Discussione
L’uraco, in via di sviluppo è la parte superiore della vescica, entrambi i quali derivano dalla parte ventrale della cloaca . La discesa della vescica dal 5 ° mese di sviluppo nella pelvi fetale tira l’uraco con esso con conseguente formazione del canale uracale. Il lume di questo canale si oblitera progressivamente durante la vita fetale, con eventuale formazione di un tratto fibroso nella prima età adulta.
Alla fine dello sviluppo, l’uraco si trova tra la fascia trasversale anteriormente e il peritoneo posteriormente (spazio di Retzius), circondato da tessuto areolare sciolto e attacca l’ombelico alla cupola della vescica. Istologicamente, è composto da 3 strati; uno strato più interno di epitelio transitorio modificato simile all’urotelio, lo strato intermedio del tessuto fibroconnettivo e lo strato più esterno del muscolo liscio continuo con il detrusore .
Esistono cinque tipi di anomalie urachali: 1) brevetto uraco, in cui l’intera struttura tubolare non riesce a chiudere; 2) di cisti dell’uraco gli, in cui entrambe le estremità del canale chiudere lasciando aperta la porzione centrale; 3) dell’uraco gli sinusale, che drena prossimalmente nell’ombelico; 4) vesicourachal diverticolo, dove distale comunicazione alla vescica persiste; e 5) in alternanza del seno, che può di scarico o della vescica o dell’ombelico.
L ‘ incidenza di UC negli adulti non è nota, ma è rara. È più comune negli uomini rispetto alle donne . In una revisione di 31 anni, Risher et al hanno trovato 12 adulti con anomalie urachali, di cui 5 erano UC. Le modalità di presentazione delle anomalie urachali negli adulti differiscono da quelle osservate nei bambini. Negli adulti, la varietà più comune è la cisti urachale, con l’infezione che è la solita modalità di presentazione . La via di infezione è ematogena, linfatica, diretta o ascendente dalla vescica. I microrganismi comunemente coltivati dal liquido cistico includono Escherichia coli, Enterococcus faecium, Klebsiella polmonite, Proteus, Streptococcus viridans e Fusobacterium . Nel nostro caso, Bacteroides sp è stato coltivato.
I segni e i sintomi clinici non sono specifici, poiché le UC sono in gran parte asintomatiche fino a quando non si infettano. Tuttavia, la presenza della triade dei sintomi compreso una massa infraumbilical della linea mediana tenera, lo scarico ombelicale e la sepsi dovrebbe destare il sospetto di UC. Se non trattata, UC ingrandisce lentamente e può defluire attraverso l’ombelico come è stato visto nel nostro paziente, o drenare nella vescica o entrambi, con conseguente alternanza del seno.
L’ecografia può aiutare a fare diagnosi nel 77% dei pazienti . Nel nostro caso, l’ecografia non era specifica e la risonanza magnetica è stata utilizzata per fare diagnosi e definire la relazione con le strutture circostanti.
UC può essere complicata dalla rottura nella cavità peritoneale che porta alla peritonite. Altre complicazioni riportate includono fistola uraco-colica, formazione di calcoli e trasformazione neoplastica . Il rischio di malignità urachale negli adulti è elevato e la prognosi è scarsa. Ashley et al in uno studio retrospettivo di 54 anni su 130 adulti con anomalie urachali hanno rilevato che il 51% era maligno e il 20% presentava malattia metastatica. L ‘età mediana alla presentazione era di 61 anni e i 2 fattori di rischio comuni per la neoplasia erano l ‘età e l’ ematuria.
Sebbene istologicamente, lo strato più interno dell’uraco sia principalmente una cellula di transizione, l’adenocarcinoma è il tipo istologico predominante e la maggior parte sono mucinosi. Ciò è probabilmente dovuto alla metaplasia derivante da infiammazione cronica.
Il trattamento di scelta per la cisti urachale è mediante escissione primaria completa. Un rapporto precedente suggerisce una procedura a singolo stadio supportata da un’appropriata terapia antibiotica per il trattamento dell’UC infetto . Tuttavia, Yoo et al nel loro studio hanno suggerito una procedura a 2 stadi che coinvolge l’incisione iniziale e il drenaggio, seguita da una successiva escissione del residuo urachale. Nel nostro caso, abbiamo adottato un piano di gestione scaglionato. In primo luogo, con la somministrazione di antibiotici ad ampio spettro guidati dalla sensibilità microbiologia, e dopo la risoluzione di sepsi intervallo escissione primaria della cisti, tra cui l’inserimento di una copertura corrugato scarico della ferita.