Abstract
Descriviamo un paziente con malattia di Kawasaki (KD) ed edema retrofaringeo a seguito di un morso di blackfly. Un bambino di 8 anni è stato indirizzato al nostro ospedale a causa di una storia di 3 giorni di febbre e gonfiore e arrossamento del collo sinistro dopo un morso di blackfly. La tomografia computerizzata del collo ha rivelato gonfiore dei linfonodi cervicali sinistri con edema, aumento della densità dello strato di tessuto sottocutaneo adiacente e bassa densità del retrofaringeo. Inizialmente si presumeva che il paziente avesse cellulite cervicale, linfoadenite e ascesso retrofaringeo. Gli furono somministrati antibiotici per via endovenosa, il che non migliorò le sue condizioni. Il paziente ha successivamente mostrato altri segni di KD ed è stato diagnosticato con KD ed edema retrofaringeo. La terapia con immunoglobuline per via endovenosa e flurbiprofene orale hanno completamente risolto i sintomi e i segni. Un morso di blackfly a volte incita una reazione sistemica nell’uomo a causa di una reazione ipersensibile alle secrezioni salivari, che può aver contribuito allo sviluppo di KD nel nostro paziente.
1. Introduzione
La malattia di Kawasaki (KD) è una vasculite sistemica che colpisce prevalentemente bambini ≤5 anni di età . I bambini con KD hanno tipicamente un inizio acuto della febbre, seguita dai segni di infiammazione e di vasodilatazione della mucosa che si evolvono durante la prima settimana della malattia. Sebbene la causa della KD rimanga poco chiara, si pensa che il sistema immunitario sia attivato da trigger infettivi o ambientali in ospiti geneticamente sensibili . La controversia esiste per quanto riguarda il meccanismo di attivazione del sistema immunitario, ma studi recenti suggeriscono che l’attivazione delle cellule T è importante nel determinare la suscettibilità e la gravità di KD . Vari agenti patogeni virali e batterici sono stati postulati come fattori scatenanti per lo sviluppo di KD, ma nessun singolo agente patogeno è stato confermato come agente eziologico . Pertanto, la KD rappresenta una risposta immunitaria stereotipata e patologica a uno o una varietà di fattori scatenanti ambientali o infettivi .
Le mosche nere (Simuliidae) sono piccole mosche che hanno un caratteristico aspetto a gobba . Un morso di blackfly di solito causa dolore locale, gonfiore e arrossamento, mentre i sintomi sistemici, come malessere, febbre, leucocitosi e linfoadenite, si sviluppano in alcuni pazienti a causa di una reazione di ipersensibilità ritardata alle secrezioni salivari di blackfly . KD a seguito di un morso blackfly non è mai stato segnalato. Descriviamo un paziente con KD e edema retrofaringeo a seguito di un morso di blackfly.
2. Presentazione del caso
Un bambino di 8 anni si è lamentato del dolore al collo sinistro subito dopo un morso di blackfly sul collo sinistro. Poiché il paziente aveva una febbre di alto grado e eritema e gonfiore del collo sinistro il giorno successivo, è stato indirizzato al suo medico di famiglia 4 giorni dopo il morso di blackfly. Gli è stata diagnosticata una linfoadenite batterica ed è stato trasferito al nostro ospedale. Il ragazzo ha avuto asma bronchiale da 2 anni di età ed è stato trattato con terapia steroidea inalata; ha anche avuto allergie agli acari, cedri e gatti.
Al momento del ricovero, il paziente era febbrile con una temperatura corporea di 40,8°C e dolore al collo sinistro. L’esame fisico ha rivelato eritema cervicale sinistro e gonfiore dei linfonodi con tenerezza (Figura 1). Studi di laboratorio hanno rivelato leucocitosi (conta dei globuli bianchi = 17.700 / µL ), elevati livelli di proteina C-reattiva (CRP; 12,20 mg/dL), aspartato aminotransferasi sierica (171 UI/L) e alanina aminotransferasi sierica (152 UI/L) e iponatremia (sodio = 132 mEq/L). I livelli sierici di potassio, cloruro, creatinina, acido urico, amilasi e azoto ureico nel sangue erano tutti normali. Il titolo sierico di antistreptolisina O rientrava negli intervalli normali. Un’analisi delle urine ha rivelato 2 + proteine, 4 + acetone, 2 + sangue occulto, 5-9 globuli rossi per campo ad alta potenza e alcuni calchi granulari per campo a bassa potenza. La tomografia computerizzata postcontrast del collo (Figura 2) ha rivelato gonfiore dei linfonodi cervicali sinistri con edema, aumento della densità dello strato di tessuto sottocutaneo adiacente e bassa densità del retrofaringeo senza aumento dell’anello. Inizialmente si presumeva che il paziente avesse cellulite cervicale, linfoadenite e un ascesso retrofaringeo causato da un’infezione batterica secondaria al morso di blackfly. ceftriaxone endovenoso è stato iniziato dopo aver ottenuto 2 campioni di sangue, un tampone per la gola e un aspirato dalla lesione del collo cervicale sottocutaneo per colture batteriche. Le sue condizioni non sono migliorate e nessun agente patogeno è stato isolato nei campioni di coltura batterica. Il paziente ha successivamente mostrato iperemia congiuntivale, esantema troncale, lingua fragola ed eritema palmare nei successivi 2 giorni ed è stato diagnosticato con KD ed edema retrofaringeo. Un’ecocardiografia non ha rivelato lesioni arteriose coronariche. Terapia con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG; 2 g/kg/dose) per 1 giorno e la somministrazione orale di flurbiprofene (4 mg / kg al giorno) ha portato a un rapido miglioramento dei segni di KD, lesione cervicale sinistra e risultati anormali dei test di laboratorio. Il paziente ha mostrato la desquamazione membranosa delle dita il 14 ° giorno della malattia attuale. Rimane bene senza anomalie delle arterie coronarie 6 mesi dopo l’inizio della malattia attuale.
3. Discussione
Sebbene estremamente rara, è stata riportata vasculite sistemica dopo una puntura d’insetto e comprende porpora di Henoch-Schönlein dopo punture di insetti indeterminate , sindrome simile alla malattia da siero dovuta a punture di zanzara e vasculite leucocitoclastica multisistemica dopo una puntura di millepiedi . Si suggerisce che una risposta di ipersensibilità alla puntura d’insetto induca vasculite leucocitoclastica in questi pazienti .
Il nostro paziente ha sviluppato KD dopo un morso di blackfly. Un morso di blackfly di solito provoca dolore locale, gonfiore e arrossamento; tuttavia, il morso può anche causare una reazione sistemica (febbre blackfly) che precipita mal di testa, febbre, nausea, vomito, malessere e linfoadenopatia generalizzata . Le secrezioni salivari di Blackfly contengono una vasta gamma di molecole fisiologicamente attive che possono indurre immunomodulazione e anticoagulazione locali e reazioni di ipersensibilità locali e sistemiche nell’uomo ; tuttavia, i pazienti con gravi reazioni di ipersensibilità di blackfly sono stati raramente riportati. Orange et al. riportato un paziente con episodi ricorrenti di presunta cellulite dopo morsi di blackfly che successivamente ha sviluppato due episodi di reazioni di ipersensibilità ritardata a questi morsi, tra cui la sindrome di Guillain-Barré (GBS) e la sindrome nefrosica (NS). Poiché i sistemi immunitari, specialmente le cellule T, svolgono un ruolo importante nello sviluppo di GBS e NS , un morso di blackfly può indurre l’attivazione sistemica delle cellule T in alcuni esseri umani sensibili. Allo stesso modo, dati recenti suggeriscono che l’attivazione delle cellule T è importante nel determinare la suscettibilità e la gravità della KD . Inoltre, la NS è stata riportata anche in alcuni pazienti con KD . Pertanto, l’attivazione sistemica delle cellule T a causa di un morso di blackfly può aver contribuito allo sviluppo di KD nel nostro paziente.
La diagnosi di KD è importante perché implica una scelta terapeutica specifica di IVIG. Inizialmente si presumeva che il nostro paziente avesse un ascesso retrofaringeo secondario a un morso di blackfly sui risultati della TC cervicale. Un’anomalia retrofaringea che imita un ascesso retrofaringeo su CT è occasionalmente osservata in pazienti con KD ed è generalmente considerata edema . Sebbene la fisiopatologia precisa dell’edema retrofaringeo in KD non sia chiara, i risultati clinici, i dettagli operativi, i risultati della coltura sterile e le risposte al trattamento con immunoglobuline endovenose suggeriscono che il meccanismo è una risposta infiammatoria intensa . Poiché la maggior parte dei pazienti con KD e edema retrofaringeo sono inizialmente mal diagnosticati come avere un ascesso retrofaringeo, tali pazienti hanno spesso una diagnosi ritardata di KD e sottoposti a trattamento antibiotico non necessario e/o aspirazione faringea . Nomura et al. recentemente ha riferito che i sintomi clinici di disfagia e dolore al collo e i risultati della TC del collo, tra cui un aumento dell’anello e l’effetto di massa delle lesioni retrofaringee, si sono verificati significativamente più frequentemente nei pazienti con ascessi retrofaringei rispetto ai pazienti con KD con edema retrofaringeo. Poiché la diagnosi ritardata di KD può condurre allo sviluppo delle complicazioni cardiovascolari, l’attenzione attenta alle manifestazioni cliniche e le analisi vicine di immagine di CT del collo in pazienti con le anomalie retrofaringee sono necessarie per evitare una diagnosi ritardata di KD .
In sintesi, abbiamo riportato un paziente con KD e edema retrofaringeo a seguito di un morso di blackfly. Sebbene la patogenesi precisa rimanga poco chiara, le reazioni di ipersensibilità contro le secrezioni salivari di blackfly, in particolare l’attivazione sistemica delle cellule T, possono aver contribuito allo sviluppo di KD nel nostro paziente.
Consenso
Il consenso informato scritto è stato ottenuto da un genitore del paziente per la pubblicazione di questo caso clinico.
Conflitto di interessi
L’autore dichiara che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione del presente documento.