Central Pontine Myelinolysis

Innledning

Central pontine myelinolysis (CPM) , preget av skade på områder av hjernen (oftest pontine hvit materie traktater) etter rask korreksjon av metabolske forstyrrelser som hyponatremi (lave mengder av central pontine myelinolysis (Cpm) Ble Først Beskrevet i 1959 av adams og Hans Kolleger I En Rapport Av Fire Pasienter Med pseudobulbar parese og quadriplegia.

de første tilfellene ble sett hos pasienter med alkoholforstyrrelser og underernæring.

Påfølgende tilfeller viste en sammenheng med rask natriumkorrigering. CPM har siden blitt rapportert ved alvorlige forbrenninger, levertransplantasjon, anorexia nervosa og hyperemesis gravidarum og hyperglykemiske tilstander.

Kliniske trekk VED CPM begynner vanligvis å vises innen flere dager etter rask korreksjon av hyponatremi. Kliniske manifestasjoner varierer og kan variere fra encefalopati til koma og død.

Mekanisme For Skade / Patologisk Prosess

sentral pontin myelinolyse er en konsentrert, ofte symmetrisk, ikke-inflammatorisk demyelinisering i pons. Området som er involvert er vanligvis begrenset til basal del av pons, men noen ganger involverer tegmentum også

Pons ligger i hjernestammen. Den ligger over medulla, under midthjernen og fremre for cerebellum.Det er en av de demyeliniserende forholdene og ble først beskrevet Av Adams et al i 1959. Hos minst 10% av pasientene med sentral pontin myelinolyse forekommer demyelinering også i ekstrapontinregioner, inkludert midthjernen, thalamus, basalkjerner og cerebellum. Den nøyaktige mekanismen som striper myelinskjeden er ukjent.

sentral pontin myelinolyse forekommer oftest som en komplikasjon ved behandling av pasienter med alvorlig, livstruende hyponatremi (lavt natrium) og er en konsekvens av en rask økning i serumtonisitet etter behandling hos personer med kronisk, alvorlig hyponatremi som har gjort intracellulære tilpasninger til rådende hypotonisitet.

i noen tilfeller forekommer demyelinering utenfor pons også; tilfeller som inkluderer ekstrapontin demyelinering er merket «osmotisk demyelineringssyndrom», «ekstra pontin myelinose «eller» osmotisk myelinose».

mikroskopisk viser lesjonen degenerasjon og tap av oligodendrocytter med bevaring av axoner med mindre lesjonen er svært avansert.

Klinisk Presentasjon

Pasienter med EN historie med

• Underernæring,
• alkoholbruk lidelse
• kronisk leversykdom
• hyperemesis gravidarum.

Pasienter har oftest en historie med rask natriumkorrigering, større enn 0,5-1,0 mEq / L per time. De mest utsatte pasientene er de med kronisk hyponatremi (>48 timer) eller de med alvorlig hyponatremi (Na <120 mEq/L).

symptomstart ses vanligvis 1 til 14 dager etter elektrolyttkorreksjon.

• Kliniske trekk ved sentral pontin myelinolyse reflekterer skade på øvre motorneuroner og generelt tilstede i et bifasisk kurs.
• Til å begynne med er pasienter med akutt encefalopati og anfall som vanligvis går over etter hvert som normale natriumnivåer gjenopprettes.
• dette følges senere av klinisk forverring 3-5 dager senere. Tegn og symptomer inkluderer dysfagi, dysartri, spastisk quadriparese, pseudobulbar lammelse, ataksi, letargi, tremor, svimmelhet, katatoni, og i de mest alvorlige tilfellene, locked-in-syndrom og koma.

Årsaker

tilstander som predisponerer pasienter for sentral pontin myelinolyse inkluderer alkoholisme, leversykdom, underernæring og hyponatremi (en elektrolyttforstyrrelse der natriumionkonsentrasjonen i plasma er lavere enn normalt).

CPM kan oppstå etter levertransplantasjon kirurgi.

Burn pasienter kan utvikle CPM, og det kan også forekomme Med Wilson sykdom og neoplasi.

Diagnostiske Prosedyrer

• Klinisk vurdering med gjennomgang av laboratorier med særlig vekt på natriumkorreksjon er viktig i evalueringen og diagnosen CPM.
• Bildebehandling er ikke nødvendig, men Kan brukes til å bekrefte diagnosen, spesielt hvis diagnosen er usikker.
• MR ER den mest nyttige bildeteknikken i disse tilfellene. T2-vektede MR-bilder viser hyperintense eller lyse områder hvor demyelinering har oppstått og har blitt forårsaket av relativt økt vanninnhold i disse regionene.

Ledelse/Prognose

Pasienter som overlever sentral pontin myelinolyse krever sannsynligvis omfattende og langvarig neurorehabilitering. Innlemme yrkesmessige, fysiske, tale-og språkterapeuter tidlig i omsorgen for slike pasienter. Svelgestudier er nødvendige for å evaluere for dysfagi og bestemme risikoen for aspirasjonspneumoni.sentral pontin myelinolyse ble en gang antatt å være dødelig, med en dødelighet på 90% til 100% (muligens fordi den først ble diagnostisert ved obduksjon). Dødeligheten er betydelig redusert, med nyere retrospektive studier som viser 94% overlevelse (ca 25%-40% gjør en fullstendig gjenoppretting uten underskudd, og 25%-30% forblir uføre).

Differensialdiagnose

• Demyelinering, inkludert multippel sklerose (MS)
• Infarkt fra basilære perforatorer kan være sentralt, men oftere hjernestammeinfarkter stopper ved midtlinjen
• Pontine neoplasmer inkludert astrocytomer
• hypertensiv encefalopati
• CNS lymfom
• Akutt autoimmun eller smittsom encefalitt
• Mitokondrie encefalopati
• cns vaskulitt

teamarbeid

• forvaltningen av sentral pontin myelinolyse er utfordrende og krever koordinering av leger og hjelpepersonell å ha positive resultater.
• den kritiske komponenten er forebygging av tilstanden, som er strukturert rundt nøye overvåking av serumnatriumnivåer.
• Pasienter som overvåkes, bør overvåkes nøye i riktig innstilling, for eksempel intensivavdelingen.
• Serumnatriumnivåer bør overvåkes hver 4. -6. time, eller hver time hvis det er alvorlige derangementer.
• Leverandører bør være oppmerksomme på denne ødeleggende komplikasjonen.

1. Danyalian A, Heller D. Sentral Pontin Myelinolyse. InStatPearls 2019 Des 11. StatPearls Publishing (Engelsk). Tilgjengelig fra:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (sist besøkt 9.2.2020)
2. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Sentral pontin myelinolyse: en hittil ubeskrevet sykdom som forekommer hos alkoholiske og underernærte pasienter. AMA Arch Neurol Psykiatri. Feb 1959;81(2):154-72
3. Martin RJ. Sentral pontin og ekstrapontin myelinolyse: de osmotiske demyeliniseringssyndromene. J Neurol Nevrokirurg Psykiatri. Sep 2004; 75 Suppl 3: iii22-8
4. Dr A Fazakas Hyponatremi: Osmotisk demyeliniseringssyndrom Tilgjengelig Fra: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (sist besøkt 10.2.2020)
5. 5,0 5,1 5,2 5,3 Danyalian A, Heller D. Sentral Pontin Myelinolyse. InStatPearls 2019 Des 11. StatPearls Publishing (Engelsk). Tilgjengelig fra: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (sist besøkt 10.2.2020)
6. DeWitt Ld, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Sentral pontin myelinolyse: demonstrasjon ved kjernemagnetisk resonans. Nevrologi. Mai 1984;34(5):570-6. .