sclerosi Sistemica (un tipo di sclerodermia) è un autoimmuni del tessuto connettivo caratterizzata dalla produzione di autoanticorpi (ad esempio, anticorpi antinucleo, anticorpi anticentromero, e antitopoisomerase ho anticorpo) e la sovrapproduzione di collagene, che provoca fibrosi della cute e degli organi di vasculopatia con fenomeno di Raynaud e obliterazione dei vasi sanguigni.
Esistono due tipi principali di sclerosi sistemica: sclerosi sistemica cutanea limitata (lcSSc) e sclerosi sistemica cutanea diffusa (dcSSc). I due tipi possono essere differenziati dal grado di coinvolgimento della pelle.LeRoy CE, Nero C, Fleischmajer R, et al. Sclerodermia (sclerosi sistemica): classificazione, sottoinsiemi e patogenesi. J Reumatolo. 1988 Febbraio;15(2):202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc è caratterizzato da fibrosi cutanea delle dita (sclerodattilia) e, in alcuni casi, del viso e del collo o della pelle distale ai gomiti e/o alle ginocchia. Non influisce sulla parte superiore delle braccia, delle gambe o del tronco. Al contrario, dcSSc colpisce anche il tronco e la pelle distale e prossimale ai gomiti e / o ginocchia. La presenza di anticorpi anticentromeri è rara nei pazienti con dcSSc; tuttavia, gli anticorpi antitopoisomerasi I e anti-RNA polimerasi III sono più comuni in dcSSc rispetto a lcSSc. Sclerosi sistemica la sclerodermia sinusale è un terzo tipo meno comune di sclerosi sistemica in cui non vi è alcun coinvolgimento cutaneo ma sono presenti altre caratteristiche della sclerosi sistemica. Questa monografia si concentra sulla valutazione e la gestione di lcSSc.
La sindrome CREST è definita dalla presenza di calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, sclerodattilia e telangiectasia.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Sclerosi sistemica. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., eds. Reumatologia volume due. 3a ed. Edimburgo: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Little John GO. La diagnosi e la classificazione della sclerodermia (sclerosi sistemica). Postgrad Med J. 1988 Febbraio;64(748):121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Telangiectasia multipla, fenomeno di Raynaud, sclerodattilia e calcinosi sottocutanea: una sindrome che imita la telangiectasia emorragica ereditaria. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Giugno; 114:361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Classificazione e nomenclatura della sclerosi sistemica progressiva. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. Una classificazione di lavoro dei disturbi dello spettro della sclerodermia: una proposta e i risultati dei test su un campione di pazienti. Clin Exp Reumatolo. 2004 Gennaio-Febbraio;22(3 Suppl 33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Sottocommissione per i criteri di sclerodermia della American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Criteri preliminari per la classificazione della sclerosi sistemica (sclerodermia). Artrite Rheum. 1980 Maggio; 23(5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com In precedenza, il termine era usato per etichettare i pazienti con lcSSc; tuttavia, poiché la sindrome CREST può verificarsi sia in lcSSc che in dcSSc, l’uso del termine è ora considerato impreciso e non è comunemente usato.