Che cos’è la malattia di Crohn?
La malattia di Crohn è una malattia infiammatoria intestinale che coinvolge l’infiammazione dell’intestino tenue. Ciò può causare dolore, febbre, stitichezza, diarrea e perdita di peso. Le caratteristiche extraintestinali sono comuni nella malattia di Crohn e includono artrite, problemi della pelle, infiammazione agli occhi o alla bocca, calcoli biliari e calcoli renali. La malattia di Crohn colpisce circa 1 europeo su 300 e ha un picco di insorgenza negli anni ’20 e’ 20.
Quando le lesioni granulomatose della malattia di Crohn coinvolgono siti diversi dal tratto gastrointestinale, la malattia è definita malattia metastatica di Crohn.
Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia di Crohn cutanea?
Il coinvolgimento cutaneo o la malattia cutanea di Crohn si verifica in circa il 40% dei pazienti con malattia di Crohn.
Estensione della malattia di Crohn intestinale
Cartellini cutanei, gonfiore (edema), ragadi e ascessi intorno alla regione perineale e perianale sono comuni nei pazienti con malattia di Crohn. Possono verificarsi dolorose fessure vulvali o scrotali e ulcerazioni. Vedi la pagina di DermNet NZ sulla malattia di Crohn genitale.
Malattia di Crohn metastatica
La malattia di Crohn granulomatosa cutanea metastatica può presentarsi come macchie o placche presenti sul tronco, sulle braccia e sulle gambe. Le lesioni tendono ad essere asimmetriche e coinvolgono derma e o tessuto sottocutaneo (pannicolite). Possono essere leggermente pruriginosi.
Reazioni cutanee alla malattia di Crohn intestinale
In alcuni casi, i disturbi della pelle non granulomatosa si verificano come reazione alla malattia intestinale. Questi includono:
- Pioderma gangrenoso
- dermatosi Neutrofila / Dolce sindrome, in genere con pustole
- Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans, un purulenta erosiva dermatosi caratterizzata da lumaca-track ulcere
- Eritema multiforme
- Eritema nodoso
- Acneform eruzioni tra cui l’acne nodulocystic, hidradenitis suppurativa e follicolite
- Palisaded neutrofila e dermatite granulomatosa
- granulomatosa Necrotizzante piccolo vaso di vasculite.
Occasionalmente, possono verificarsi lesioni cutanee prima di qualsiasi segno o sintomo della malattia intestinale.
Orale malattia di Crohn
Orale coinvolgimento si verifica in 8-9% di malattia di Crohn e possono includere:
- Gengivale o rigonfiamento della mucosa
- Cobblestoning della mucosa buccale
- Aphthous ulcere
- Mucosa tag
- cheilite Angolare
- cheilite Granulomatosa (persistente labbro gonfiore).
Complicanze cutanee della malattia di Crohn
Eruzioni cutanee secondarie
La malattia di Crohn che colpisce l’intestino può portare a malnutrizione. Carenza di ferro e carenze vitaminiche possono presentarsi come ulcerazioni cutanee o orali, infezioni persistenti o pellagra.
I farmaci prescritti per la malattia di Crohn possono anche portare a effetti negativi sulla pelle (eruzioni di farmaci).
Come viene diagnosticata la malattia della pelle di Crohn?
Viene eseguita la biopsia cutanea della lesione. La scoperta istopatologica di granulomi non caseating simili a quelli trovati nella malattia di Crohn intestinale supporta la diagnosi di malattia della pelle di Crohn. Nei pazienti senza malattia intestinale la cui biopsia cutanea mostra granulomi non caseating, deve essere eseguita un’accurata anamnesi gastrointestinale e un work-up sistemico.
La presenza di anticorpi anti-Saccharomyces cerevesiae (ASCA) nel sangue è molto indicativa della malattia di Crohn, con sensibilità del 60% e specificità del 90%.
* Granuloma sulla patologia della pelle
Qual è il trattamento della malattia della pelle di Crohn?
Il trattamento per la malattia della pelle di Crohn è palliativo non curativo.
Il trattamento delle manifestazioni intestinali di solito migliora le lesioni cutanee. Il trattamento può includere:
- Corticosteroidi orali
- Steroidi intralesionali iniettati in o intorno alle lesioni cutanee
- Antibiotici come metronidazolo e tetraciclina, di solito prescritti per settimane o mesi
- Metotrexato
- Azatioprina
- Sulfasalazina
- Agenti anti-fattore di necrosi tumorale (TNF) come infliximab e adalimumab.