær artritt hos gutter eldre enn 6 år

utifferensiert artritt

dersom pasientens symptomer ikke OPPFYLLER Kriteriene For noen av de andre seks underkategoriene
dersom pasientens symptomer oppfyller kriterier for mer enn en underkategori

Assosierte komorbiditeter

se hver subtype AV JIA ovenfor.

Medisiner

et aggressivt kurs av medisiner er nå akseptert som standard for omsorg for JIA. En større faktor i symptombehandling med medisiner er å håndtere de negative bivirkningene. De viktigste målene for behandling med medisiner er smertekontroll, felles bevaring (mobilitet og funksjon), bistå i normal vekst av barnet, redusere og kontrollere andre systemiske symptomer PÅ JIA og i noen tilfeller sykdommen er forhindret i å utvikle seg.

Følgende kategorier av medisiner er for tiden brukes i behandling AV JIA:

sykdomsmodifiserende antirevmatiske legemidler eller DMARDs-brukes i kombinasjon Med NSAIDs, bremse utviklingen AV JIA {bivirkninger: kvalme og leverproblemer}
Immunsuppressiva – langsom betennelse reaksjoner {bivirkninger: økt risiko for infeksjon og andre immun trusler}
tumor nekrose faktor (TNF) hemmere – biologiske midler som bidrar til å redusere smerte, hevelse i ledd og morgenstivhet. {bivirkning: NSAIDs-redusere smerte og hevelse {bivirkninger: blødning, lever-og mageproblemer}
Kortikosteroider-for de med alvorlig JIA, brukes til å kontrollere symptomer til DMARDs trer i kraft eller for å forhindre komplikasjoner av JIA. {bivirkning: analgetika-brukes til å redusere smerte når et barn ikke kan ta Nsaid på grunn av overfølsomhet, sår, lever-eller mageirritasjoner eller interaksjoner med andre legemidler, ulempen med analgetika de har ingen effekt av betennelse, hevelse eller felles ødeleggelse. {bivirkning: leverproblemer}

DIAGNOSTISKE Tester / Laboratorietester / Laboratorieverdier

JIA er diagnoser i henhold til pasientens og familiens medisinske historie, symptomer, antall ledd involvert, laboratorietester og noen ganger bildebehandling.

Lab Tester:

Erytrocytt Sedimenteringshastighet( ESR eller sed rate): en ikke-spesifikk markør for JIA, den brukes mer til å utelukke andre forhold og til hjelp for å bestemme klassifiseringen av JIA subtype. En forhøyet hastighet kan indikere betennelse. Ved systemisk JIA vil sed-frekvensen være forhøyet, polyartikulær JIA resulterer vanligvis i en forhøyet sed-rate, og sed-frekvensen er ofte normal i pauciartikulær JIA. ANTI-Nukleær Antistoff (ANA): Detekterer anti-nukleare legemer som vanligvis er tilstede hos de med en autoimmun sykdom. I pauciarticular JIA ANA tester vanligvis positivt. HOS de med SYSTEMISK JIA TESTER ANA vanligvis negativt. ANA er mer sannsynlig å teste positivt i sykdommer som kan være en differensialdiagnose FOR JIA (sle eller sklerodermi) enn det ville i JIA. EN POSITIV ANA som er ekstremt forhøyet kan indikere økt risiko for øyeinnblanding og kan indikere AT JIA kan utvikle seg til en SLE av VOKSEN type.
Komplett Blodtelling (CBC) : en ikke-spesifikk test for JIA. Anemi er vanlig hos BARN MED JIA, derfor kan det oppdages et lavt nivå av hemoglobin. Hvite blodlegemer og blodplater er ofte normale hos DE MED JIA. Revmatoid Faktor (RF): Selv om det er mer vanlig hos VOKSNE med RA, kan en positiv RF bli funnet hos de med polyartikulær JIA. RF brukes vanligvis til å hjelpe til med klassifisering AV JIA-subtypen. En positiv RF kan indikere AT JIA vil utvikle seg til VOKSEN RA.
Anti-Cyklisk Citrullinert Peptid (anti-ccp) Antistoffer: kan påvises hos friske individer før utbruddet AV RA, og kan forutsi utviklingen av utifferentiert leddgikt i revmatoid artritt. Imaging: selv om bildebehandling er uspesifikk for testing FOR JIA, kan det vise skade på ledd, brudd, svulster, infeksjon og / eller medfødte feil som alle vil bidra til å begrense eller utelukke sykdommer med lignende tegn og symptomer.
- Bein scan
- MR
- CT scan
- Duell-Energi X-Ray Absorptiometry (DEXA)
Andre Tester:
- Arthrocentesis: Ofte kjent som felles aspirasjon. Fjerning og testing av synovialvæsken i berørte ledd kan brukes til å utelukke infeksjon og hjelpemiddel til å identifisere årsaken til leddgikt. Synovial Biopsi: Fjerning av en liten del av synovialvevet fra den berørte ledd kan hjelpe til med å bestemme årsaken til betennelsen og synovialskaden.
Etiologi/Årsaker

Etiologi er stort sett ukjent. Noen bevis støtter miljømessige utløsere, virus-eller bakterieinfeksjoner eller genetisk predisponering. Med videre forskning er det håp om å identifisere molekylære biomarkører for å hjelpe til med diagnose og behandling av JIA.

sykdommen er akseptert å være en autoimmun sykdom, noe som betyr at kroppens immunsystem angriper sitt eget vev, i stedet for fremmede vev. I JIA angriper kroppens immunceller og autoanitbodies synoviumet. Som en reaksjon på angrepet blir synoviumet betent og irritert. Denne reaksjonen fører til at synoviumet tykner og vokser unormalt, denne unormale veksten vil til slutt føre til skade på bein og brusk i ledd og omgivende vev.Forskere begynner å tro at ikke alle former for JIA er autoimmune. Systemisk JIA blir nå mer nøyaktig definerer ved en autoinflammatorisk sykdom i motsetning til autoimmun. Dette betyr at mens kroppens immunsystem fortsatt er overaktiv, som i autoimmune sykdommer, er betennelsen og immunaktiviteten ikke forårsaket av autoantistoffer, men heller av en annen del av immunsystemet som når det fungerer riktig, bør det føre til at hvite blodlegemer ødelegger skadelige inntrengere. Når dette systemet ikke fungerer som det skal, forårsaker det betennelse, feber og utslett av ukjente grunner.

Systemisk Involvering

Se hver undertype AV JIA ovenfor.

Medisinsk Behandling (nåværende beste bevis)

målet med behandling av JIA er å stoppe eller bremse utviklingen av betennelse, lindre symptomer (hevelse, smerte, stivhet), forbedre funksjonen (opprettholde full/funksjonell ROM) og forhindre ytterligere leddskader. Disse målene oppfylles ved å finne den riktige kombinasjonen av medisiner (oppført ovenfor) som best er til nytte for barnet.

JIA bør følges av en revmatolog (ideelt sett en pediatrisk revmatolog) eller en familie praksis lege. Et team tilnærming er best når du behandler barn MED JIA, et team kan inkludere en kombinasjon av følgende helsepersonell:Barnelege eller familiepraksis lege-overvåke pasientens helse over alle
Fysioterapeut-opprettholde felles funksjon og styrke, lær felles beskyttelse, energibesparelse, minimere muskelsmerter
ergoterapeut-hjelp med felles beskyttelse, energibesparelse, opprettholde øvre ekstremitet (hender) funksjon
Øyelege-overvåke mulige øye komplikasjoner som kan følge MED JIA Tannlege Og orthodontist – hjelp til å overvåke kjeve engasjement, og hjelp i munnhygiene på grunn av mulige begrensninger av håndfunksjon sekundært TIL JIA
Rådgiver eller psykolog-hjelp barnet og familien i å holde sine følelser om sykdommen og dens behandling «sortert ut»
Ortopedisk kirurg – i tilfelle at kirurgi er nødvendig i løpet AV behandlingen av JIA
Ernæringsfysiolog – det er viktig for barn MED JIA å opprettholde en sunn vekt for å lette noe av byrden på SYKDOMMEN. vektbærende ledd. Det er også viktig å sikre at barnet har et balansert kosthold med alle essensielle næringsstoffer Apotek – et annet nivå for å sikre at medisiner foreskrevet for behandling AV JIA og andre medisiner barnet kan ta ikke potensielt negativt samhandle med hverandre og/eller mat barnet kan konsumere Sosialarbeider – kan hjelpe barnet og familien til å identifisere nyttige ressurser for behandling av JIA Reumatologi sykepleier – tjene som en måte-lå mellom lege og pasient mellom kontorbesøk – hjelp barnet behandle sykdommen mens på skolen, hvis skolealder

i tillegg til medisiner for å behandle JIA andre symptom reduksjonsgir inkluderer: Hold deg aktiv for å opprettholde funksjon og ROM, en flott form for trening svømmer fordi den har lav innvirkning og ikke krever repeterende stress for å bærende ledd

Opprettholde en sunn vekt er ekstremt viktig for å redusere stresset av vektbærende ledd

Fysioterapi behandlinger

Avslapningsteknikker for å frigjøre muskelspenning

fysioterapi management (nåværende beste bevis)

fysioterapi er en viktig del av behandling AV JIA. Det er viktig for barnet å forbli aktiv og involvert i sport og aktiviteter med sine jevnaldrende og venner. Mens smerte kan begrense mengden aktivitet et barn kan håndtere, er det viktig å oppmuntre til involvering i perioder eller remisjon og tillate hvile og symptomreduserende terapier i perioder med flare-ups. Regelmessig aktivitet og generelle treningsprogrammer bidrar til å opprettholde bevegelsesområdet i affektive ledd, bygge og opprettholde styrke, opprettholde funksjon og kan til og med bidra til symptomreduksjon.

Aspekter som bør være fokusert på i løpet av en fysioterapi økt er som følger:

Muskel tone
Styrke
Spekter av bevegelse
Stretching
Utdanning på felles beskyttelse
hjem øvelse plan
Utdanning på smerte redusere teknikker
muskelavslappningsteknikker
Splinter eller orthotics kanskje være gunstig for å opprettholde normal bein og felles vekst/forhindre deformiteter under vekst

noen modaliteter som kan brukes til å redusere symptomer som smerte er: Paraffin voks dips (hender og føtter primært)

Fuktig komprimere (varm pakke)

Hydroterapi (varm)

Kalde pakker

Foretrukne Praksis Mønstre:

Juvenil Idiopatisk (Revmatoid) Artritt

4A: Primær Forebygging/Risikoreduksjon For Skjelett Demineralisering (lav bentetthet)
4e: nedsatt leddmobilitet, motorfunksjon, muskelytelse og Bevegelsesområde forbundet med lokalisert betennelse
5b: Nedsatt Neuromotorisk Utvikling

Voksen Revmatoid Artritt

4B: Nedsatt Holdning (cervikal involvering)

4C: Nedsatt Muskelytelse

4D: Nedsatt Leddmobilitet, Motorfunksjon, Muskelytelse og Bevegelsesområde Forbundet med Bindevevsdysfunksjon

4H: Nedsatt Leddmobilitet, Motorfunksjon, Muskelytelse og Bevegelsesområde Forbundet med Leddproteser

4i: 5h: Nedsatt Motorfunksjon, Perifer Nerveintegritet Og Sensorisk Integritet Assosiert Med Nonprogressive Lidelser I Ryggmargen (cervical spine)

6B: Nedsatt Aerob Kapasitet / Utholdenhet Forbundet med Dekondisjonering

Differensialdiagnose

noen tegn og symptomer på JIA deles med de av følgende sykdommer:

Lyme Sykdom

Revmatisk feber

Osteomyelitt

Psoriasisartritt

Inflammatorisk tarmsykdom

Leukemi

Caffey Sykdom

Kronisk Eosinofil Granulom

Osteoporose

Involutional Artrose

Case Rapporter/Case Studier

Hoffart C.- Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb Tidsskriftet Journal Of Musculoskeletal Medicine . 2010;27:106-108. Tilgjengelig fra: ProQuest Nursing & Alliert Helsekilde. Dokument-ID: 2096479861.
Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. En Kvalitativ Studie av Treningsinstruktørers Erfaringer Som Leder Et Treningsprogram for Barn med Juvenil Idiopatisk Leddgikt. Fysisk & Ergoterapi I Pediatri . November 2009; 29 (4): 409-425. Tilgjengelig fra: Academic Search Premier, Ipswich, MA. Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. et akvatisk fysioterapiprogram på et pediatrisk rehabiliteringssykehus: en sakserie. Pediatrisk Fysioterapi . Mars 2009; 21 (1): 68-78. Tilgjengelig fra: CINAHL med Fulltekst, Ipswich, MA.

Ressurser

Nasjonalt Senter For Bioteknologisk Informasjon, US National Library Of Medicine www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
eMedicine fra WebMD emedicine.medscape.com /
Leddgikt Foundation www.arthritis.org /
Leddgikt I Dag www.arthritistoday.org /
Barn Helse kidshealth.org /
Revmatologi Bildebank images.rheumatology.org/albums.php

Kliniske Studier:

Juvenil Revmatoid Artritt Forskning Register (Sponset Av National Institute Of Leddgikt Og Muskel-Og Hudsykdommer, Cincinnati Children ‘ S Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
Nåværende JRA kliniske studier: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

se legge til referanser tutorial.