Orale Fibrosi Sottomucosa (OSMF) è, potenzialmente, di malattia maligna, che è stato descritto da Schwartz nel 1952 come “Atropica idiopathica mucose oris” e, più tardi, da Jens J. Pindborg nel 1966 come “una malattia cronica insidiosa che colpisce qualsiasi parte della cavità orale e talvolta la faringe . Anche se occasionalmente preceduta da, o associata con, la formazione di vescicole, è sempre associata ad una reazione infiammatoria juxtaepiteliale seguita da cambiamento fibroelastico della lamina propria e atrofia epiteliale che porta alla rigidità della mucosa orale e provoca trisma e incapacità di mangiare”. OSMF è anche caratterizzato da un ridotto movimento e depapillazione della lingua, scottatura e consistenza coriacea della mucosa orale, progressiva riduzione dell’apertura della bocca e ugola rimpicciolita . Altri termini usati per descrivere OSMF includono sclerodermia idiopatica della bocca, fibrosi juxtaepiteliale, fibrosi palatale idiopatica, fibrosi sottomucosa orale diffusa e stomatite sclerosante .
Epidemiologia (Tabella 1) (Fig. 1)
In tutto il mondo, il numero di casi di OSMF è stato stimato a 2,5 milioni nel 1996 . Sebbene siano stati condotti molti studi di ricerca di casi, in particolare nel sud e nel sud est asiatico, l’OSMF non è una malattia notificabile e non sono disponibili dati basati sulla popolazione . La prevalenza di OSMF in India è stata stimata variare da 0.2-2.3% nei maschi e 1.2-4.6% nelle femmine, con una vasta gamma di età da 11 a 60 anni . Un marcato aumento dell’incidenza è stato osservato dopo l’ampia commercializzazione del tabacco commerciale e dei prodotti a base di noci di areca, generalmente noti come Gutkha, venduti in confezioni monouso . Attualmente, si stima che la noce di areca sia consumata dal 10-20% della popolazione mondiale in un’ampia varietà di formulazioni . La diaspora globale dell’Asia meridionale ha anche un problema significativo con casi segnalati dal Regno Unito, Stati Uniti, Sud Africa e molti paesi europei.
Studi sulla prevalenza globale e indiana della fibrosi sottomucosa orale
Tabella 1 e Fig. 1 presenti le stime pubblicate della prevalenza di OSMF, che variano da 0.1 a 30%, variando dalla posizione geografica, dalla dimensione del campione e dalla metodologia di campionamento. C’è un urgente bisogno di grandi indagini epidemiologiche ben progettate per comprendere il vero onere globale e regionale dell’OSMF.
Eziologia maggiore, fattori contributivi ed eziopatogenesi (Tabelle 2 e 3) (Fig. 2)
Sebbene l’eziopatogenesi di questa malattia sia multifattoriale, la masticazione di noci di areca in qualsiasi formulazione è considerata il principale agente causale. (Fico. 2) I fattori di rischio suggeriti includono la masticazione del tabacco senza fumo, l’alta assunzione di peperoncini, i livelli tossici di rame negli alimenti e nei masticatori, le carenze vitaminiche e la malnutrizione con conseguente basso livello di proteine del siero, anemia e predisposizione genetica.
Eziopatogenesi
Approccio diagnostico
La diagnosi di OSMF si basa su segni clinici e sintomi che includono sensazione di bruciore, dolore, e ulcerazione (Tabella 4) . Restrizione progressiva nell’apertura della bocca, sbiancamento della mucosa, depapillazione della lingua e perdita di pigmentazione sono altre caratteristiche classiche (Fig. 3) . Disfonia e problemi di udito si osservano anche nei casi avanzati . La qualità della vita (QoL) è gravemente compromessa, peggiorando con l’aumentare della fase della malattia .
Espressioni cliniche della fibrosi sottomucosa orale. Fibrosi sottomucosa orale in un maschio di 27 anni con una storia di masticazione di gutkha. Il pannello A mostra le guance affondate e l’osso malare prominente. Il pannello B mostra un significativo aspetto blanching o marmoreo del palato molle e dei pilastri fauciali. Si noti la forma alterata e invertita dell’ugola. I pannelli C& D mostrano bande sbiancate delle mucose labiali superiori e inferiori e del vestibolo, che sono rigide e palpabili. Pannelli E, F & G: Una femmina di 24 anni con una storia di masticare areca al forno. Pannello E: blanching significativo del palato molle e dei pilastri fauciali e dell’ugola rimpicciolita. Pannelli F & G: bande fibrose spesse e pigmentazione marrone / nera sulla sinistra& mucosa buccale destra
L’OSMF progredisce nel tempo e la gestione dipende dallo stadio della presentazione clinica. Nel 2012, More et al. proposta una classificazione basata sulla progressione della malattia (Tabella 5) che rappresenta la stadiazione clinica e funzionale dell’OSMF. Questa classificazione è stata ampiamente accettata / raccomandata come la più adatta per la popolazione indiana, in particolare per comprendere la progressione della malattia/ modello clinico . Nel 2017, Passi D. et al. proposto una classificazione patologicamente aggiornata e basata sulla gestione del trattamento. Questa classificazione si concentra principalmente e raccomanda la gestione del trattamento in base alla fase clinica di OSMF . Più tardi nel 2018, Arakeri G. et al. proposto uno schema di classificazione a tre componenti (TFM) che può essere essenzialmente utile per una comunicazione efficace tra il team di assistenza, la categorizzazione dell’OSMF, la registrazione dei dati e la prognosi della malattia e la gestione del trattamento. Inoltre, questa classificazione descrive anche la trasformazione maligna OSMF in dettaglio .
Approcci alla gestione non chirurgica.
Sebbene vi sia un accordo generale sulla stadiazione clinica, gli approcci alla gestione dei pazienti variano ampiamente . Numerosi interventi sono stati segnalati e sono riassunti nella tabella 6 . Regimi di supporto, come integratori vitaminici e di ferro, una dieta ricca di minerali, frutti rossi, verdure a foglia verde e consumo di tè verde, sono spesso raccomandati, ma non ci sono studi di buona qualità che confermino la loro efficacia.
Trasformazione maligna di OSMF
OSMF è classificato come un disturbo orale potenzialmente maligno (OPMD) . I pazienti con OSMF sono stati segnalati con un rischio più elevato di sviluppare carcinoma a cellule squamose orali (OSCC), rispetto ad altri OPMD . Sebbene il 7,6% dei casi di OSMF si sia trasformato in carcinoma a cellule squamose orali (OSCC) in uno studio di follow-up di 17 anni riportato nel 1970 , altri studi con periodi di follow–up più piccoli riportano tassi di trasformazione maligna che vanno dall ‘ 1,9 al 9%, a seconda dei criteri diagnostici e della durata del follow-up .
Gli studi suggeriscono che la trasformazione maligna nei pazienti con OSMF differisce da quelli senza OSMF. Si ritiene che questa differenza derivi dal meccanismo della carcinogenesi della noce di areca. Uno studio retrospettivo condotto in Cina ha riferito che il cancro orale proveniente dall’OSMF è clinicamente più invasivo e presenta tassi di metastasi e recidive più elevati rispetto all’OSCC “convenzionale”. Al contrario, Chaturvedi et al. ha scoperto che l’OC derivante da uno sfondo di OSMF rappresentava un’entità clinico-patologicamente distinta, meno aggressiva rispetto agli OC “convenzionali” legati al tabacco visti in India . Migliori caratteristiche prognostiche associate all’OC che si verificano in uno sfondo di OSMF includevano stadio tumorale precoce, lesioni più sottili, meno metastasi del collo con meno diffusione extra-capsulare e neoplasie più altamente differenziate. È stato suggerito che la fibrosi nella mucosa orale e nello stroma tumorale, con vascolarizzazione ridotta, inibisce la diffusione linfatica e vascolare .
Gli studi hanno mostrato un rischio più elevato di trasformazione maligna di OSMF quando osservato con leucoplachia orale simultanea . Una vasta gamma di studi è stata implementata di recente per determinare i possibili meccanismi coinvolti nella trasformazione maligna, e molti hanno focalizzato la loro attenzione su marcatori molecolari che potrebbero essere utili per la diagnosi precoce e avere possibili, utili implicazioni terapeutiche .
Approccio diagnostico e gestionale proposto
Come per altre malattie legate allo stile di vita, la prevenzione primaria a livello di popolazione e individuale deve essere migliorata. Lo spazio non consente una discussione esaustiva degli approcci qui, ma, nel caso dell’OSMF, ciò comporta un’educazione del pubblico sui pericoli della noce di areca e del tabacco e una legislazione per limitare la vendita di gutkha e prodotti simili . Diversi stati indiani hanno avuto successo in questo senso. Dal maggio 2013, gutkha è vietato in 24 stati e 5 territori dell’unione dell’India, in base alla disposizione della sicurezza alimentare e del regolamento (proibizione) Act 2011 . Il divieto è applicato dal ministero della sanità pubblica statale, dalla Food and Drug Administration e dalla polizia locale. Sebbene vi sia una significativa riduzione dell’acquisto legale di gutkha, la Corte Suprema e gli organi di applicazione superiori stanno ancora inseguendo per cessare la vendita illegale .
Che dire dei molti milioni già afflitti? Nonostante gli sforzi per migliorare la gestione dell’OSMF, molti arrivano così tardi alla diagnosi che la cura è impossibile e gli interventi sono di efficacia limitata. Quindi la diagnosi precoce è di grande importanza. Inoltre, la maggior parte dei pazienti con OSMF mastica tabacco e un prodotto di areca nut, può assorbire quantità malsane di alcol e abusare di altri farmaci. Spesso hanno carenze dietetiche. Pertanto, sono ad alto rischio di comorbilità, comprese le sindromi metaboliche, le malattie respiratorie, gastrointestinali/epatiche e cardiovascolari. (Fico. 4) .
Orale e Sistemica risultati di OSMF possibile in assenza di una gestione olistica
dipende dalla loro dominante sintomi, i pazienti possono cercare consultazione da medici di assistenza primaria (PCP), o dentisti. Se esaminato da un dentista, è probabile che l’approccio diagnostico e terapeutico sia focalizzato sui segni e sintomi orali. Al contrario, quando i pazienti si presentano a una PCP, è probabile che il focus della gestione sia generale, con la condizione orale sotto-indagata e sotto-gestita. Nella maggior parte del mondo, questi pazienti non sono gestiti da un team multidisciplinare.
Proponiamo un approccio interprofessionale che può aumentare i tassi di diagnosi precoce di OSMF e disturbi potenzialmente maligni / OSC, con gestione integrata dei sintomi sia orali che sistemici, migliorando la prognosi a lungo termine, riducendo la sofferenza e migliorando la qualità della vita.
Quando un paziente si presenta da un dentista e viene fatta una diagnosi clinica di OSMF, deve essere indirizzato al proprio medico di base con una nota di gestione dentale pianificata. Se viene diagnosticata una malattia sistemica sottostante, il piano di trattamento medico deve essere comunicato al dentista. Se non viene diagnosticata alcuna malattia sistemica, deve essere inclusa una lettera di autorizzazione medica scritta, che includa una valutazione dei rischi di sviluppare qualsiasi condizione sistemica e raccomandazioni per le visite di revisione.
Quando un paziente si presenta a un medico, se è un utilizzatore di areca nut, e soprattutto se è presente un’apertura della bocca limitata, deve essere immediatamente indirizzato a un dentista che descriva in dettaglio qualsiasi gestione pianificata di altre malattie. Il dentista deve riferire al medico con un piano di trattamento per OSMF, se presente, o lettera di liquidazione dentale con un rischio suggerito di sviluppare OSMF o qualsiasi altra malattia orale.
Questo, dopo tutto, dovrebbe essere di routine in qualsiasi sistema sanitario integrato.