Definisjon og Kliniske Egenskaper Av J-Bølgesyndromene
j-bølgen er en positiv avbøyning i elektrokardiogrammet (EKG) som oppstår ved krysset MELLOM qrs-komplekset og ST-segmentet, også kjent som j-punktet. Fordi mye Av J-bølgen vanligvis er skjult inne I QRS, kan den manifestere Seg Som En j-punkthøyde, en slurring av den terminale delen AV QRS, eller en sen deltabølge etter QRS. Nar det blir mer fremhevet, kan det virke som en liten sekund r bolge (R’) eller st-segmenthøyde (Figur 52-1).
j-bølgen eller forhøyet j-punkt har blitt anerkjent i EKG hos mennesker og dyr siden tidlig På 1930-tallet. Det ble først beskrevet Av Tomaszewski1 I 1938 i et uhell frosset menneske. J-bølgen har også blitt kalt En osborn-bølge etter Osborns beskrivelse av bølgen i hypotermiske hunder.2
hos både mennesker og dyr ER UTSEENDET På EN fremtredende j-bølge I EKG patognomonisk av hypotermi3 – 5 og hyperkalsemi6,7 og nylig som en markør for et substrat som er i stand til å generere livstruende ventrikulære arytmier.8 en distinkt j-bølge er beskrevet I EKG hos personer som er fullstendig restituert fra hypotermi9,10 og de som er disponert for idiopatisk ventrikkelflimmer, men er ellers sjelden observert hos mennesker under normale forhold. En distinkt j-bølge er vanligvis observert under baseline forhold I EKG av noen dyrearter, som hunder og bavianer, og er sterkt fremhevet under hypotermiske forhold.11-13 et forhøyet j-punkt, derimot, oppstår ofte hos mennesker og hos enkelte dyrearter under normale forhold.begrepet tidlig repolarisering (er) ble til Det beste av Vår kunnskap laget Av Grant et al14 for å beskrive st-segmentavvik og tilhørende t-bølgeforandringer og ble antatt å skyldes for tidlig repolarisering. ER-mønsteret i EKG de siste årene har vist seg å være forbundet med livstruende arytmier, og beskriver en enhet som vi kalte tidlig repolariseringssyndrom (ERS). Selv Om Brugada syndrom (BrS) og ERS er forskjellige med hensyn til størrelsen og blyplasseringen av unormal j-bølge manifestasjon, antas de å representere et kontinuerlig spektrum av fenotypisk uttrykk kalt J-bølge syndromer.8 i dette kapitlet diskuterer vi det genetiske grunnlaget for Og de cellulære og ioniske mekanismene som ligger til Grunn For J-bølgesyndromer. De kliniske aspektene er omtalt I Kapittel 96.ET ER-mønster i EKG, som består Av en distinkt J-bølge eller j-punkthøyde, et hakk eller utslag av den terminale delen AV QRS, og EN st-segmenthøyde, ses vanligvis hos friske unge menn og inntil de siste årene har blitt sett på som godartet.15,16 vår observasjon i 2000 at ET ER-mønster i canine coronary-perfused wedge preparation lett kan konvertere til en der fase 2 reentry gir opphav til polymorf ventrikulær takykardi / ventrikulær fibrillasjon (VT/VF) ba oss om å foreslå at ER i NOEN tilfeller kan predisponere for ondartede arytmier i klinikken.8,17,18
en rekke kasusrapporter og eksperimentelle studier har antydet en kritisk rolle For j-bølgen i patogenesen av idiopatisk ventrikulær fibrillasjon (IVF).19-28 en definitiv sammenheng MELLOM ER-mønster og IVF ble rapportert i to studier publisert I New England Journal Of Medicine i 2008.29, 30 disse publikasjonene ble etterfulgt Av en annen studie fra Viskin og coworkers31 samme år og av store befolkningsforeningsstudier i 2009 og 2010.32-36 Som omtalt I Kapittel 96, oppstod en rekke case-control og populasjonsbaserte studier mellom 2010 og 2012, som bekrefter sammenhengen MELLOM ER og IVF. Det er interessant å merke seg at nyere studier har rapportert at forekomsten av inferior og anterior, MEN ikke lateral, ER er betydelig større blant pasienter som utviklet VT / VF innen 72 h etter et akutt myokardinfarkt.37-40
en sterk mannlig overvekt observeres med Alle j-bølgesyndromene, 8 inkludert BrS.41 Eksperimentelle og kliniske studier har gitt bevis til støtte for hypotesen om at testosteron spiller en viktig rolle i ventrikulær repolarisering. Ezaki og coworkers42 viste at ST-segmenthøyde er relativt liten og er lik hos menn og kvinner før puberteten. Etter puberteten øker ST-segmenthøyde hos menn, men ikke hos kvinner, kraftig, mer i de rette prekordiale lederne, og avtar gradvis med fremvoksende alder. Effekten av androgen-deprivasjonsbehandling PÅ ST-segmentet ble evaluert hos 21 pasienter med prostatakreft. Androgen-deprivasjonsterapi reduserte SIGNIFIKANT st-segmenthøyde. Disse resultatene tyder på at testosteron modulerer den tidlige fasen av ventrikulær repolarisering og dermed st-segmenthøyde.
vi foreslo nylig en klassifiseringsordning for ER basert på tilgjengelige data i litteraturen i 2010 (Tabell 52-1).8 ET ER-mønster som utelukkende manifesterer seg i de laterale prekordiale ledningene, ble betegnet Som Type 1; denne formen er utbredt blant friske mannlige idrettsutøvere og antas å være forbundet med et relativt lavt nivå av risiko for arytmiske hendelser. ER-mønsteret i de dårligere eller inferolaterale ledningene ble betegnet Som Type 2; dette skjemaet antas å være forbundet med et moderat risikonivå. Til Slutt ble ET ER-mønster som vises globalt i de nedre, laterale og høyre precordiale lederne merket Type 3; denne formen er forbundet med det høyeste risikonivået og i noen tilfeller har vært forbundet med elektriske stormer.8 Type 3 ER mønstre kan være svært lik De Av type 2, viser inferolateral ER, bortsett fra korte perioder like før utviklingen AV VT / VF, når uttalt j bølger er også observert i høyre precordial fører.43 BrS representerer en fjerde variant der ER er begrenset til høyre precordial fører. Innenfor hver kategori ser det ut til at risikonivået øker i samsvar med tilstedeværelsen av ytterligere elektrokardiografiske signaturer, inkludert et horisontalt ELLER fallende st-segment etter J-bølgen eller j-punkthøyde, 35, 44, 45 relativt korte QT-intervaller, 46 Og meget fremtredende j-bølger eller J – punkthøyde, som kan vises som en coved-TYPE ST-segmenthøyde (Boks 52-1). Risiko stratifisering strategier For BrS og ERS er omtalt mer fullstendig I Kapittel 96.