Esistono due categorie principali di sclerodermia: localizzata e sistemica. Ogni categoria è composta da diverse condizioni.
- Sclerodermia localizzata: spesso colpisce solo la pelle e non gli organi principali.
- Sclerodermia sistemica: colpisce la pelle e può colpire i tessuti sottostanti, compresi i vasi sanguigni e gli organi principali, come il tratto gastrointestinale, il cuore, i polmoni o i reni.
Tre tipi di sclerodermia localizzata: Localizzato, generalizzato e lineare
La pelle è tipicamente l’unico organo colpito nella sclerodermia localizzata. Tuttavia, la lesione del tessuto può estendersi nelle strutture sottostanti la pelle, compreso il tessuto sottocutaneo, la fascia, il muscolo o l’osso. Le lesioni cutanee localizzate della sclerodermia possono migliorare o addirittura andare via.
Morfea circoscritta
Con morfea circoscritta (un altro nome per le chiazze scolorite della pelle), potete avere una singola chiazza ovale o potete vedere alcune chiazze di morfea. Le macchie variano in dimensioni e in genere hanno un bordo rosso e un centro giallo pallido ispessito. Queste lesioni possono ingrandirsi quando sono attive e poi appiattirsi e diventare asintomatiche con il trattamento. La morfea circoscritta profonda si estende nei tessuti sottocutanei.
Morfea generalizzata
La morfea generalizzata si osserva quando ci sono molte chiazze di morfea (maggiori di quattro placche in molte aree anatomiche (tronco, braccia, testa o collo). Sono visti come patch spesse e strette che possono fondersi l’una nell’altra. La morfea pansclerotica è una forma grave di morfea generalizzata con coinvolgimento della maggior parte del corpo.
Sclerodermia lineare
La sclerodermia lineare è più comune nei bambini di 10 anni e più giovani. Queste bande strette e spesse possono apparire sulle estremità, sulla parte posteriore e anteriore del tronco, sui glutei o sul viso. Spesso appaiono come una singola banda in una zona del corpo e possono essere visti mescolati con macchie di morfea. La sclerodermia lineare può colpire le ossa e i muscoli. Quando la sclerodermia lineare appare sulle braccia o sulle gambe, può causare lo sviluppo dell’arto del bambino, causando disabilità.
Tre tipi di sclerosi sistemica (sclerodermia): Limitata, diffusa e Seno
Sclerosi sistemica (sclerodermia) colpisce la pelle così come ciò che è sotto, come i vasi sanguigni, muscoli e articolazioni, gastrointestinale (GI) tratto, reni, polmoni e cuore.
L’ispessimento della pelle che accompagna la sclerodermia sistemica può causare un serraggio, quindi c’è una perdita di flessibilità e facilità di movimento, specialmente nelle dita. Il coinvolgimento del viso è comune e può essere lieve o può ridurre i movimenti del viso, compresa la diminuzione dell’apertura della bocca.
La sclerodermia può causare dolori articolari cronici, infiammazione e gonfiore nei muscoli e nelle articolazioni. La maggior parte dei pazienti con sclerodermia sperimenta anche il fenomeno di Raynaud, una risposta esagerata alle temperature ambientali, rendendone uno sensibile al freddo. Il fenomeno di Raynaud fa sì che la pelle delle dita appaia bianca o blu con esposizione a temperatura fredda o stress emotivo. Piaghe cutanee o ulcere possono verificarsi a causa della mancanza di un buon flusso sanguigno in alcuni casi.
Sclerodermia limitata
La sclerodermia limitata è il tipo più comune di sclerodermia. L’indurimento e il serraggio della pelle sono limitati di solito solo alle dita e talvolta alle mani, agli avambracci o al viso. Il danno agli organi interni è meno probabile nel tipo limitato di sclerodermia. In generale, i pazienti con sclerodermia limitata hanno un’aspettativa di vita normale. Alcuni hanno problemi con il loro tratto gastrointestinale, in particolare bruciore di stomaco; grave dolore di Raynaud e muscolo-scheletrico; e un piccolo sottoinsieme può sviluppare ipertensione polmonare che può essere pericolosa per la vita.
Un sottotipo di sclerodermia limitata è anche noto come sindrome di CREST. CREST è un acronimo per le sue caratteristiche cliniche più importanti:
- Calcinosi: depositi di calcio sotto la pelle e talvolta nei tessuti.
- Fenomeno di Raynaud: una risposta esagerata alle temperature ambientali che rende la pelle delle dita delle mani o dei piedi fredda, intorpidita o formicolio con cambiamenti di colore.
- Dismotilità esofagea: che causa bruciore di stomaco.
- Sclerodattilia: la pelle delle dita diventa spessa.
- Teleangectasie: vasi sanguigni ingrossati che appaiono come macchie rosse sulle dita, sul viso o su altre parti del corpo.
Sclerodermia diffusa
La sclerodermia diffusa è un sottotipo di sclerodermia in cui la produzione di collagene in eccesso provoca l’ispessimento della pelle su ampie aree del corpo, di solito le dita, le mani, le braccia, il tronco anteriore, le gambe e il viso. Ci può essere un significativo danno d’organo associato, incluso il tratto gastrointestinale, i reni, i polmoni e il cuore. Il serraggio della pelle è spesso associato a secchezza e prurito. Il dolore muscoloscheletrico è comune. La malattia pericolosa per la vita si verifica quando il polmone o il cuore sono gravemente colpiti. L’ipertensione sistemica acuta grave può causare danni ai reni.
Sclerosi sinusoidale
La sclerosi sinusoidale è sclerodermia sistemica che ha caratteristiche di malattia sistemica dell’organo, compreso il fenomeno di Raynaud, ma non i sintomi cutanei. I sintomi e le complicanze della sclerodermia limitata o diffusa possono verificarsi, ma non vi è alcun ispessimento della pelle.
Ulteriori informazioni sulla sclerodermia nella Libreria di salute
- Panoramica
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- Sintomi
- Fattori di rischio
- Diagnosi
- Trattamento e prognosi