Che cos’è il mixoedema pretibiale?
Il mixoedema pretibiale è una forma di mucinosi diffusa in cui vi è un accumulo di glicosaminoglicani in eccesso nel derma e nella sottocute della pelle. I glicosaminoglicani, chiamati anche mucopolisaccaridi, sono carboidrati complessi che sono importanti per l’idratazione e la lubrificazione dei tessuti. Il principale glicosaminoglicano nel mixoedema pretibiale è l’acido ialuronico, prodotto da cellule chiamate fibroblasti.
Il mixoedema pretibiale è anche noto come mixoedema localizzato, dermopatia tiroidea e dermopatia infiltrativa.
È più comunemente visto sugli stinchi (aree pretibiali) ed è caratterizzato da gonfiore e nodosità della parte inferiore delle gambe.
Che cosa causa il mixoedema pretibiale?
Il meccanismo esatto per la deposizione di glicosaminoglicani nella pelle della parte inferiore delle gambe è incerto.
Il mixoedema pretibiale è probabilmente dovuto ad una combinazione delle seguenti cause.
- Un processo immunologico in cui gli anticorpi del recettore dell’ormone stimolante la tiroide (TSH-R) si legano e stimolano i fibroblasti per aumentare la produzione di glicosaminoglicani.
- Un processo cellulare in cui i fibroblasti vengono attivati indirettamente attraverso linfociti T sensibilizzati (cellule immunitarie). Le cellule T sensibilizzate a un antigene comune (probabili anticorpi TSH-R) potrebbero infiltrarsi nel tessuto dermico e rilasciare citochine (proteine messaggere cellulari), che attivano i fibroblasti dermici per produrre glicosaminoglicani.
- Un processo meccanico, in cui il mixoedema si accumula in aree di trauma, dopo una prolungata posizione eretta e in siti dipendenti. Questa teoria può spiegare perché si verifica nella zona pretibiale. Il gonfiore dipendente potrebbe causare la messa in comune di cellule immunitarie e proteine, aumentando gli effetti della malattia.
Chi ha un mixoedema pretibiale?
Il mixoedema pretibiale è quasi sempre associato alla malattia di Graves. La malattia di Graves è una malattia autoimmune che colpisce la ghiandola tiroidea in cui ci sono anticorpi per TSH-R attivano il recettore, spesso causando un aumento dell’ormone tiroideo circolante. Questo è ipertiroidismo o tireotossicosi. Sintomi di tireotossicosi includono perdita di peso, palpitazioni, sudorazione (iperidrosi), e tremori
La classica triade di segni di malattia di Graves è:
- il myxoedema pretibial
- Oftalmopatia (occhi prominenti a causa della deposizione di pretibial dietro l’orbita)
- Acropachy (gonfiore delle distale cifre con i e ricoperto di piastre del chiodo che può sollevare dal letto ungueale; simile a discoteca)
il myxoedema pretibial:
- Colpisce lo 0,5–4,3% dei pazienti con malattia di Graves; si è visto fino al 13% in quelli con grave malattia agli occhi
- , È stato osservato in pazienti con tiroidite di Hashimoto, ipotiroidismo primario (tiroide), e di eutiroidismo (normale funzione tiroidea)
- È associato con alte concentrazioni sieriche di TSH-R anticorpi
- È più comune nelle persone di età compresa tra i 40 e i 60
- Più comunemente colpisce le femmine, con una femmina:rapporto maschio di 3.5:1.
Triade classica della malattia di Graves
Quali sono le caratteristiche cliniche del mixoedema pretibiale?
Il mixoedema pretibiale può comparire prima, durante o dopo lo stato tireotossico. Non è correlato alla funzione tiroidea. Generalmente è visto 12-24 mesi dopo la diagnosi.
- Si trova più comunemente sulle aree pretibiali, sul dorso dei piedi o in siti di trauma precedente.
- Di solito è asintomatico e più di una preoccupazione estetica, ma può essere prurito o dolorante.
- Le lesioni precoci sono placche o noduli bilaterali, fermi, non pitting, asimmetrici; possono fondersi per formare aree cutanee squamose, ispessite e indurite.
- I follicoli piliferi sono spesso prominenti dando una texture peau d’orange (buccia d’arancia).
- La pelle sovrastante può essere scolorita, in colori che vanno da una sfumatura viola a un giallo-marrone leggermente pigmentato
- Può verificarsi iperidrosi localizzata (aumento della sudorazione) e/o ipertricosi (aumento della crescita dei peli) sulla pelle interessata.
Mixoedema pretibiale
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Tipi di mixoedema pretibiale
I tipi di mixoedema pretibiale possono includere quanto segue.
- Edema diffuso, non pitting (gonfiore)-la forma più comune
- Forma di placca — placche sollevate su uno sfondo di edema non pitting
- Forma nodulare — lesioni tubolari o nodulari fortemente circoscritte
- Forma elefantiasica-lesioni nodulari con linfoedema pronunciato (gonfiore dovuto all’accumulo di liquido tissutale linfatico). Le lesioni possono fondersi per dare all’intera estremità un aspetto allargato e verrucoso. Questa forma è rara.
Come viene diagnosticato il mixoedema pretibiale?
La diagnosi di mixoedema pretibiale viene effettuata prendendo una storia e trovando un aspetto clinico caratteristico all’esame del paziente.
La biopsia cutanea è raramente necessaria per la diagnosi, specialmente se c’è una storia di ipertiroidismo o oftalmopatia di Graves.
Se viene eseguita una biopsia, l’istopatologia mostra tipicamente la deposizione di mucina (glicosaminoglicani) in tutto il derma e la sottocute.
Istopatologia del mixoedema pretibiale
La mucina depositata promuove l’edema cutaneo promuovendo la ritenzione di liquidi nella pelle. Ciò si traduce in compressione / occlusione di piccoli linfatici periferici e linfedema.
La biopsia mostra anche attenuazione delle fibre di collagene; possono essere sfilacciate, frammentate e ampiamente separate. Spesso si osservano fibroblasti stellati (a forma di stella), ma il numero di fibroblasti rimane normale. Spesso si osserva un lieve infiltrato linfocitario superficiale attorno ai vasi sanguigni e l’epidermide sovrastante può mostrare ipercheratosi (aumento della scala).
Qual è il trattamento per il mixoedema pretibiale?
Il mixoedema pretibiale è spesso asintomatico e lieve e può non richiedere alcun trattamento.
Se sintomatico, le opzioni di trattamento includono:
- la Minimizzazione dei fattori di rischio
- Evitare di tabacco
- Ridurre il peso
- Normalizzare la funzione della tiroide
- calze a Compressione, che può essere indossato per migliorare il linfedema
- media-alta potenza corticosteroidi topici, che di solito sono raccomandati in occlusione (ad esempio, plastica, pellicola wrap), ogni notte o ogni altra notte per migliorare l’effetto.
Altre terapie segnalate con successo includono:
- corticosteroidi Intralesionali
- steroidi Sistemici
- Pentoxifylline
- E
- Rituximab
- Plasmaferesi
- immunoglobuline per via Endovenosa
- l’escissione Chirurgica è successo nel caso in cui i rapporti, ma non è generalmente raccomandata a causa del rischio di il myxoedema pretibial in via di sviluppo in pelle lesa.
Qual è la prognosi del mixoedema pretibiale?
La prognosi è generalmente abbastanza buona. La maggior parte dei pazienti con mixoedema pretibiale asintomatico non richiede trattamento o follow-up.
Il mixoedema si risolve completamente nella maggior parte dei pazienti con malattia lieve.
Anche con la malattia più grave, si risolve in più della metà dei pazienti dopo diversi anni. La forma elefantiasica è la più difficile da trattare ed è la meno probabile da chiarire.
La probabilità di remissione dipende dalla gravità della malattia iniziale piuttosto che dal suo trattamento.