Systemisk sklerose (en type sklerodermi) er en autoimmun bindevevssykdom preget av produksjon av autoantistoffer (f.eks. antinukleært antistoff, anticentromere antistoff og antitopoisomerase i antistoff) og overproduksjon av kollagen, som forårsaker fibrose i huden og organer samt vaskulopati med Raynauds fenomen og utslettelse av blodkar.
det er to hovedtyper av systemisk sklerose: begrenset kutan systemisk sklerose (lcssc) og diffus kutan systemisk sklerose (dcssc). De to typene kan differensieres av omfanget av hudpåvirkning.LeRoy EC, Svart C, Fleischmajer R, et al. Sklerodermi (systemisk sklerose): klassifisering, undergrupper og patogenese. J Rheumatol. 1988 Februar; 15 (2): 202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc er preget av hudfibrose av fingrene (sclerodactyly) og i noen tilfeller av ansikt og nakke eller huden distal til albuene og/eller knærne. Det påvirker ikke overarmene, øvre ben eller bagasjerommet. I kontrast påvirker dcSSc også stammen og huden distal og proksimal til albuene og / eller knærne. Tilstedeværelsen av anticentromere antistoffer er mindre vanlig hos pasienter med dcSSc, men antitopoisomerase i og anti-RNA polymerase III antistoffer er mer vanlig i dcSSc sammenlignet med lcSSc. Systemisk sklerose sinussklerodermi er en tredje, mindre vanlig type systemisk sklerose der det ikke er hudpåvirkning, men andre egenskaper ved systemisk sklerose er tilstede. Denne monografien fokuserer på evaluering og styring av lcSSc.CREST syndrom er definert av tilstedeværelsen av kalsinose, Raynauds fenomen, esophageal dysmotility, sclerodactyly og telangiectasia.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Systemisk sklerose. In: Jørgensen, Ragnhild A. j., et al. eds. Reumatologi volum to. 3.utg. Edinburgh: Mosby; 2003:1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GÅ. Diagnose og klassifisering av sklerodermi (systemisk sklerose). Postgrad Med J. 1988 Feb; 64 (748): 121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynauds fenomen, sclerodactyly og subkutan kalsinose: et syndrom som etterligner arvelig hemorragisk telangiektasi. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Juni; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Klassifisering og nomenklatur for progressiv systemisk sklerose. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. en arbeidsklassifisering av skleroderma spektrumforstyrrelser: et forslag og resultatene av testing på en prøve av pasienter. Clin Exp Rheumatol. 2004 Jan-Februar;22(3 Suppl 33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi PÅ; Underutvalg For Sklerodermi Kriterier Av American Reumatism Association Diagnostiske Og Terapeutiske Kriterier Komiteen. Foreløpige kriterier for klassifisering av systemisk sklerose(sklerodermi). Leddgikt Rheum. 1980 Mai;23 (5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com tidligere ble begrepet brukt til å merke pasienter med lcSSc; MEN DA CREST syndrom kan forekomme i både lcSSc og dcSSc, er bruken av begrepet nå ansett som unøyaktig, og det er ikke vanlig brukt.